發病機制
鼻咽血管纖維瘤臨床表現
鼻咽喉模式圖大多數患者鼻出血可能是腫瘤組織中血管缺乏肌層，基質中缺乏彈性纖維，出血持續時間和發生率與血管的口徑大小、數目、組織的成熟情況無相關；鼻出血與腫瘤血管脆度相關。纖維成分增多，鼻出血傾向將降低。梁建鋼等認為腫瘤豐富的薄壁血竇，畸形較大的血管伴管壁平滑肌和彈性纖維發育不全以及繼發性血栓的形成也是鼻出血的重要因素。Wang等認為鼻出血與腫瘤中無去甲腎上腺素神經分布，不能引起血管收縮有關。腫瘤中央部組織越成熟，腫瘤的進化時間就越長，鼻塞持續時間也越長。Luiz等和Liang等對腫瘤中央部的組織分析認為腫瘤越大，其中的血管和細胞數目就越少，但組織的成熟度和血管的口徑較大,腫瘤中央部組織成熟度和腫瘤擴展能力有關係。Luiz等認為腫瘤中央部分纖維成分越多，血管和細胞數目就越少。
診斷
CT機鑑別
鼻咽血管纖維瘤鼻咽部血管纖維瘤疑難者應CT、MRI、DSA或99mTc2MIBI聯合檢查，特別是CT動態增強掃描和密度曲線的測定,以及MRI增強率的表達，對診斷或鑑別診斷有較大價值，結合病史，多能做出正確診斷。
臨床分期
手術治療步驟1984年，Chandler等根據美國聯合委員會為鼻咽癌提出的分期體系建議對JNA的另一種分期體系，Ⅰ期：腫瘤局限於鼻咽部；ⅡB期：腫瘤擴張到鼻腔或蝶竇；Ⅲ期：腫瘤擴張到竇腔、篩竇、翼齶窩、顳下窩、眼眶或面頰部；Ⅳ期：腫瘤擴展到顱內。然而這種分類沒有反映腫瘤的良性行為，沒有區分腫瘤在鼻咽外部的位置除了蝶竇和顱內腔。
1989年，Andrews等根據腫瘤是否累及硬腦膜對JNA進行分期，即Ⅰ期：腫瘤局限於鼻腔(或)鼻咽部，不伴有骨破壞；Ⅱ期：腫瘤侵犯翼齶窩、上頜竇、篩竇和蝶竇，伴有骨破壞；Ⅲ期：腫瘤侵犯顳下窩、眶周和鼻竇外側面區域；Ⅳ期：腫瘤廣泛侵犯鼻竇、視交叉區域和垂體窩。
1996年，Radowski等強調腫瘤擴展到翼板後面的重要性對Sessions分期體系進行改良，即Ⅰa期：腫瘤局限在鼻咽腔及鼻腔；Ⅰb期：累及1個或1個以上的鼻竇；Ⅱa期：腫瘤累及翼齶窩；Ⅱb期：翼齶窩腫瘤很大，伴或不伴眼眶骨壁破壞；ⅡC期：腫瘤累及顳下窩及翼板破壞；Ⅲa期：腫瘤侵犯顱底，未侵入顱內；Ⅲb期：腫瘤侵入顱內，伴或不伴海綿竇受累。Radowski把顱內的最小腫瘤歸為Ⅲa，有可能擴張到海綿竇硬腦膜摺疊處的廣泛性頭顱內腫瘤歸為Ⅲb型，但是Fisch和Radowski沒有概括腫瘤擴展和復發的所有方面。
隨著內窺鏡和顯微手術的進步，栓塞新技術和改良手術技術的發展，特別是角度內窺鏡的發展擴大了腫瘤在術中的暴露範圍，使得以前不能被摘除的腫瘤能被摘除。因此，腫瘤復發的部位改變了，也需要產生一種新的分期體系。Onerci等根據腫瘤的擴展，術中困難程度，腫瘤的復發部位提出一種新的分期體系如下：Ⅰ期。位於鼻腔(或)鼻咽部，篩竇和蝶竇及最小限度擴展到翼齶窩的腫瘤，顯示腫瘤的復發可能性低，可以用鼻內窺鏡或顯微手術完全摘除；Ⅱ期。侵入上頜竇或前顱窩，占滿翼齶窩，有限的擴展到顳下窩的腫瘤，顯示腫瘤的復發可能性低，但是可以形成大腫瘤，需擴大手術比如Caldwellluc或鼻內窺鏡術也可以完全摘除；Ⅲ期。腫瘤擴展到翼突底部的網狀骨，蝶骨大翼和蝶骨體側面侵入顳下窩或翼板的後面、眼眶或海綿竇，顯示腫瘤的復發可能性高，需更廣泛的手術；Ⅳ期。腫瘤擴展到顱內頸內動脈與垂體腺間，顱中窩、頸內動脈側面及廣泛顱內擴展，顯示腫瘤的復發和死亡可能性高，無法切除的腫瘤應考慮顱面聯合手術或放射治療。
