流行病學
上頜竇的惡性腫瘤的鱗狀細胞癌常見可以占到該竇腫瘤的60%~93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶。
病因
鼻竇黏膜直接與外界空氣接觸常受到不良因素的影響是惡性腫瘤的好發部位與多種致瘤因素有關如病毒感染、遺傳放射性損傷及環境污染等。
發病機制
各種致癌因素作用於細胞的遺傳物質引起遺傳密碼的改變使某些關鍵的細胞調控基因突變或過高表達,這些遺傳物質可按照遺傳法則不斷傳給子代細胞有些細胞接近胚胎的幼稚細胞失去了發育成熟的能力在局部異常增生而形成新生物。
臨床表現
因各鼻竇均以鱗狀細胞癌發病率最高,而各鼻竇鱗狀細胞癌的臨床表現各異侵犯眼眶的方式不同,所產生的眼眶繼發性腫瘤的體徵和症狀有別故分別介紹各鼻竇鱗狀上皮癌的臨床表現。1.上頜竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the maxillary antrum)
發生於竇內黏膜柱狀纖毛上皮,腫瘤逐漸長大並破壞竇骨壁擴展到竇外。若竇上壁被破壞,腫瘤侵入眼眶下部,使眼球前突且向上移位。上頜竇上內方腫塊可侵入篩竇腫塊再從篩竇後上方侵及球後和眶尖組織使眼球向外前移位,患者出現復視和視力下降若上頜竇和篩竇同時受累,眼球將向上外、前移位。腫瘤直接侵犯眼瞼和球結膜或腫瘤壓迫眼靜脈,使眼眶靜脈回流受阻產生結膜腫脹上下眼瞼腫脹而使瞼裂變小腫瘤壓迫或侵犯眶下神經使同側下瞼、面部知覺減退或出現麻木。
其他臨床表現如鼻分泌物增多腫瘤壓擠鼻側壁或侵入鼻腔而發生鼻阻塞和鼻出血腫瘤壓迫上齒槽神經出現牙痛患側頭痛、頜面痛及鼻痛腫瘤累及面前軟組織產生患側面部腫脹嚴重者出現下眼瞼腫脹,使瞼裂變小癌穿破後壁累及翼肌引起開口困難。晚期上牙鬆動或脫落,聽力減退或耳鳴。
局部轉移到耳前淋巴結、頜下淋巴結、頸深上組淋巴結和咽後淋巴結遠處轉移到肺和全身。
2.篩竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the ethmoidal sinus)篩竇鱗狀細胞癌不如上頜竇鱗狀細胞癌多見篩竇內腫瘤壓迫篩竇紙板樣的竇外側壁即眶內側壁引起篩骨紙板破壞腫瘤直接侵犯眼眶,腫瘤也可沿眶內側壁上的神經血管周圍的間隙進入眼眶,腫塊主要在眼眶內側引起眼球向外前移位發生復視。後組篩竇的鱗癌侵犯眶尖在眼球後眶尖處的腫塊除產生眼突外還可壓迫視神經、動眼神經和眼靜脈產生眼球運動障礙、凍結眼、上瞼下垂視力下降甚至失明眼瞼結膜水腫等類似於眶尖綜合徵的表現腫瘤侵及淚囊或鼻淚管,導致淚溢晚期,腫瘤除侵犯眼眶常轉移到頜下和頸上部淋巴結。
腫瘤侵入前中顱凹區域則引起劇烈頭痛。腫瘤侵蝕篩竇前壁,引起鼻根部內眥部隆起使鼻底部擴大腫瘤侵犯鼻腔,產生進行性鼻塞,或患側排出膿血性分泌物可伴惡臭。
3.額竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the frontal sinus)發生在額竇的鱗狀細胞癌少見因額竇底部即內側眶頂骨壁較薄腫瘤破壞底部進入眼眶使眼球向外下方移位並前突侵犯滑車使上斜肌受損而產生復視,上瞼因腫瘤浸潤而水腫。後期額竇前區出現隆起腫塊若前壁骨質破壞則可捫及骨缺損區腫塊進一步長大,使腫塊處皮膚潰破。
早期額竇內鱗狀細胞癌多無明顯症狀,隨著病情進一步發展,見中鼻道前端有血涕流出在中鼻道有息肉或肉芽樣組織生長晚期腫瘤累及前顱凹,引起頭痛腫瘤沿淋巴管轉移到頜下頸深上淋巴結。
