類風濕

類風濕

類風濕又稱類風濕關節炎(rheumatoid arthritis,RA)是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統性疾病。其特徵是手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎症,經常伴有關節外器官受累及血清類風濕因子陽性,可以導致關節畸形及功能喪失。中國RA的患病率為0.3%~0.4%,美國該病患者約占人群的1%,女性發病率較男性高2~3倍。各年齡組人群均可發病,但25~50歲為本病的好發年齡。

基本信息

概述

類風濕圖片 類風濕圖片

類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis)是一種病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,以慢性、對稱性、多滑膜關節炎和關節外病變為主要臨床表現,屬於自身免疫炎性疾病。

該病好發於手、腕、足等小關節,反覆發作,呈對稱分布。早期有關節紅腫熱痛和功能障礙,晚期關節可出現不同程度的僵硬畸形,並伴有骨和骨骼肌的萎縮,極易致殘。

類風濕性關節炎的全身性表現除關節病變外,還有發熱、疲乏無力、心包炎、皮下結節、胸膜炎動脈炎周圍神經病變等。廣義的類風濕性關節炎除關節部位的炎症病變外,還包括全身的廣泛性病變。

病名

類風濕性關節炎這一病名是1858年由英國醫生加羅德首先使用的。1896年舍費爾和雷蒙將該病定為獨立的疾病,同年斯蒂爾對兒童型的類風濕性關節炎作了詳細的描述。1931年塞西爾等人發現類風濕病人血清鏈球菌的凝集率很高,1940年瓦勒發現類風濕因子。1945年卡維爾蒂、1961年斯勒芬分別提出類風濕發病機理的自身變態反應理論,並得到確定。1941年美國正式使用“類風濕性關節炎”的病名。

目前,除中、英、美三國使用“類風濕性關節炎”病名外,法國比利時荷蘭稱之為慢性進展性多關節炎;德國捷克羅馬尼亞等稱之為原發性慢性多關節炎;前蘇聯稱之為傳染性非特異性多關節炎;日本則稱之為慢性關節風濕症。

病因

RA的發病可能與遺傳、感染、性激素等有關。RA關節炎的病理主要有滑膜襯裡細胞增生、間質大量炎性細胞浸潤,以及微血管的新生、血管翳的形成及軟骨和骨組織的破壞等。

臨床表現

好發人群

女性好發,發病率為男性的2~3倍。可發生於任何年齡,高發年齡為40~60歲。

症狀體徵

類風濕 類風濕
可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身症狀。

(1)晨僵

早晨起床時有關節活動不靈活的主觀感覺,受涼後加重,保暖及活動以後好轉,它是關節炎症的一種非特異表現,其持續時間與炎症的嚴重程度成正比。

(2)關節受累的表現

①多關節受累呈對稱性多關節炎(常≥5個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。

②關節畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。

③其他可有正中神經/脛後神經受壓引起的腕管∕跗管綜合徵,膝關節腔積液擠入關節後側形成膕窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。

(3)關節外表現

①一般表現可有發熱、類風濕結節(屬於機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發於肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。

②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。

③呼吸系統受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。

④腎臟表現主要有原發性腎小球腎小管間質性腎炎、腎臟澱粉樣變和繼發於藥物治療(金製劑、青黴胺及NSAIDs)的腎損害。

⑤神經系統除周圍神經受壓的症狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發於血管炎的缺血性神經病、肌肥大及藥物引起的神經系統病變。

⑥貧血是RA最常見的關節外表現,屬於慢性疾病性貧血,常為輕至中度。

⑦消化系統可因RA血管炎、併發症或藥物治療所致。

⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有乾燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。

(4)Felty綜合徵

1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬於一種嚴重型RA。

(5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎

伴凹陷性水腫綜合徵(RS3PE)男性多見,常於55歲以後發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎症,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs藥物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常於1年後自發緩解,預後好。

(6)成人Still病(AOSD)

以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似於全身起病型幼年類風濕關節炎(Still病)而得名。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。

