幼年型血管纖維瘤

概述

一種良性腫瘤,起源於鼻咽穹隆的結締組織,而且幾乎無一例外地發生於青春期男性.
一個血管纖維瘤可能阻塞鼻腔,侵占鼻旁竇,侵入眼眶和顱腔.血管纖維瘤呈紅色且堅硬,由纖維組織和大量的無收縮力的薄壁血管組成.鼻出血是主要的症狀.
在X線上,由於腫瘤蔓延進入顳下窩,翼狀上頜裂常增寬.腫瘤的範圍可以由CT或MRI確定.血液供應的來源,顱內浸潤是否存在可以通過雙側選擇性頸內,頸外動脈血管造影確定.
雖然血管纖維瘤通常隨著成熟而退化,但治療也是必需的.血管造影栓塞隨後切除是最確定的治療,但對有廣泛的顱內侵入的患者也可以選擇放射治療.切除前,進行為期6周的,每天3次口服5mg己烯雌酚的雌激素治療,可以使腫瘤縮小,血管萎縮,但可能產生意想不到的副作用,一般不用.

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