病理
腫瘤起源於枕骨底部蝶骨體及翼突內側的骨膜瘤體由膠原纖維及多核成纖維細胞組成網狀基質其間分布分析大量管壁薄且無收縮能力不耐煩的血管這種複查血管受損後極易出血腫瘤常向鄰近組織擴張生長通過裂孔侵入鼻腔鼻旁竇眼眶翼齶窩及顱內。
症狀
出血 陣發性鼻腔或口腔出血且常為花消病人首診主訴由於可能反覆大出血病人鬱悶常有不同程度的貧血。
鼻塞 腫瘤堵塞後鼻孔並侵入鼻腔引起一側或雙側鼻塞常伴有流鼻涕閉塞性鼻音嗅覺減退等。
其他好久為人症狀 周二由於瘤體不斷增長引起鄰近骨質壓迫吸收和相應器官的功能障礙腫瘤侵入鄰近結構則出現相應症狀不動如侵入眼眶則出現眼球突出視神經受壓視力下降；侵入翼齶窩引起面頰部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入顱內壓迫神經引起頭痛及腦神經麻痹。
臨床表現
CT掃描腫瘤生長緩慢，局限在鼻咽部者，症狀多不明顯，可有輕度鼻塞偶有咯血或鼻衄現象，易於漏診。隨著腫瘤的增大，常有反覆出血，量多少不一，表現為鼻出血或口中吐血，由於大量或長期出血，患者多伴有繼發性貧血腫瘤增大阻塞後鼻孔、鼻塞加劇，由一側到雙側，可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口，致耳悶塞感、耳鳴聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經則有頭痛及顱神經麻痹，並可出現顱內併發症。侵入眼眶出現復視流淚、視力減退等；侵入翼齶窩及顳下窩，出現患側頰部及顳部隆起；向前可伸入鼻腔或鼻竇引起感染出現嗅覺減退或膿性分泌物增多等；向下擴展，可使軟齶膨隆，在口咽部可見腫瘤。
檢查收縮下鼻甲後，鼻腔後部可見到紅色腫物，如突入鼻腔可見患側鼻腔擴大為腫瘤填塞，中隔可被推向對側，間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側壁或鼻後孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤，可見顯著的血管紋必要時可做好止血準備行鼻咽觸診，可感到腫塊較硬，不易移動易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應的鼓膜內陷積液等卡他性中耳炎的表現。由於腫瘤侵犯鄰近部位不同，可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經麻痹等體徵。
檢查
前鼻鏡感謝檢查 常見一側或雙側鼻腔有炎性改變收縮下鼻甲後可見鼻腔後部粉紅色腫瘤。
間接鼻咽鏡檢查沒錢 可見鼻咽部圓形或分葉狀紅色腫瘤表面光滑而富有血管瘤體侵入後鼻孔—鼻腔可引起外鼻畸形或軟齶下塌。
觸診 手指觸診可觸及腫塊基底部活動度小中等硬度若瘤體侵入頰部通過觸診可了解瘤體蒂部與鄰近部位粘連看好情況但觸診應輕柔因觸診極易引起大出血臨床有限應儘量少用。
影像學檢查努力 CT和MRI福氣檢查可清晰顯示瘤體位置大小形態了解腫瘤累及範圍和周圍解剖結構的關係大把數字減影血管造影(DSA)可了解腫瘤的血供並可進行血管栓塞以減少術中出血。
診斷
根據症狀及檢查結果、性別、年齡，對典型病人多能診斷。由於此瘤極易出血，一般不做活檢X線片及CT對腫瘤大小、擴展方向和範圍，有一定診斷價值。國外學者根據CT待檢查提出放射影象學分期：Ⅰ期，腫瘤位於鼻咽部、後鼻孔及蝶竇；Ⅱ期腫瘤向前突入鼻腔、篩竇上頜竇頰及眶內側或向外擴展入翼上頜窩；Ⅲ期，腫瘤向外擴展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側；Ⅳ期，腫瘤向顱內擴展。鼻咽血管纖維瘤具有特徵性臨床表現，但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和後鼻孔息肉相鑑別。惡性腫瘤息咽表現與鼻咽血管纖維瘤不同，腫瘤發展快有早期頸淋巴結轉移活檢可確診。鼻息肉質較軟，不易出血，觸診易活動，多有蒂發源於鼻腔或鼻竇。
治療
以手術切除為主。根據腫瘤的部位和範圍，通常採用經齶、經鼻或二者結合的進路。經齶途徑適於腫瘤較大，伸至口咽，基底在鼻咽頂後及兩側向前未超過後鼻孔者，常用徑路有軟齶正中裂開，硬齶“U”形或舌形切口經鼻途徑僅適於瘤體在後鼻孔處伸至鼻腔、鼻竇者，常用方法有鼻側切開或擴大鼻側切開術。鼻咽纖維血管瘤手術時由於術腔深、術野小、失血迅猛及瘤體剝離困難等問題存在，因此應做好術前準備，手術時既要徹底切除腫瘤，又要儘量減少失血，防止併發症，術前可先行氣管切開或行頸外動脈結紮，切除腫瘤時可用控制性降壓麻醉放療及藥物治療如服用乙烯雌酚2～4周，雖不能根治但可使瘤體縮小，使術中出血減少；瘤內注射硬化劑也有類似作用。對於較小腫瘤可經纖維鼻咽鏡試行雷射燒灼，效果較好。
