流行病學
最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)報導了第1個X連鎖遺傳的Hunter綜合徵家族。只見於男性，目前沒有其他相關內容描述。病因
本病的病因是伴性隱性遺傳，只見於男性病人的母親是攜帶者但不發病。發病機制
本病的發病機制是，由於病人體內缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶，而使酸性黏多糖降解發生障礙，該酶基因定位在Xq27.3～q28，結果過多的黏多糖沉積於組織細胞內，並隨尿排出。隨著組織細胞內黏多糖沉積的增多，最終可導致功能障礙。病理：組織病理改變基本與Ⅰ型相似即在各種類型細胞的溶酶體內有過多的酸性黏多糖沉積雖無肉眼可見的角膜渾濁，但顯微鏡檢查仍可在角膜內皮細胞內見有一定程度的黏多糖沉積。內臟器官沉積的黏多糖主要為硫酸乙醯肝素和硫酸皮膚素。
臨床表現
本型臨床症狀與Ⅰ型相似，但較輕病變進展較慢。初生時多正常約從2歲開始即出現發育落後、骨骼及面容呈輕度胡勒綜合徵，但較輕發生較晚，進展也較慢。可有關節強直爪狀手、短小，但無脊柱後彎。皮膚呈皺褶性或結節性增厚，尤以上肢及胸部明顯有時可呈對稱性分布，並有多毛角膜不渾濁，但在晚期用裂隙燈檢查可見輕度渾濁。可因視網膜變性而失明。常有進行性耳聾。肝脾腫大，常有慢性腹瀉。呼吸有鼾音，常伴有慢性呼吸道感染。肺動脈高壓和冠狀動脈梗死也很多見常有心臟擴大並伴有收縮期和舒張期雜音。重型者智力不全較明顯。
此型又可根據症狀的輕重分為兩個亞型：MPSⅡ-A為重型智力不全較重多在15歲前死亡；MPSⅡ-B為輕型，智力正常，壽命較長，可存活到40～50歲以上。
併發症：
可並發視網膜變性而失明。還可並發進行性耳聾，肝脾腫大，慢性腹瀉。慢性呼吸道感染。肺動脈高壓冠狀動脈梗死，心臟擴大。
診斷
根據本型特殊的臨床表現，結合家庭發病史、病理改變及有關實驗室檢查，即可確診。
鑑別診斷：
需與Ⅰ型相鑑別。X線表現與Ⅰ型相似，但改變較輕，發病較遲侏儒通常較輕微
檢查
實驗室檢查：
尿中出現過多的硫酸皮膚素和硫酸乙醯肝素，與Ⅰ型相同，但硫酸皮膚素的含量不同，Ⅱ型為55%，Ⅰ型為88%。
其它輔助檢查：
X線檢查
X線表現與Ⅰ型相似，但改變較輕，發病較遲。侏儒通常較輕微，第2、第5指骨中節短小，掌骨近端不變尖。橈骨尺骨遠端關節面可相對傾斜而成角，腕關節間隙輕度狹窄成人常有繼發性骨關節改變。
治療
目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg並未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬～10萬U，4次/d，經1個月～數月後可改善症狀可使尿中黏多糖排出增多，但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的套用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的套用也同樣無效。對於輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉，但其他作者套用卻未得到確切的療效。
預後預防
預後：
本型臨床症狀與Ⅰ型相似但較輕病變進展較慢初生時多正常，存活時間較Hurler綜合徵長，重型多在15歲前死亡，輕型多能存活到中年，死亡原因為充血性心力衰竭或心肌梗死MPSⅡ-A為重型，智力不全較重，多在15歲前死亡；MPSⅡ-B為輕型，智力正常壽命較長可存活到40～50歲以上。
預防：
糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病，主要以機體組織糖原累積過多而分解困難為特點極少為糖原合成代謝障礙，致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並非為一種疾病，而是一組疾病目前確定的已有12種。臨床均以低血糖為特徵所涉及到的器官主要為肝、腎、骨骼肌。遺傳方式多為常染色體隱性遺傳無性別差異多在兒童期發病。部分病人至成人後，病情不再發展，可以維持一般健康水平。
患者主要是由於缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。
許多患者的父母為近親結婚避免近親結婚是預防本病的重要環節。一旦發現糖原累積症以防治低血糖為主，膳食少量多餐限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助控制低血糖。
