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神經鞘磷脂沉積病
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病，為常染色體隱性遺...
概述 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
尼曼－匹克氏病
）又稱鞘磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis），屬...鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多，其...可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...
【診斷】 【治療措施】 【發病機理】 【臨床表現】 【輔助檢查】 -
鞘髓磷脂儲積症
簡介症狀表現鞘磷脂沉積病（sphingomyelin...的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人...以前死亡。皮膚常出現細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。神經鞘磷脂累積量為正常的20...
簡介 臨床表現 發病機理 診斷依據 鑑別診斷 -
尼曼匹克氏病
簡介尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂...活性測定，鞘神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活檢證實。對原因不明的肝...營養。1、抗氧化劑：維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含...
簡介 診斷 治療 發病機理 臨床表現 -
尼曼-匹克氏病
-Pick disease簡稱NPD）又稱鞘磷脂沉積病...巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體...（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核0...
疾病概述 病因病理 臨床表現 診斷鑑別 治療預防 -
磷脂
（phosphoglyceride）；由神經鞘氨醇構成的磷脂，稱為鞘磷脂（sphingolipid...磷脂的主鏈結構分為磷酸甘油脂和鞘磷脂。1．磷酸甘油酯...的立體化學構型及命名由此而推定。2．鞘磷脂（sphingomyelin...
構成概述 研究發展 分類 性質 功能 -
甘油糖磷脂
醇，進而經脂肪醯轉移酶作用生成神經醯胺。（二）鞘磷脂的分解 鞘磷脂經磷脂酶(sphingomyelinase)作用，水解產生磷酸膽鹼和...構成的磷脂，稱為鞘磷脂(sphingolipid)。其結構特點是：具有由...
磷脂的概念 磷脂的結構 磷脂的分類 一、甘油磷脂 二、鞘磷脂 -
小兒尼曼-皮克病
)又稱鞘磷脂沉積病，屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全身單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞，臨床以肝、脾腫大和中樞神經系統受累...特點是全身網狀內皮系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。 (二)發病機制...
概述 病因 症狀 -
尼曼
病因本病為神經鞘磷脂酶缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核...死亡。皮膚常出現細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。神經鞘磷脂累積量為正常的20...症狀，多於學齡期死亡，酶活性減低。5.成年型成人發病，智力正常，無神經症狀...
病因 臨床表現 檢查 診斷 匹克病 -
尼曼-匹克病
病因本病為神經鞘磷脂酶缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核...、肝脾腫大和神經症狀，多於學齡期死亡。5.成年型成人發病，智力正常，無神經...轉氨酶是否輕度升高。4.尿檢測 檢測尿排泄神經鞘磷脂是否明顯增加。5.肝...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷
