去分化軟骨肉瘤

去分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分，後者有小的未分化細胞，散著分化的軟骨島。 臨床表現去分化軟骨肉瘤病史長，快速出現進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴展至軟組織。 去分化軟骨肉瘤在術前不能診斷時，在術後對整個腫瘤進行組織學檢查後才能診斷。

病因

去分化軟骨肉瘤有兩種不同的腫瘤組織。一種為分化良好的軟骨腫瘤，其組織病理有變化，可在同一病例中存在從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現，大部分病例表現為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種為惡性度高的腫瘤組織，為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，其特徵為惡性度高。從一種腫瘤組織轉變成另外一種腫瘤組織的過程是非連續的。
去分化軟骨肉瘤應與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區分，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進轉化。去分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分，後者有小的未分化細胞，散著分化的軟骨島。

臨床表現

去分化軟骨肉瘤病史長，快速出現進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴展至軟組織。而在惡性度高的肉瘤的病例中，在無任何先兆的早期即可出現肉瘤的症狀，或表現為病理性骨折。

檢查

去分化軟骨肉瘤的X線表現為骨皮質增厚，中度膨脹，分界明顯，腫瘤內有典型的鈣化。進展期病變表現為進行性的溶骨病變，少數為進行性的成骨病變，皮質骨破壞，原有鈣化消失，侵犯軟組織。有時僅見新的進展性腫瘤，其影像學表現類似於成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。可從早期的X線片和/或對整個腫瘤進行組織學檢查，才能發現原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。

診斷

去分化軟骨肉瘤的診斷應根據患者的病史和放射影像資料，不確診時應行活檢。去分化軟骨肉瘤在術前不能診斷時，在術後對整個腫瘤進行組織學檢查後才能診斷。本病應與惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤、高惡性度纖維肉瘤相鑑別。

治療

去分化軟骨肉瘤即使行廣泛性或根治性手術切除，也常發生轉移，且在早期即可出現。多數病人因年齡較大而很少使用化療，故化療的效果尚不清楚。本病預後差。