肝性腦病(hepaticencephalopathy)又稱肝性昏迷(hepaticcoma)或肝腦綜合徵，是由嚴重的急慢性肝病引起的，以代謝紊亂為基礎，伴有複雜的神經精神症狀的綜合徵其發生和發展常標誌著肝衰竭，病死率很高肝性腦病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病各種原因的急慢性肝病均可伴發肝性腦病。本症是一種並不多見的危重病症，在大量肝細胞受損和壞死，發生肝衰竭的基礎上發生健康搜尋，是肝衰竭終末期的常見併發症肝衰竭的嚴重病症為肝性腦病和出血，病死率高約導致30%左右的患者死亡，應積極救治健康搜尋。
病因
在肝臟病變的基礎上，某些因素可促使病兒發生昏迷，這些因素健康搜尋是：
1.出血最常見為消化道大出血，因肝硬化時側支循環的食管靜脈曲張破裂，很易導致肝性腦病。
2.感染嚴重肝病合併感染時健康搜尋，因病原體及其毒素損害肝臟，加重肝細胞壞死和功能障礙，又因代謝增強，使機體內源性氨生成增多鶒。
3.血pH改變和低鉀血症當血pH增高時鶒，血氨增多，易透過血腦屏障進入腦細胞。低血鉀時易發生鹼中毒，增加氨的毒性。故嘔吐、腹瀉，使用利尿藥或激素等,有排鉀作用的藥物均能促發肝性腦病呼吸過度的呼吸性鹼中毒也加重氨中毒。
4.藥物由於肝臟解毒功能降低，許多藥物如對乙醯氨基酚、氯丙嗪利尿酸鈉、氯化鋁等都易誘發肝性昏迷。
5.大量放腹水肝硬化有腹水時，大量腹腔穿刺經放腹水，使腹腔內壓驟然降低，門脈血管擴張流回肝臟的血液減少，導致肝臟缺血，促發肝性腦病。
發病機制
肝性腦病的發病機制尚不完全清楚。經臨床與實驗研究初步認為是由於肝細胞發生廣泛變性壞死導致一系列代謝方面的病理生化過程，其所產生的毒性物質積聚體內，作用於中樞神經系統，使腦組織的正常生理活動受到嚴重抑制。
1.血氨升高肝衰竭時，鳥氨酸循環發生障礙鶒，肝臟不能正常合成尿素，致使氨在血中濃度增高。氨增高則干擾腦細胞健康搜尋的能量代謝，使腦內三磷酸腺苷生成減少鶒能量供給不足火罐網，致使中樞神經系統興奮性降低、活動受抑制，以致昏迷。三磷酸腺苷減少則是由於氨與谷氨酸結合解毒過程中消耗大量三磷酸腺苷及輔酶Ⅰ後者是三磷酸腺苷合成所需要的成分。但小兒急性肝衰竭者血氨常不增高，故以此不能完全解釋肝性腦病的發病機制。
2.γ-氨基丁酸增高γ-氨基丁酸(GABA)是腦的抑制性遞質，經觀察發現實驗動物和人體出現肝性腦病時血清中γ-氨基丁酸明顯升高。γ-氨基丁酸系由腸道內細菌所產生。死於肝性腦病患者的腦組織中，γ-氨基丁酸受體增加3.Na+-K+三磷酸腺苷酶活性受抑制對暴發性肝衰竭病人的研究發現存在Na+、K+和水分異常移動現象，即Na+進入細胞內，K+從細胞內移出。這些變化是由於患者血清中存在抑制Na+-K+三磷酸腺苷酶活性的物質，腦組織對此酶活性極為敏感，酶活性僅輕微降低即可影響神經傳導功能當腦組織中Na+進入細胞內的同時水分隨之進入，腦細胞腫脹，表現為腦水腫。此外，由免疫介導的病毒與細胞相互作用造成細胞膜損傷，膜通透性增加；氨也有抑制細胞膜上Na+-K+三磷酸腺苷酶活性的作用；同時低鉀血症等因素也可導致細胞內Na+K+及Na+-K+三磷酸腺苷酶活性改變，使中樞神經系統受抑制，導致昏迷。
4.胺基酸代謝異常肝病患者血中胺基酸譜紊亂，急性的或急性重症肝炎患者芳香族胺基酸濃度增高，且其中游離色氨酸明顯升高；肝硬化病人支鏈胺基酸濃度降低因而急、慢性肝病患者體內正常支鏈胺基酸(支)與芳香族胺基酸(芳)的平衡狀態遭到破壞，使支/芳的摩爾比值由正常的3～4降至1～1.5以下。支鏈胺基酸能抑制芳香族胺基酸向腦內轉運，前者減少則後者進入腦內增多，造成對中樞神經系統的抑制。至於支、芳比例失衡鶒的原因是由於肝功能衰竭對芳香族胺基酸清除能力下降，其血中濃度可高於正常數倍或數十倍而支鏈胺基酸在肌肉中降解的過程受胰島素控制，肝功能衰竭時對胰島素滅活能力下降，胰島素在血中水平增高，促進肌肉組織利用支鏈胺基酸，使其在血中濃度降低
