病因
西醫:由於結締組織病的病因尚未完全闡明,因此對重疊綜合徵的本質認識,目前還不十分清楚,尚需深入研究。
中醫:先天稟賦異常,久病肺虛,脾腎陽虛,每因感受外邪而加重,久則痰瘀交阻。臨床可分為痰濁壅盛、痰熱內蘊、痰瘀交阻、肺脾兩虛、肺腎氣虛五種證型辨證論治。
症狀
一、臨床表現
![重疊綜合徵](/img/0/476/n5GcuM3XxITMykTNxUjN1EjM1QTM5ETM4ITMxADMwAzMxAzL1YzLyIzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
1、SLE與PSS重疊病初常表現為SLE,以後出現皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純SLE低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,LE細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗NDA抗體,螢光核型呈斑點型。
SLE:紅斑狼瘡其實就是熱毒侵入人的五臟六腑,對人的各臟器造成嚴重損害的一種系統性疾病,因為熱毒可以通過血液和脈絡到達人體的每一個地方,所以對人體的損害是全身性的。現代醫學把紅斑狼瘡劃為免役系統疾病和結締組織疾病是不全面的,這只是對紅斑狼瘡損害人體的部分表象的描述。當然紅斑狼瘡對免役系統和結締組織的侵害是顯而易見的,但是如果對於一種全身性疾病,只是把部分表象當作治療的對象,其治療效果和結果是可想而知的:絕大多數因貽誤治療而造成嚴重後果,輕者損害身體,重者危及生命,現在西醫對紅斑狼瘡的治療就是處於這種尷尬境地。
2、SLE與PM重疊除SLE表現外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結。血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低。低補體血症、高γ球蛋白血症。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。
3、SLE與RA重疊除SLE症狀外有關節炎、關節畸形及類風濕結節等表現。血清RF呈高效價高陽性率。
4、SLE與PN重疊SLE與PN重疊時除SLE表現外,有沿沿血管分布之皮下結節及腹痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部症狀及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。
5、PSS與PM/DM重疊病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特徵。
6、其它 其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為乾燥綜合徵,其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。
二、診斷
當同一病人同時或先後具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現,並符合各自的診斷標準時可診斷為重疊綜合徵。診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合徵。
對重疊綜合徵的分類不甚統一。大多採用在藤真分類。國內秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點,將本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合徵尚未得到公認。
診斷依據
1、SLE和PSS典型OCTD:
![重疊綜合徵](/img/d/b04/ml2ZuM3XzUzNwYjMxMzMycDMzITM4cTMxAjMwADMwAzMxAzLzMzLzYzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
⑵MCTD:臨床表現為SLE、PSS、PM各自臨床症狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特徵:病情較輕,內臟損害(尤其腎臟)少;對皮質激素治療反應好;預後良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1:1024)。②抗Sm抗體陰性。 ③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核螢光染色體陽性。
2、SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特徵:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。
3、SLE和RA的OCTD 具有以下特徵:①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。②多臟器損害,尤其有明顯腎臟損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多為斑點型;血清RF大部分陽性。
4、SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部症狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有B肝表面抗原(HBsAg)陽性。
5、SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統症狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。
檢查
![重疊綜合徵](/img/8/a71/nBnauM3X4AzM0czN2IzMycDMzITM4cTMxAjMwADMwAzMxAzLyMzL1QzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
⑴SLE和PSS典型OCTD:①γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。②LE細胞陽性率低。③ANA陽性呈高滴度。④抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑤與單純SLE 不同,螢光抗體類型為斑點型。
⑵MCTD:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。 ③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核螢光染色體陽性。
2、SLE和PM(DM)的OCTD :①尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;②ANA陽性及LE細胞陽性離高;③肌電圖異常。
3、SLE和RA的OCTD:具有以下特徵:①LE細胞多數陽性;②ANA陽性,多為斑點型;③血清RF大部分陽性。
4、SLE和PN的OCTD:①除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加;②部分尚有B肝表面抗原(HBsAg)陽性。
5、SLE和TTP的OCTD:①除有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;②抗人球蛋白試驗陽性。
治療
SLE和PSS為主的OCTD,由於症狀明顯,顯著的免疫學異常,一般採用大劑量皮質激素,也可並用免疫抑制劑(如CTX)治療。對MCTD治療,一般用中小劑量皮質激素,療效較好。其它OCTD患者,可按照各種結締組織病的治療原則處理。
鑑別
本病的鑑別主要是診斷時應清楚是哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合徵。
預防
預防各結締組織病是關鍵。