流行病學
該病由Ginlsburg等(1977)發現5歲男孩具有Morquio綜合徵的臨床特徵，一般多見於2～3歲的幼兒發病目前沒有其他相關內容描述病因
本病為常染色體隱性遺傳。發病機制
硫酸類肝素及硫酸角質素含有一個共同的硫酸-N-乙醯葡萄胺，而硫酸-N-乙醯半乳糖胺僅限於硫酸角質素，此兩種己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio綜合徵可能缺乏半乳糖胺結合的硫酸，而本型可能存在著與前葡萄胺結合的硫酸有特異性因而造成黏多糖成分蓄積於組織細胞並引起相應的臨床症狀。
臨床表現
一般2～3歲發病，身材較同齡矮小，上部較短，肢體相對長，部分患者可關節腫大，以膝關節為主。患者面容多異常表現為鼻樑低平眼距增寬，智力低下。角膜正常，毛髮多而粗，肝脾輕度腫大，心臟無特異性表現。
併發症：
可並發關節腫大，肝脾輕度腫。
診斷
本型診斷除智力低下和角膜正常外，其餘症狀基本與Ⅳ型相似。
預後預防
預後：
較好，多能活到成人部分肝臟腫大者10歲前可死亡。
預防：
糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病，主要以機體組織糖原累積過多而分解困難為特點，極少為糖原合成代謝障礙，致使機體組織糖原儲存少糖原累積病並非為一種疾病而是一組疾病目前確定的已有12種。臨床均以低血糖為特徵所涉及到的器官主要為肝、腎、骨骼肌。遺傳方式多為常染色體隱性遺傳，無性別差異，多在兒童期發病。部分病人至成人後，病情不再發展，可以維持一般健康水平。
患者主要是由於缺乏分解糖原的某些酶如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。
許多患者的父母為近親結婚，故要避免近親結婚預防本病。一旦發現糖原累積症，以防治低血糖為主膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助控制低血糖。