5.假性神經介質正常腦幹網狀結構和交感神經節後纖維興奮傳導的介質主要火罐網是兒茶酚胺類，兒茶酚胺在中樞的合成過程為酪氨酸-左鏇多巴-多巴胺-去甲腎上腺素正常情況下，食物蛋白中的苯丙氨酸和酪氨酸經腸道細菌的胺基酸脫羧酶的作用，分解為苯乙胺和酪胺，進入肝臟經單胺氧化酶氧化分解而解毒。肝衰竭患者肝內酶系統受損不能解毒，這些胺類進入腦內經β-羥化酶作用，分別形成苯乙醇胺和β-羥酪胺，二者具有與兒茶酚胺類相似的結構，可與之爭奪受體，但二者為假性介質，在腦內異常增多並不能傳導神經衝動，因而干擾腦幹網狀結構的正常活動，抑制腦功能出現不同程度的意識障礙臨床曾用左鏇多巴治療肝性腦病，當患者腦內含量超過假性神經介質時可恢復正常的神經傳遞活動，對神志恢復有一定效果，但左鏇多巴治療對肝臟又有損害。
6.短鏈脂肪酸增多實驗證明，短鏈脂肪酸能誘發肝性昏迷，肝性腦病患者血和腦脊液中短鏈脂肪酸增多。短鏈脂肪酸能幹擾腦細胞代謝和神經傳導，與肝性腦病發生有關鶒。總之主要因肝功能衰竭蛋白質胺基酸、糖及脂肪等物質代謝障礙產生的毒性物質聚積體內；以及肝臟對毒性物質的解毒作用減低等因素影響中樞神經系統，嚴重抑制腦組織的正常生理活動，而發生腦病徵象。
發病前兆
急性肝性腦病前驅期極為短暫，可迅速進入昏迷，多在黃疸出現後發生昏迷，也有在黃疸出現前出現意識障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦病起病隱匿或漸起，易誤診和漏診。
性格改變：常是本病最早出現的症狀，主要是原屬外向型性格者表現為抑鬱，而原屬內向型性格者表現為欣快多語。
睡眠習慣改變：常表現為睡眠倒錯，與患者血清褪黑激素分泌時相紊亂有關，提示病人中樞神經系統的興奮與抑制處於紊亂狀態，常預示肝性腦病即將來臨
行為異常：如亂寫亂畫、隨地便溺、胡言亂語等。
肝臭：的出現是由於肝功能衰竭，機體內含硫胺基酸代謝中間產物經肺呼出或經皮膚散發出的一種特徵性氣味。
撲翼樣震顫是肝性腦病最具特徵性的神經系統體徵，具有早期診斷意義。
視力障礙：並不常見，通常是短暫的、功能性的，可隨著肝性腦病的加深而加重，也可隨著肝性腦病的恢復而復明。
智慧型障礙：表現為對時間、空間概念不清，人物概念模糊，吐字不清，顛三倒四，書寫困難，計算、計數能力下降，也是早期鑑別肝性腦病簡單、可靠的方法。
意識障礙：繼智慧型障礙後即出現比較明顯的意識障礙，由嗜睡、昏睡逐漸進入昏迷狀態，各種反應、反射均消失。也有由躁狂狀態逐漸進入昏迷者。
臨床表現
根據肝臟原發病不同，肝性腦病的臨床表現多種多樣症狀出現和發展速度快慢不等，如重症中毒性肝炎所致的肝性腦病發生快，進展迅速鶒，病勢嚴重；肝硬化病情進展較緩慢，肝性腦病逐漸發生，時輕時重，病程較長火罐網，可反覆多次昏迷。
肝性腦病的臨床表現因基礎病的性質、肝細胞損傷的程度、快慢及誘因的不同很不一致。且和其他代謝性腦病比並無特異性。
1.臨床表現
(1)精神神經系統症狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現睡眠紊亂，白天睏倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫、萎靡不振、躁動不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神經系統體徵有反射亢進，肌張力增高健康搜尋。有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續性肌痙攣，踝陣攣陽性出現撲翼樣震顫，有時出現握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失健康搜尋撲翼樣震顫鶒是肝性腦病特徵性火罐網的臨床表現鶒。
