概述
鼻咽纖維瘤(nasopharygeal fieroma)均屬良性。但由於鼻咽纖維瘤具有強大的生長擴張能力,同時又發源於顱底,可屢次引起危及生命的大出血,因此臨床上發展甚惡。病因
鼻咽纖維瘤病因未明,發病者以青年占絕大多數,男女發病中以男性最多見。極少病人有自然消退現象,也有與此觀點分歧者。鼻咽纖維瘤常發源於顱底的骨膜,有的文獻資料認為有起源於咽腱膜層及咽旁的蝶齶纖維軟骨。病理
腫瘤中血管成分與纖維組織成分占優勢,即稱纖維血管瘤(fibroangiama)或血管纖維瘤(angiofibroma),偶也稱淋巴擴張纖維瘤。瘤體上覆以正常黏膜,質硬,可侵入鄰近不同器官組織及壓迫(見圖16)。臨床表現
腫瘤長大至一定程度時出現鄰近組織或器官受壓。在壓迫症狀出現前,往往表現為漸進性鼻塞與“未明原因的”鼻腔和口腔大出血。出血多、時間長者病人呈高度貧血狀,極易疲勞。如腫瘤侵入壓迫眼眶,則發生眼球移位,運動受限。由於眼球受壓時視神經也受壓,可出現神力障礙,重者甚至引起視神經萎縮。侵入壓迫翼齶窩或顳窩,則面頰或顳部隆起。咽鼓管口受壓時出現聽力障礙。三叉神經受壓,則出現劇烈的三叉神經痛及耳內放射性疼痛。侵入顱內時常有劇烈頭痛,出現其他腦神經壓迫症狀及發生顱內並發病。檢查
用鼻咽鏡、纖維支氣管鏡、纖維鼻鏡檢查見灰紅色結節狀表面光滑的腫塊,上覆以正常黏膜,表面有明顯血管。有時發現腫瘤的分支侵入鼻內,或推壓軟齶而突出於口咽。典型者觸診腫瘤質硬如軟骨(大量纖維組織結構特點),不能移動,同時可觸知根部在顱底並與周圍組織可能有粘連。由於腫瘤供血豐富活檢易出血,為明確診斷,活檢時必須用雷射止血。雷射手術切除前必須做X線拍片,以了解腫瘤範圍及有無顱底破壞,以指導手術治療。鼻咽纖維瘤與咽扁桃體肥大、鼻後孔息肉、鼻咽惡性腫瘤特別是淋巴肉瘤不同,應相鑑別,由於後者外形與鼻咽纖維瘤相似,容易導致肉眼診斷錯誤。
雷射術前準備
雷射切除前應對病人進行前述檢查。由於腫瘤的結構特點,患者病史長,出血多,失血重時必須於術前對病人進行補充全血;特別是Hb低於8克以下待Hb上升正常後再予手術。雷射手術雖然出血較少,但對失血者應高度重視。備好術中及術後備用血以利手術安全及術後康復。此外,檢查患者有無其它器官疾病,如有應對症處理,並耐心仔細做好患者工作以取得合作。術前數日給予維生素C與維生素K。腫瘤合併感染者,術前須加控制。再次詳細檢查鼻腔及鼻咽,藉助觸診摸清腫瘤根部位置,決定選擇手術入路。對不明確者都應做顱底位拍片,以了解顱底與翼齶窩是否受犯。攝華氏位、上頜竇側位片,有助於了解腫瘤侵犯範圍。雷射手術切除前,考慮到術中出血較多。先採用經鼻前孔用Nd:YAG光刀插入腫瘤基部輸出雷射3日後再最後切除,這樣可減少術中的出血程度,較為安全。雷射手術時不必行常規切除術的頸外動脈結紮。
術前用魯米那(luminal,phenobarbital)口服或肌注。用於局部麻醉前或全身麻醉前精神緊張的病人。肝、腎功能減退及糖尿病患者慎用。一般用量:成人,術前1小時,口服魯米那90mg/次或魯米拉鈉0.1g/次肌注。精神比較緊張的病人,可於術前晚加服魯米那0.09g一次。
行局麻雷射手術病人,術前半小時肌注杜冷丁(dolantin 100mg,成人),可幫助手術順利進行,但要嚴密注意血壓變化。
在經纖維鼻鏡、纖維支氣管鏡或對較小的鼻咽纖維瘤經鼻咽鏡下雷射切除術時,或全身麻醉前給予膽鹼對抗藥可減少呼吸道分泌,抑制痙攣(如喉痙攣及支氣管痙攣等)反射及迷走神經反射(頸反射)的發生。常規用阿托品術前半小時皮下注射,成人一般用量0.5毫克。
麻醉:雷射手術切除鼻咽纖維瘤方法靈活多樣,對較小腫瘤在纖維鼻鏡及纖維支氣管鏡、鼻咽鏡下切除時多採用局部麻醉。較大腫瘤經口腔徑路手術或腫瘤對眼及上頜竇有侵犯壓迫嚴重須行鼻側切開徑路切除時採用全麻。局麻用1%~2%利多卡因加微量1:1000腎上腺素於腫瘤基底注射,用喉頭噴霧器向口咽後壁及經鼻前孔噴霧1%~2%地卡液。做黏膜麻醉,減少刺激反應。
雷射手術
鼻咽纖維瘤雷射切除術有經鼻腔及口腔兩種徑路:前者包括經鼻前孔手術,鼻側切開術;後者有軟齶切口、硬齶切口及經咽峽不做任何切口多種。一般對腫瘤大部分突入鼻腔者,多取鼻側徑路切開,腫瘤主要位於鼻咽者,多取經口腔徑路切除術。雷射手術切除法有經鼻鏡下纖維瘤切除,經口腔雷射切除術等多種方法,及插入基底輸出雷射自然脫落法。
由於Nd:YAG雷射的物理特性,在光刀切除時出血量很少,即使切割口有明顯的出血現象,在切割時運行速度稍慢,輸出雷射時間長些出血明顯的現象即可停止。作者根據對多種富含血管的腫瘤進行雷射切割的實用性探討,發現療效確實很理想。關鍵在於術者要對雷射徹底了解。而且手術操作要熟練。其特點在於輸出雷射雖是高溫,但損傷組織輕微,無電刀向四周熱輻射的作用。雷射為向前輸出的單色光束,無周邊損傷,因而切割取決於方向性好,用於各類腫瘤切割極為方便。
1、經鼻鏡下纖維瘤切除術 此法主要藉助纖維支氣管鏡、纖維鼻鏡及鼻咽鏡下直視切除。適用於未侵入鼻腔及較小的鼻咽纖維瘤。雷射功率常用40W,Nd:YAG光纖出光端削去外保護層3mm,外上光刀柄(自製),以增加操作靈便。患者取仰臥位,頸稍伸直。將手術床頭側稍抬起,稍高於足側。手術者坐於病人頭端。
術者將雷射刀由鼻孔插入送至纖維瘤基部,此時不出光,用纖維支氣管鏡或纖維鼻鏡經同側鼻孔插入,於鏡下直視手術。雷射切割時,光刀貼近纖維瘤基部如執手術刀切割。切割速度術者根據鏡下表現靈活掌握。如切割時纖維瘤擺動,經鼻孔用一細長拉鉤(特製)拉住腫瘤,光刀於腫瘤基部徹底切除。手術中切割時有刀口出血不必緊張,光刀運行速度放慢,出血很快即止。鏡下切割中產生的煙霧影響觀察,可用纖維支氣管鏡下抽吸排出。如有血液聚積於鼻腔不能及時引流出,也可經纖維內鏡吸出,或用小號吸引器頭吸出。
腫瘤體全部切下後,經口腔取出。用Nd:YAG雷射對基部進行慢速掃描照射,照射範圍超正常組織32mm。腫瘤殘餘多者照射時間可稍長,劑量可加大。原則上處理腫瘤基部特別重要,如基部不除,術後在短時間內即可快速增長,治療只起到標的作用。常規手術切除不論採用何徑路,由於難以解決出血問題,及切除基部不徹底,復發的可能性很大。雷射照射基部可直接破壞腫瘤殘餘基底細胞,術後又起痂的保護作用,待修復時痂已自然脫落,安全有效。
