又稱原發性胼胝體變性。
【病因和機理】
最初認為本病是義大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，後又見非酒精中毒引起的類似疾病。可能由血腦屏障以及神經細胞膜改變等繼發的通透性改變引起。
【臨床表現】
主要表現為進行性痴呆和昏睡。 見於大量飲酒的中老年男性，多見於拉丁系人種。一般40～60歲起病，3～6年後死亡，表現為慢性酒精中毒的性格改變和進行性痴呆，之後有構音障礙、共濟失調、括約肌障礙、卒中樣發作、癲癇發作、失用、失語以及幻覺、妄想等多種神經精神症狀。症狀常加重與緩解交替，最後較快地出現障礙以至死亡。
【鑑別診斷】
慢性酒精中毒（chroic alcoholism） 是在長期大量飲酒基礎上出現的神經精神障礙，症狀出現緩慢，但持續時間長，預後差。病人有長期大量飲酒史，對酒精有精神依賴和（或）軀體依賴歷史，神經系統症狀主要有植物神經功能障礙、震顫、末稍神經炎、癲癇發作等，精神障礙表現為幻覺症、妄想症、震顫性譫妄狀態、人格改變、遺忘綜合徵及痴呆狀態。