(2)急性重症肝炎：肝損害隨著病情進行性加重，肝臟縮小，變薄、質地變軟火罐網，標誌著肝實質大塊壞死。同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1µmol/L以上慢性肝病肝可增大，質地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及。由於肝功能衰竭健康搜尋，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭，為預後不良的徵兆健康搜尋。
(3)出血：早期出血傾向僅在化驗檢查時發現，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少晚期身體各部位出血。較常見的為皮膚、黏膜和眼結膜的出血點、紫癜、瘀斑、注射部位皮膚滲血、輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等並發門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血、便血，可危及生命。
(4)腦顱內壓增高：顱內壓持續超過2.0kPa
①出現顱內壓增高三大主征：
A.頭痛：是最常見的症狀，多為額部及兩顳用力、咳嗽、彎腰和低頭時加重。
B.嘔吐：頭痛劇烈時出現噴射性嘔吐，可伴噁心。
C.視盤水腫：是重要體徵。表現為盤頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤隆起，靜脈怒張，動脈扭曲。早期生理盲點擴大，進而視野向心性縮小視力減退終至失明。
②可伴不全性展神經麻痹、復視、陣發性黑矇、頭暈意識障礙、頭皮靜脈怒張、血壓增高、脈搏徐緩等
③小兒可有頭顱增大、顱縫增寬、囟門飽滿隆起、頭顱pp診破罐音、頭皮淺靜脈擴張。
(5)肝腎綜合徵：逐漸或突然出現少尿、無尿、氮質血症、酸中毒、高鉀血症等腎功能衰竭症狀。
2.臨床分期肝性腦病臨床表現差別懸殊為便於觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
(1)一期(前驅期)：輕度性格改變和行為失常火罐網。如脾氣不好，無故哭鬧憂鬱淡漠。注意力不集中，言語增多食慾異常，但回答問題準確，吐字不清語速減慢。此期可出現撲翼樣震顫(flappingtremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態，叉開五指，腕關節保持固定在健康搜尋一定位置，患兒手指即快速震顫，無節律即為陽性)。撲翼樣震顫常為雙側對稱性，也有發生在一側。腦電圖多正常。此期經數天或數周健康搜尋，症狀多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意識改變、睡眠障礙和行為失常為特徵定向和理解能力減退。計算能力和書寫能力障礙。語言不清，舉止反常不能進行簡單健康搜尋的智力拚圖，如搭積木插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形。睡眠習慣晝夜顛倒，可出現狂躁鶒，幻覺，恐懼等精神症狀。此期除撲翼樣震顫陽性外，腦電圖出現對稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽性，巴賓斯基征(Babinski)陽性。同時伴運動失調
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主。患兒大部分時期呈昏睡狀態，呼之可醒，可以應答，常有意識模糊和幻覺。
(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失不能喚醒鶒。淺昏迷時，對痛刺激有反應，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現陣發性驚厥，踝陣攣等。腦電圖可出現極慢波。
對肝性腦病分期意見尚健康搜尋不統一，且各期表現常有交叉重疊界限也不十分清晰。
3.分型臨床根據腦病發病急緩通常可分2型：
