苷脂硫酸酯酶
簡介
苷脂硫酸酯酶的粘附素Lingwood等[8]報導一種胞外酶S樣的粘附素，分子量為63kDa，其N末端胺基酸序列（Med-Val-Asn-Lys-Asp-Val-Lys-X-Thr-X-Thr-X-Ala-Pha）包含一個蛋氨酸酸（Met）殘基，這一序列與Hp的其他蛋白質胺基酸序列無同源性。這種粘附素具有陽離子依賴性和凝集素樣活性，因此稱為M選擇素，它可特異地結合神經三已糖基神經醯胺（gangliotriosylceramide,gg3）、神經節四已糖基神經醯胺（gangliotetraosylceramide,Gg4）和磷脂醯乙醇胺（PE）。綠膿桿菌毒力因子——胞外酶S，是一種ADP-核糖轉移酶，可與Hp的甘油脂受體特異結合，這與Hp胞外酶S，是一種ADP-核糖轉移酶，可與Hp的甘油脂受體特異結合，這與Hp胞外酶S樣粘附素和其脂質受體的結合相一致[9]。
苷脂硫酸酯酶Valkomen等[10]採用Western印跡法從Hp的蛋白質混合物中檢測到一種25kDa具有血凝活性的Hp外膜蛋白，它能特異地結合層粘連蛋白（Lm），這種結合能被3-唾液酸乳糖完全抑制。25kDa凝集素樣的粘附素與Lm的結合特異性與尿路病原性大腸桿菌和腸侵襲性大腸桿菌的菌毛與Lm的結合特異性相似。
相關資料
白質營養不良症（leukodystrophy）是一種遺傳性神經鞘磷脂代謝障礙而影響髓鞘形成的疾病。包括異染色性白質營養不良、球樣細胞白質營養不良、腎上腺白質營養不良、Alexander病、海綿狀腦白質營養不良和Pelizaeus-Merzbacher病等。本組疾病多見於嬰兒及兒童，預後不良。其中以異染性白質營養不良和球樣細胞白質營養不良較為常見。
（一）異染性白質營養不良
異染性白質營養不良（metachromaticleukodystrophy）本病為常染色體隱性遺傳病，由於硫酸脂酶缺乏使硫酸腦苷酯沉積於中樞神經系統的白質和周圍神經中。以甲苯胺藍或結晶紫染色，不呈紫色而呈黃褐色，具有異染性，故而得名。腦外形與重量大致正常，切面見白質灰白色，質硬，皮質下弓狀纖維不被累及。鏡下見白質中髓鞘廣泛形成不良，軸突變性，星形膠質細胞增生，少突膠質細胞減少，可見異染性脂質沉積於神經元和巨噬細胞胞漿中。視網膜、視神經和周圍神經常被嚴重累及，Schwann細胞、肝枯否細胞和腎小管上皮細胞也可有異染性脂滴存在。
（二）球樣細胞白質營養不良
球樣細胞白質營養不良（globoidleukodystrophy）又稱Krabbe病，為常染色體隱性遺傳病，由於β-半乳糖腦苷酶缺乏致使β-半乳糖腦苷沉積。病變表現為大腦和脊髓白質廣泛髓鞘形成不良，但皮質下弓狀纖維不被累及。在白質中出現特徵性的上皮樣及球樣細胞，後者直徑20～40μm，胞漿中的半乳糖腦苷呈PAS染色陽性，蘇丹黑染色弱陽性。電鏡觀察可見該細胞含有空管狀包含體，其中有不規則結晶。此外可見局灶性神經元丟失，軸索消失和反應性星形膠質細胞增生。周圍神經輕度灶性髓鞘形成不良，Schwann細胞和巨噬細胞含有PAS陽性物質，但很少形成典型球樣細胞。
