間充質軟骨肉瘤相當少見。
疾病概述
間充質性軟骨肉瘤是一種罕見的惡性軟骨性腫瘤，多發生於青壯年。Lichtenstein等於1959年首例報導，而Dowling於1964年報導了首例起源於軟組織的間充質性軟骨肉瘤。直至1996年國外文獻報導不足200例。
疾病病因
大多起源於骨組織，少數起源於軟組織。密集的圓形細胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管外皮細胞瘤。細胞為圓形或卵圓形，這些小細胞有血管外皮細胞瘤樣或小泡樣結構，在組織中有或大或小的軟骨島，這些軟骨樣區域可無惡性特點，常趨於鈣化—骨化
臨床症狀
該病持續數月至數年的疼痛、腫脹、腫塊及關節僵直是腫瘤的主要臨床症狀。據Nakashima等總結的111例病例報導，侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨。偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長的報導。骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主。腫瘤的放射學改變主要表現為邊界不規則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等。在腫瘤的放射學表現上類似於一般的軟骨肉瘤。該腫瘤的大小不一，外形可呈分葉狀，表面有纖維膜包裹。組織學上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特徵，大多起源於骨組織，少數起源於軟組織檢查。
注意事項
根治性手術切除是治療間充質軟骨肉瘤的主要方法。放療和（或）化療是非手術治療的主要措施，但並無明顯肯定的療效。局部充分的根治性治療對預防復發和遠處轉移有重要意義。對能切除的骨盆、脛骨、股骨近端腫瘤可行手術切除加輔助放療。非手術性治療尤其是小細胞型腫瘤可行類似於小細胞肉瘤的聯合化療加放療，對復發的腫瘤聯合化療優於單劑量化療。