(1)急性型肝性腦病：肝臟急性大塊壞死和急性肝細胞功能衰竭，其特點是發病急驟、進展迅速、病情險惡、病死率高。
(2)慢性型肝性腦病：病勢發展緩慢，及時採用正確治療，可得到緩解，但亦易復發，表現出症狀發作與緩解間歇交替。
治療
對急性肝衰的治療強調採取綜合性治療措施，除加強支持和對症處理外清除毒性物質糾正代謝紊亂阻止肝壞死，使肝臟得以修復和再生。具體措施如下健康搜尋：
1.重症監護患兒應住隔離病室，病室應消毒，專人護理。對已有Ⅱ級以上腦病症狀出現，或有大出血、腦水腫等危象的病人，最好予以監護，以便及時發現嚴重的心肺功能失常，挽救病人的生命。
2.一般治療
(1)飲食健康搜尋：不能進食者，每天供給液量不超過1200ml/m2；熱量最好達40～60kcaL/(kg·d)。當病情好轉時，飲食療法按下述順序逐漸改質、增量：
①10%葡萄糖水口服。
②炒米煮湯加10%葡萄糖。
③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl
④白米粥
⑤無蛋白質的半流質。
⑥低蛋白半流質。
⑦普通半流食。
飲食的改質、增量過程約需2周，速度不宜太快。當口服量不足以維持機體的液體和熱量所需時，以靜脈輸液補充之
(2)補鉀：為防止低鉀應給10%氯化鉀溶液口服，明顯低鉀者按每天2～4mmol/L補充，在數天內逐漸補足，禁食者給0.1%～0.3%含鉀液靜脈緩慢滴注。肝性腦病病兒發生低鉀血症的機會較多但當合併有消化道出血或腎功能衰竭時又呈高鉀血症故應配合心電圖和血生化檢查，及時準確供鉀是搶救肝性昏迷的重要環節之一。
(3)糾正酸、鹼中毒：對有酸中毒時應給碳酸氫鈉注射液，不用乳酸鈉注射液因其需經肝臟代謝才能轉變為HCO3-發揮作用；鹼中毒時注意補鉀，一般不需補充酸性溶液。
3.護肝治療病兒昏迷期間熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液，熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解，減少對肝臟負擔。
(1)輸入人血白蛋白：有利於肝細胞再生，並能提高血漿滲透壓，減輕腹水促進利尿，對防止和減輕腦水腫、維持水和電解質平衡都有益。人血白蛋白又是良好載體，特別對膽紅素的運轉和代謝有利鶒。一般每天或隔天輸人血白蛋白0.5～1g/kg，或輸新鮮血漿25～100ml/d健康搜尋。
(2)三磷腺苷(ATP)http://www.huoguan.com：能供給能量和參與體內代謝有助於肝細胞的代謝和新生，1～2次/d，每次20mg肌注或靜點。
(3)葡醛內酯(肝泰樂葡萄糖醛酸內酯)：能與肝內和腸內毒物結合成為無毒的葡萄糖醛酸結合物由尿排出，每次50～100mg，1～2次/d，可口服、肌注或靜點。
(4)維生素C：可促進肝細胞再生和肝糖原合成還有解毒和促進代謝作用。其他維生素B族、脂溶性維生素A、D、K、E等均應適量補充脂溶維生素以肌注為宜。
4.控制腦水腫降低顱內壓應及早採取脫水療法，一般給20%甘露醇，輔以利尿藥及高張葡萄糖液有條件可行顱內壓監護；進食或補液維持水、電解質和酸鹼平衡；服緩瀉劑避免排便費力；保持呼吸道通暢和吸氧，必要時行氣管切開火罐網。
(1)降顱內壓：控制腦水腫，對於輕型患者亦可口服用藥，常用有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等濃縮2倍血漿100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml靜脈注射，亦有消除腦水腫、降低顱內壓的作用。
①靜脈滴注20%甘露醇，劑量為每次1～2g/kg，視病情而定，且腎功能不良病人也可套用。
②30%尿素轉化糖或尿素山梨醇溶液200ml，靜滴2～4次/d。
③呋塞米(速尿)20～40mg，肌注或靜脈注射，1～2次/d。以上靜脈給藥，多用於重症患者