(7)老年發病的RA

常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年後出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合徵及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏鬆為主,很少侵襲性改變。患者常因心血管、感染及腎功能受損等合併症而死亡。選用NSAIDs要慎重,可套用小劑量激素,對慢作用抗風濕藥(SAARD)反應較好。

檢查

實驗室檢查

(1)一般檢查

血、尿常規、血沉、C-反應蛋白、生化(肝、腎功能)、免疫球蛋白、蛋白電泳、補體等。

(2)自身抗體

RA患者自身抗體的檢出,是RA有別於其他炎性關節炎,如銀屑病關節炎、反應性關節炎和骨關節炎的標誌之一。目前臨床常用的自身抗體包括類風濕因子(RF-IgM)、抗環狀瓜氨酸(CCP)抗體、類風濕因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗體,以及抗核抗體、抗ENA抗體等。此外,還包括抗RA33抗體、抗葡萄糖-6-磷酸異構酶(GPI)抗體,抗P68抗體等。

(3)遺傳標記

HLA-DR4及HLA-DR1亞型。

影像學檢查

(1)X線片

類風濕 類風濕
關節X線片可見軟組織腫脹、骨質疏鬆及病情進展後的關節面囊性變、侵襲性骨破壞、關節面模糊、關節間隙狹窄、關節融合及脫位。X線分期:

①Ⅰ期正常或骨質疏鬆

②Ⅱ期骨質疏鬆,有輕度關節面下骨質侵襲或破壞,關節間隙輕度狹窄;

③Ⅲ期關節面下明顯的骨質侵襲和破壞,關節間隙明顯狹窄,關節半脫位畸形;

④Ⅳ期上述改變合併有關節纖維性或骨性強直。胸部X線片可見肺間質病變、胸腔積液等。

(2)CT檢查

胸部CT可進一步提示肺部病變,尤其高分辨CT對肺間質病變更敏感。

(3)MRI檢查

手關節及腕關節的MRI檢查可提示早期的滑膜炎病變,對發現類風濕關節炎患者的早期關節破壞很有幫助。

(4)超聲

關節超聲是簡易的無創性檢查,對於滑膜炎、關節積液以及關節破壞有鑑別意義。研究認為其與MRI有較好的一致性。

特殊檢查

(1)關節穿刺術

對於有關節腔積液的關節,關節液的檢查包括:關節液培養、類風濕因子檢測、抗CCP抗體檢測、抗核抗體等,並做偏振光檢測鑑別痛風的尿酸鹽結晶。

(2)關節鏡及關節滑膜活檢

對RA的診斷及鑑別診斷很有價值,對於單關節難治性的RA有輔助的治療作用。

診斷

RA的診斷標準、分期、功能及活動性的判斷:

診斷標準

(1)美國風濕病學會1987年修訂的RA分類標準

類風濕 類風濕
如下≥4條並排除其他關節炎可以確診RA。

①晨僵至少1小時(≥6周)。

②3個或3個以上的關節受累(≥6周)。

③手關節(腕、MCP或PIP關節)受累(≥6周)。

④對稱性關節炎(≥6周)。

⑤有類風濕皮下結節。

⑥X線片改變。

⑦血清類風濕因子陽性。

(2)2010年ACR/EULAR關於RA新的分類標準

總得分6分以上可確診RA。

關節受累 得分 (0-5分) 血清學(至少需要1條) 得分 (0-3分)
1個大關節 0 RF和ACPA均陰性 0
2~10個大關節 1 RF和/或ACPA低滴度陽性 2
1~3個小關節(伴或不伴大關節受累) 2 RF和/或ACPA高滴度(超過正常值3倍以上)陽性 3
4~10個小關節(伴或不伴大關節受累) 3

>10個關節(至少一個小關節受累)ZA 5

急性時相反應物(至少需要1條) 得分 (0-1分) 症狀持續時間 得分 (0-1分)
CRP和ESR均正常 0

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們