2、經口腔雷射切除術經口腔雷射切除術適用於較大的鼻咽纖維瘤,特別是對已侵入翼齶窩及產生壓迫的纖維瘤切除比較方便。手術切口按正常經口入路法。體位取仰臥位,肩下墊枕,頸伸直頭後垂並低於肩部平面,手術床頭側抬起高於足側。切口為減少出血用1%利多卡因液加1:1000腎上腺素,注射於硬齶的粘—骨膜下。常規手術法呈馬蹄形切開。自一側第2磨牙開始,循牙齦內側並距齦緣0.5~0.7mm外,向前延至切開孔後方。距切開的齦緣約1.5cm,彎向對側第2磨牙。必要時將切口向後外延長直止兩側扁桃體舌齶弓附近。切口兩端均位於齶大孔的外側或一端位於齶大孔內側,主要是不使兩側齶大動脈及齶大靜脈都被切斷,以免術後發生粘—骨膜缺血性壞死。
分離粘—骨膜瓣用分離器沿切口將粘—骨膜自硬齶板上分離並直達硬齶後緣。硬齶骨板面高低不平,分離時必須小心,否則易致粘—骨膜瓣分破。術者可用鹽水浸濕的短紗條從切口送入粘—骨膜與硬齶骨板之間,緊貼骨面慢慢向後做鈍性分離,此時不但可避免分破而且可減少出血。越過硬齶後緣時改用彎頭分離器,將鼻腔後段的粘—骨膜分離一部分。
分離完畢,用咬骨鉗或Nd:YAG雷射刀從硬齶後緣向前咬除或切除患側硬齶骨板一部分。在一些病例由於硬齶骨板有時被腫瘤壓迫變薄或者被吸收,進行咬除或雷射切除非常容易。骨板要去除多少,必須根據腫瘤的大小和部位而定;如果大部分腫瘤侵入鼻腔內,則可向前咬除稍多些。咬除或光切除骨板時注意不要損傷鼻腔底的黏膜。
骨板被咬除或光刀切除後,將鼻腔底黏膜切成(用常規手術刀切割,雷射切割時功率要小)基底在前方的粘—骨膜瓣,瓣的頂端在軟、硬齶交界處,可達咽鼓管圓枕前唇,即可將腫瘤全部暴露。腫瘤較大,必須擴大手術視野,將患側齶帆張肌腱自翼突鉤處剪斷。拉下該側軟齶,或切除翼突鉤、下鼻甲後端或鼻中隔後段,鼻咽即能全部暴露。經此術野完全可以看到中、下鼻甲,鼻中隔後部,鼻咽頂壁,後壁及側壁,還能看到蝶竇及後部篩突,術者用刀如執手術刀運行,沿基部切開後再用皮膚鉗夾住切開腫瘤,向手術口外做牽拉輕提,再用光刀切除整個腫瘤。待纖維瘤基部切斷,退出光刀,夾持腫瘤鉗子向外取出,觀察腫瘤有否殘留,如創面呈現不清,用濕棉球拭淨創面,對殘餘腫瘤用雷射徹底汽化或炭化。注意在切割及處理殘基時絕不能損害咽後壁骨板。術者應將殘基擴大處理面約3mm。術中雷射刀切割時出血較少或不出血,因而整個腫瘤切除不必擔心似常規切除法的出血現象。如有出血,用Nd:YAG光刀插入出血外輸出雷射2秒即可止血。雷射手術處理殘基很重要,只有徹底清除才可避免復發,但手術時對顱底骨質不能破壞,否則形成腦壓下降,間接引起血壓突降而危及生命,並做好搶救等措施。而且處理殘基又是雷射手術是否成功的重要步驟。
如果腫瘤已侵入翼齶窩,可按步分離鼻咽部分,在上頜骨與翼突之間的翼齶裂附近將腫瘤切斷,再沿患側唇齦溝做一切口,經磨牙後區與硬齶切口相連線,沿上頜骨外後壁分離侵入翼窩的腫瘤並取出。雷射分離腫瘤時光刀儘可能近腫瘤體,即使有殘餘體腫瘤,再用雷射進行汽化可徹底解決。腫瘤分支侵入部位,應採用方便、快捷的手術入路,同時又不損傷正常組織過多。
術畢,觀察切口無出血後,按常規方法用一塊較大凡士林紗布摺疊成口袋狀,袋底置於鼻咽部,袋口引出鼻腔外,袋中填以碘仿紗條,將鼻腔底及硬齶的粘—骨膜復位後,用腸線或絲線縫合硬齶切口。縫合切口必須按解剖層次進行,縫合完畢取出咽喉部的填塞紗條。對鼻腔袋狀紗布應於術後12~24小時取出,由於雷射切除時無常規手術分離腫瘤的較多出血現象發生,可不必行鼻腔後壁填塞過久,否則可能起反作用。因為術後紗條與創面組織接觸壓迫過久,粘連較緊,在拆出紗條時引起保護痂撕裂,再形成新的出血創傷。
