名稱
簡介
起源於骨血管外皮細胞的惡性腫瘤，根據病理改變，分為侵襲性血管外皮細胞瘤和低分化的惡性血管外皮細胞瘤。該腫瘤極為罕見，國內外只有20餘例報導。WHO統計，僅占原發性骨腫瘤的0.16%，比內皮細胞瘤更少見。
1．臨床表現
該腫瘤多發於21~30歲的青年人，好發於骨盆及股骨，也有見於椎骨、肋骨、鎖骨的報導。
症狀主要表現為疼痛，鈍痛常持續數月。有部分患者以無痛腫塊為首發症狀。另有患者是在發生病理性骨折後發現的。文獻報導個別病例出現高血壓、低血糖。
2．影像學檢查
X線表現主要是發現腫瘤侵蝕乾骺端或骨幹，為蟲蝕樣、斑片樣、泡沫樣溶骨性改變。邊界不清，腫瘤侵蝕骨皮質使之變薄，或形成軟組織包塊。偶有反應性皮質增生。
3．病理改變
肉眼見腫瘤呈暗紅色，質軟、無包膜，鏡下見腫瘤由新生血管與間質組成，血管口徑大小不一，內皮細胞形態正常。外皮細胞間變、增生，不規則地排列於血管周圍，並壓迫血管。外皮細胞為圓形、橢圓形或紡錘形，胞核大深染，染色質細緻，胞漿豐富，嗜酸性，而惡性細胞核大小不一，異型性明顯，分裂像多見，胞漿嗜銀染色。可見網狀纖維散布細胞間。
4鑑別診斷
臨床上、要與骨肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、軟骨肉瘤、轉移瘤鑑別。
5治療及預後
治療方法與血管內皮細胞瘤相似，手術廣泛切除瘤骨，輔儀以化療、放療。預後一般較相應的血管內皮細胞瘤要好。