新的JNA四期分期法，保持了分期的簡易性，沒有失去預測腫瘤復發的危險性或選擇恰當的手術方法的作用。
治療方法
手術治療放射治療 放射治療一般用於治療一些小的鼻咽血管纖維瘤，擴展到顱內不能切除的腫瘤及術後復發的腫瘤。William等用限定的放療治療鼻咽血管纖維瘤的局部防治率為90％，與以前文獻報導的相似。Lee和Reddy報導的局部防治率為85％。放療治療復發腫瘤的治癒率和手術治療復發腫瘤的治癒率相似。不過放療後腫瘤繼發，阻礙顱面骨的發育等後期的副作用在一些文獻中已報導過。不過還沒發現對於顱內腫瘤放療的有害作用的報導。Kouji等運用的Cyberknife是一種影像導航的無支架的放療設備，依靠圖像－圖像相關規則系統對準定位，運用新奇的、輕量高能輻射源來治療腫瘤。與傳統的放療相比，Cyberknife允許醫生控制放射劑量，使它適合每個患者的需要，Cyberknife治療需要時間少，治療時間沒有上限。更重要的是Cyberknife治療對於正常組織沒有過度照射，輻射損傷較少。除了患者鼻孔內有硬痂外，到目前為止還沒發現Cyberknife治療後的其他併發症。因此Cyberknife是一種比傳統放療更安全有效的方法，有潛力可能取代傳統放療和手術治療鼻咽血管纖維瘤。
手術治療 手術切除是治療JNA最有效的手段，手術徑路有：經硬齶進路、經上頜竇進路、經鼻進路、經鼻側切進路、經顳下窩進路和Lefort1截骨術、經顱面聯合進路等，但是比較常用的手術進路有以下幾種：
不同方式進路手術硬齶進路：優點是能有效切除局限於鼻咽部、鼻腔和蝶竇的腫瘤，主要缺點是有術後齶瘺和鼻內結痂。Zixiang等認為經上頜竇面中部掀翻進路能理想地進入上頜竇、蝶竇、顳下窩、眼眶和頰部，暴露這些區域的腫瘤，直視下切除，可以避免盲目的剝離和零碎的切除，無面部畸形；經顳下窩進路：Zhang等描述的D型顳下窩進路適用於Fisch分期法Ⅱ型和Ⅲ型腫瘤，優點是直到窩內腫瘤，無傳導性聽力損失，避免可見的面部瘢痕，保持正常的面部輪廓；C型顳下窩進路：Fisch描述的C型顳下窩進路適用於側方擴展的腫瘤，尤其是進入顳下窩和顱中窩及海綿竇外側部分的腫瘤，術野並非深在，切除腫瘤可直視頸內動脈，通過硬膜外抬顳葉可顯示海綿竇。缺點是永久性傳導性聾，下唇麻木及由於顳肌填補顱底缺損引起的顳側凹陷。
超聲激活手術刀聯合鼻內窺鏡術1992年就有報導超聲激活手術刀能有效、安全地切除組織，它提供了一個無煙、無燒灼的手術領域，使切除組織和凝血引起的損傷降到最低。動物研究已證實超聲激活手術刀能使組織損傷的傳染性傳播減到最低，比電刀和CO2雷射手術治癒更快。Ochi等聯合術前栓塞法和鼻內鏡用超聲激活手術刀成功切除腫瘤且沒有併發症，主要缺點就是術中控制出血有些困難。
影像導航系統聯合鼻內窺鏡術Murray等認為影像導航系統能精確的定位腫瘤的位置，協助術者在鼻內窺鏡下準確的切除腫瘤，減少腫瘤的復發率和併發症。主要缺點是它的精確度問題，價格昂貴和術前裝置設備不方便。術中大量出血是手術治療JNA的一個難題，李志春等運用超選擇性頸外動脈插管造影,在明確腫瘤血供類型後輔以術前栓塞治療,既可縮小瘤體又能減少術中出血，效果比較理想。
其他治療還有一些其它治療方法比如局部平陽黴素治療、注射硬化劑治療、抗腫瘤化療、微波治療等治療JNA的報導，可能由於它們的副作用及療效等原因，未被廣泛地套用於臨床。
復發
鼻咽血管纖維瘤