3.雷射保守性插入纖維瘤基底自然脫落方法:此方法主要適用於出血較重,身體衰弱患者。優點在於治療危險性小,創傷輕,病人痛苦小,雷射手術在內鏡直視下治療。
患者取仰臥位,頭伸直後仰,頭側稍高,足側稍低約20度。麻醉用2%利多卡因加1:1000腎上腺素,用超長針頭與鼻腔平行進入直接注射於纖維瘤基底部。不退出內窺鏡,經鼻前孔插入上手柄的雷射刀。注意,光刀達腫瘤基部時不輸出雷射,光刀插入腫瘤基部輸出雷射。插入密度及輸出功率應大些。必須注意的是雷射不能損傷骨壁,否則造成嚴重後果。光刀最理想的是與腫瘤基部平行,既安全又有效。
插入雷射治療一周內腫瘤自然壞死脫落,如脫落後不能排出,套用鉗夾出或經口咽部取出。一月後複查,未完全切除者,再行二次雷射切除,直到徹底切除為止。
術後處理
雷射手術不論手術徑路術後給予抗生素治療1周。對於患者術前有失血現象,以及手術中出血者應補充全血,提高血色素,促進創面切口修復,增強機體免疫力。輸液治療時大量維生素丙靜滴及補充多簇維生素。支持治療對術後康復也極重要。經口徑路病人術後疼痛明顯者給予解熱鎮痛劑,疼痛劇烈者肌注杜冷丁或嗎啡類較強止痛劑。雷射手術切除鼻咽部術後疼痛輕微,但經口常規手術剝離硬齶粘—骨膜術後疼痛較重,對症治療即可。雷射切除鼻咽纖維瘤或其它處雷射切口,由於血管(動靜脈血管)、神經、微小淋巴管均被光熱作用,其斷端被光凝結,因而神經痛覺傳導,出血現象極輕微。
病人術後1周內咽喉等部位有水腫反應,用30mw He-Ne雷射進行口腔內散焦照射,每日一次,每次15~20分鐘,10~15次一療程。每次照射持續時間長病人張口困難者,用He-Ne光纖傳輸,頭端放入保護套(免病人咬傷光纖)上散焦頭,這樣可避免不適。術後嚴密觀察手術面有無出血,有出血點可再次雷射止血。
雷射治療後病人飲食以流質或半流質為主,禁過熱、辛辣、粗硬食物。保持口腔清潔,用複方硼砂漱口液、雅士潔口劑等每日含漱數次,直至痊癒。
術後併發症
在術後可能的併發症有術後出血。雷射切除術後1周,創面修復中痂脫落,此時有可能伴點狀出血,系痂脫落時某些小血管封閉不好,可在纖維支氣管鏡、纖維鼻鏡及鼻咽鏡下Nd:YAG止血即可。繼發感染也是常見的併發症,如伴繼發感染易致傷口癒合不良使硬齶產生漏孔。手術前後套用抗生素預防治療實屬必要。特別是鼻咽纖維瘤病史長,術前出血多者更應高度重視感染問題。手術後鼻腔底粘—骨膜瓣癒合良好,切口雖有部分裂開,也多能自行癒合。
中耳感染:主要為術中損傷咽鼓管口或鼻咽填塞過久,因而雷射術後必須早拆除填塞物,如有術後出血可在內鏡直視下Nd:YAG止血。同時在手術中雷射刀必須小心分離腫瘤,免傷咽鼓管口,可以減少中耳並發病的發生。
雷射術後呼吸困難伴發現象較小。由於雷射術後行鼻腔內填塞不久,或不填塞,因此無常規手術的呼吸困難現象。如有呼吸困難現象應尋找原因,做好及時處理。
在併發症中顱內並發病較為嚴重,手術前如腫瘤原已破顱底,或分離腫瘤根部時損傷鼻咽頂部骨質或腦膜,而致感染入顱,都可能引起顱內並發病,文獻資料曾報導鼻咽纖維瘤術後發生顳葉腦膿腫。雷射刀切割腫瘤,不能把光刀與顱底骨板垂直,由於雷射為單色系光束,垂直切割輸出功率大猶如用刀或骨鑿的作用,光刀前組織破壞較重,甚致快速穿孔損傷腦內組織。因此,術者必須對雷射充分了解和套用,否則術後併發症難免,如發生做好處理。