(2)腎上腺皮質激素：地塞米松5～10mg健康搜尋，靜注或肌注2～3次/d；氫化可的松100mg靜注，1～2次/。
(3)冬眠低溫療法
(4)巴比妥治療：常用戊巴比妥或硫噴妥鈉初次劑量3～5mg/kg靜脈滴注，顱內壓回升時應增補2～3.5mg/kg
(5)對症處理：頭痛者可用鎮痛藥，但禁用嗎啡、哌替啶(杜冷丁)。癲病發作要給予抗癲癇治療。可同時套用頭部降溫和過度通氣等。必要時腦脊液外引流。
5.降低血氨以往主張用抗生素“抑制腸道內細菌”近年來一部分人主張“服用微生態製劑”，機制尚不明。
(1)限制蛋白質攝入：尤以動物蛋白，嚴重時應禁食。清潔腸道以減少氨的產生和吸收。可口服新黴素，或慶大黴素鶒甲硝唑(滅滴靈)等，抑制腸道內細菌，以減少細菌分解蛋白質。乳果糖(lactulose)在結腸分解為乳酸和醋酸，使腸道酸化阻礙氨的吸收，可口服或糖漿製劑灌腸。乳酶生也可抑制腸道細菌生長火罐網
(2)清潔灌腸：以清除腸道內積存的蛋白質或血液，用生理鹽水灌腸後灌入食醋10～20ml(以等量鹽水稀釋)保留,可提高腸道酸性。
(3)促進血氨排出：有血氨增高者用精氨酸，可將氨合成尿素由腎排出，每天20～40ml火罐網，以葡萄糖液稀釋靜滴，此藥作用過程需有ATP和鎂離子參加，故應同時使用火罐網。嚴重肝功能障礙時精氨酸效果並火罐網不明顯，現已較少套用。天門冬氨酸鉀鎂在鳥氨酸循環中與氨結合成天門冬酸胺轉運至腎進行脫胺，此藥降氨作用較以前常用的谷氨酸等為優。以10～20ml的10%天門冬氨酸鉀鎂溶液加入葡萄糖溶液中靜滴，1～2次/d鶒。可間歇服用微生態製劑(如地衣芽孢桿菌，酪酸梭狀芽孢桿菌等)以防腸道菌群失調
(4)抑制腸道內細菌：給予腸道不吸收的廣譜抗生素如新黴素、氨苄西林(氨苄青黴素)等口服或灌腸，以抑制腸道細菌。
(5)鹽水清潔灌腸和食醋：目的為清除腸道內積存的蛋白質或血液。食醋可提高腸道酸性減少氨的吸收，每次用15～20ml，加等量鹽水稀釋後灌腸每天1次禁用肥皂水灌腸，以防吸收氨。
(6)降低腸道pH：半乳糖苷-果糖(簡稱乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是腸道非吸收性雙糖。腸道細菌可使其分解為乳酸和醋酸，腸腔內pH明顯下降，並可使腸內形成高滲狀態，導致排空加快，從而使氨吸收減少，並可減少內毒素的形成和吸收。劑量為每天1～1.5g/kg，分3次口服或鼻飼，也可配成液體灌腸。也可使用乳酶生治療，因它具有抑制腸道細菌生長火罐網的作用從而間接減少蛋白質分解
(7)尿素酶抑制劑的使用：乙醯羥胺及煙醯羥醯胺可有效地抑制腸內各類尿素酶，從而抑制血氨的主要來源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g3次/d；後者0.3～0.8g/d。
6.促進肝細胞再生
7.調整胺基酸代謝失調套用以肝用胺基酸輸液(支鏈胺基酸)為主要成分的複合胺基酸注射液調整肝用胺基酸輸液(支鏈胺基酸)與芳香族胺基酸比例失衡，有利於腦病恢復。每次50～150ml鶒，靜脈滴注，1～2次/d，10～14天為一療程。
8.微循環障礙的治療以山莨菪鹼(654-2)為主。
9.其他治療可酌情採用人工肝支持，血漿置換療法，肝臟移植等可提高存活率。我國目前正在開展和火罐網不斷摸索中
治療措施
(1)消除誘因。消除某些可誘發或加重肝性腦病的因素。注意糾正水、電解質和酸鹼平衡失調。
(2)減少腸內毒物的生成和吸收。①控制飲食。以碳水化合物為主要食物，攝入蛋白質且應以植物蛋白為主，補充足量維生素。②灌腸或導瀉。清除腸內積食、積血及其他含氮物質，可用生理鹽水或弱酸性溶液（例如稀醋酸液）灌暢。③抑制細菌生長。口服甲硝唑0.2g，每日4次，適用於腎功能不良者。④乳果糖口服後可使腸道內呈酸性，從而減少氨的形成和吸收。近年來用以治療冊性腦病。
(3)促進有毒物質的代謝清除，糾正胺基酸代謝紊亂。①降氨藥物。谷氨酸鉀、谷氨酸鈉、精氨酸等。②支鏈胺基酸。在理論上能糾正胺基酸代謝的不平衡，抑制形成大腦中假神經遞質。