4.蝶竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus)蝶竇惡性腫瘤發生率低,故鱗狀細胞癌應屬罕見蝶竇周圍有很多重要結構,當腫瘤侵犯這些重要結構時引起各種症狀。臨床常見的徵象為單側展神經麻痹,其次為滑車和動眼神經麻痹。發生復視進而眼活動困難或固定腫瘤壓迫視神經,出現視力減退,視野縮小,甚至引起一側或雙側眼失明。
初發蝶竇內鱗狀上皮癌常無明顯症狀,繼後出現血性鼻涕也可在蝶篩隱窩區發現肉芽或息肉樣組織侵犯中顱凹產生眶後或枕部頭痛。
併發症: 海綿竇綜合徵以及視神經萎縮等。
診斷
早期鼻竇腔內的鱗狀上皮癌無明顯的症狀和體徵,難以做出診斷,早期蝶竇鱗狀細胞癌診斷更為困難。隨著腫瘤的發展腫瘤潰破竇腔內發生炎症爾後腫瘤侵犯鼻腔並阻塞鼻腔,引起血性鼻涕伴惡臭,或產生鼻阻塞腫瘤侵入眼眶引起眼前突和不同方位的移位,侵犯腦神經引起眼球活動受限根據面部不同區域的腫脹眼球移位的方向和眼球活動受限的程度可推知腫瘤起源於何竇腔。
鼻竇以鱗狀細胞癌為主,但還可能存在著其他的惡性腫瘤。竇腔穿刺竇腔切開和眶內侵犯腫瘤切除病理學檢查就顯得尤為重要。它不但能確立診斷對治療的選擇和預後的估計幫助很大
鑑別診斷: 可根據腫瘤的影像學表現確定腫瘤的不同竇腔來源
檢查
實驗室檢查:病理組織學檢查:鼻竇的鱗狀細胞癌一般屬中度和低度分化。癌細胞呈條索和小葉排列。中度分化的鱗癌細胞質較豐富,局部細胞染色呈粉紅色為角化證據癌灶中心可見角化珠形成癌灶周圍仍可見柱狀上皮說明該腫瘤起源於竇腔黏膜而不是起源於表面上皮。分化差的鱗狀上皮癌細胞的胞質少角化少,細胞核染色深異型性大,核分裂可見,有時不易與大細胞淋巴瘤、間變性癌和轉移癌鑑別。電子顯微鏡檢查顯示鱗狀細胞癌的特別徵象,細胞間橋粒連線胞質內有張力原絲,其他細胞器有多核糖體粗面內質網和線粒體。免疫組織化學Keratin染色陽性,說明為上皮來源的腫瘤。
其它輔助檢查:
1.X線檢查 早期上頜竇癌局限於竇腔內若腫塊較小X線不宜發現骨質破壞時可見眶下壁骨質缺損,眶下孔消失篩竇癌X線表現篩竇氣房間隔消失眶內壁骨質破壞鼻腔頂部有軟組織腫塊影。
2.超聲探查 在竇壁完整及鼻腔內含有氣體時,超聲不能穿過顯示為正常眶超聲圖,鼻竇與眼眶間的骨板破壞,腫物延伸至眶內後,超聲可發現相應部位占位病變,一般為低回聲區,聲像圖所顯示的病變範圍,超過眼眶壁。
3.CT掃描 CT可明確揭示上頜竇癌眼眶侵犯,表現為上頜竇內中密度形狀不規則軟組織腫塊,眶下壁骨質破壞,並有軟組織腫物向眶內突出增強可見腫物明顯強化CT可發現70%~80%的病例有眶下壁的骨破壞,未見骨破壞者可能由於腫瘤通過神經周圍侵犯入眶。篩竇癌可見竇腔內中密度軟組織腫塊,眶內側壁破壞,眶內軟組織腫塊與篩竇相連眼球明顯受壓。
4.MRI 可從3種位置顯示腫瘤的位置、大小及其與周圍結構的關係T1WI為中低信號T2WI為中高信號,因MRI顯示骨壁破壞不如CT但可見上頜竇或篩竇腫塊與眼眶內腫塊相連信號一致。MRI可明確腫塊與周圍結構的關係,顯示眼外肌及眼球受壓移位。
治療
鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇,須根據腫瘤的大小、侵犯的範圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術治療效果不佳,即使作鼻竇根治術也難獲得令人滿意的效果單獨放射治療使腫瘤外觀上縮小甚至消失,但手術切除放療後組織檢查,在大量的結締組織中仍可見到殘存的癌組織故遠期療效難以改善一般認為綜合療法為佳。1.先放射後手術 此方法日益博得眾多醫生的贊同現已成為普遍採用的方法其優點為:①腫瘤和其周圍組織未受手術的干擾,瘤細胞保持其固有的放射敏感性;②大劑量放射照射後腫瘤變小或消退,瘤組織退變,瘤細胞活性降低有利於手術切除可收到二者相輔相成的效果竇腔和眼眶照射總劑量為40~60Gy連續分次照射持續4~6周放射治療結束後4~6周進行腫瘤切除
竇腔內鱗狀上皮癌放射後已明顯縮小,根據情況採用鼻竇全切除或部分切除加腫瘤切除術。侵犯眶內的腫瘤處理相當困難,是保留眼球只切除腫瘤或作眶內容摘除或次全摘除有時不易做出選擇一般認為,鼻竇的鱗狀細胞癌侵犯眼眶壁引起眶壁骨質破壞但範圍不廣,術前經足夠量放射治療,結膜不水腫,眼球活動不受限,眼球位置正常放射後眶內的瘢痕腫塊能與正常眶內組織分離在切除鼻竇腫瘤和受累眼眶壁的同時摘除眶內的腫瘤機化團塊保留眼球。鼻竇的鱗狀細胞癌嚴重侵犯眼眶壁和眶內容物,經術前放射治療後結膜仍腫脹,眼球活動受限眼球仍移位在切除竇腔腫瘤和被破壞的眶壁的同時,作部分眶內容摘除,如果眶內充滿了腫瘤組織應作眶內容物全摘除。
2.先手術後放療 以前多採用此方法治療鼻竇腫瘤及侵犯眼眶的腫瘤,如病變不甚嚴重,鼻竇和眼眶腫塊可完全切除手術醫生對手術效果滿意,術後就不需放射如腫瘤侵犯廣,醫生對腫瘤的手術切除不滿意,希望藉助術後放療彌補手術的不足故先手術後放療多屬非計畫性腔內鐳放射現很少採用,一般採用60Co和直線加速治療機進行外照射。腫瘤已切除照射的目標不準確手術區的瘢痕組織形成,降低了癌細胞對放射治療的敏感性大劑量放射治療可影響正常組織結構,又不易消滅殘存的癌細胞
3.手術放射和化學治療 嚴重的鼻竇鱗狀細胞癌不但侵犯眼眶組織進入顱內也發生了耳後、頜下頸部淋巴結轉移,極個別病例癌轉移到身體其他臟器應先局部放射治療,先使腫瘤和腫大的淋巴結變小,然後手術切除鼻竇眼眶腫瘤和轉移的淋巴結也有人主張先切除較大的腫瘤團塊和腫大的淋巴結,後進行局部的外照射治療。再進行全身的化學藥物治療鼻竇鱗狀細胞癌侵犯眼眶引起眶內繼發性腫瘤,治療已超出了眼科醫生能力範圍手術時應有耳鼻喉科醫生參與若顱底有破壞需神經外科醫生協助。術前或術後的放射治療和全身的化學治療需腫瘤專家配合。為提高治癒率,對這樣的病例需多科專家密切配合共同參與完成治療。
預後
鼻竇鱗狀細胞癌因在竇腔內生長,早期無任何臨床症狀和體徵早期診斷早期治療非常困難當腫瘤已侵犯眼眶出現眼部症狀和體徵或出現血性鼻涕鼻塞時已屬中晚期5年存活率不超過25%近年來由於治療方法的改進術前或術後高電壓放射治療的套用,已使5年存活率上升到30%~40%。
飲食
患者適宜吃什麼?
(1)宜多吃具有抗癌作用的食物:葫蘆、薊菜、大蒜、杏仁、大葉菜、羊肺、蚯蚓、蛇肉、楊梅、魔芋、香菜、文蛤、牡蠣。
(2)宜多吃具有消炎止痛作用的食物:蕎麥、菊花腦、油菜、蕹菜、香椿、鯉魚、苦瓜、蝦、綠豆、百合、泥螺。
(3)宜吃具有止血作用的食物:薺菜、馬蘭頭、芹菜、柿、烏梅、花生、葡萄、藕、蘆根、茅根、香蕈、魚鰾。
患者不適宜吃什麼?
(1)忌煙、酒、咖啡、可可等。
(2)忌辛辣刺激性食物:蔥、姜、辣椒。
(3)忌霉變、燒焦食物,如霉花生、霉黃豆、燻肉等。
(4)忌狗肉、羊肉及油膩、煎炸、煙燻等燥熱性食物。