反分化軟骨肉瘤

反分化軟骨肉瘤

反分化軟骨肉瘤可見於復發和轉移病例中,也見於不同惡性級別共存的原發腫瘤中。從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發展很迅速,且不少見。有時在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產生一種惡性度更高的腫瘤,在組織學上為惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。這些腫瘤被定義為“反分化軟骨肉瘤”。反分化軟骨肉瘤病例的15%,患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大,一般於50歲以後。

基本信息

症狀診斷

(圖)惡性軟骨腫瘤惡性軟骨腫瘤

臨床表現

病史可以很長,有中度症狀,然後有迅速的進行性的疼痛和腫脹,腫脹可擴張至軟組織。在其他病例,初始症狀即可為惡性度高的肉瘤的症狀,而無任何前兆;或因病理性骨折而表現出來。

鑑別診斷

反分化軟骨肉瘤的診斷必須特別小心(惡性纖維組織細胞瘤,骨肉瘤,高惡性度纖維肉瘤),診斷應基於患者的病史和放射影像,懷疑診斷時應行活檢。有時,反分化軟骨肉瘤在術前不能診斷,只有在術後對整個腫瘤進行組織學檢查後才能診斷。

病理改變

(圖)惡性軟骨腫瘤惡性軟骨腫瘤

有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤,各例之間的組織病理可有變化,可在同一病例存在著從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現,多數病例表現為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織,一般為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤,這種腫瘤組織以惡性度高為特徵。從一種腫瘤組織轉變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續的。
反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區分開,中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞,這些細胞與軟骨細胞之間有漸進的轉化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分開,間充質軟骨肉瘤有小的未分化細胞,其中散著分化的軟骨島。

檢查治療

(圖)軟骨肉瘤軟骨肉瘤

輔助檢查

X線所見原發軟骨病變通常表現為骨的中度膨脹,皮質骨增厚,骨性分界明顯,腫瘤內有典型的鈣化。進展的病變表現為進行性的溶骨病變,少數為進行性的成骨病變,原有鈣化消失,皮質骨破壞,侵犯軟組織。有時,僅見一新的進展性腫瘤,其放射影像類似於成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。只有得到以前的X線片和對整個腫瘤進行組織學檢查,才能發現原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。相反,在其他病例,影像學和大體病理與普通中心性軟骨肉瘤相同,僅可在組織切片上的幾個有限的區域顯示出新的惡性高的肉瘤。

治療措施

反分化中心性軟骨肉瘤的預後很差,即使手術為廣泛性或根治性切除,轉移也常發生,而且早期即可出現。目前不知化療的療效如何(也是因為多數病人的年齡較大而很少使用)。

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