相關詞條
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苯硫酸酯酶
苯硫酸酯酶由生物體內細胞產生的一種生物催化劑。由蛋白質組成（少數為RNA）。能在機體中十分溫和的條件下，高效率地催化各種生物化學反應，促進生物體的新陳代謝。
基本信息 特性 相關信息 相關分類 參考資料 -
苷脂硫酸酯酶
苷脂硫酸酯酶，作用於有機硫酸酯使之游離出無機硫酸的酶之總稱。
簡介 相關資料 參考資料 -
X聯鎖魚鱗病
他魚鱗病區別開，以後研究發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶...雌激素，從母親尿中排出。胎兒胎盤中類固醇硫酸酯酶缺乏可導致母親尿中雌激素減少...組織中的類固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏包括表皮角質層、白細胞及培養...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
性聯尋常性魚鱗病
發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸膽固醇...胎盤中類固醇硫酸酯酶缺乏可導致母親尿中雌激素減少，在一些產婦中，還可致分娩啟動及產程進行障礙。男性X聯鎖魚鱗病患者，許多組織中的類固醇硫酸酯酶活性...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
性連鎖魚鱗病
與類固醇硫酸酯酶異常有關，類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。男性性連尋常性魚鱗病患者，許多組織中的類固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏...鱗屑中積聚。女性攜帶者白細胞類固醇硫酸酯酶水平介於正常個體及男性患者之間...
病因與發病機制 臨床表現 組織病理 [診斷標準 診斷疑點 -
粘多糖沉積病
）等。這些多糖的降必須在溶酶體中進行，目前已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和...）為X連鎖隱性遺傳。病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。臨床上有重型...糾正，此可間接證明為艾杜糖硫酸酯酶活性缺乏。如能直接測血清和細胞內酶活性...
介紹 病理生理 診斷檢查 疾病介紹 疾病描述 -
MPS[黏多糖貯積症]
)等。這些多糖的降解必須在溶酶體中進行，已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和...半乳糖6-硫酸酯酶缺陷不能參與粘多糖分解而致病。發病機制 X染色體 除...糖醛酸酶缺乏、MPSⅡ型的艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏以及MPSⅦ型的β-葡萄...
細胞系統 粘多糖病 行銷服務 生產環保 生產計畫 -
粘多糖病
-2-硫酸酯酶缺乏。臨床上有重型（A）和輕型（B）。由於酶缺乏使硫酸皮膚素...，加入純化的Hunter綜合徵因子可得到糾正，此可間接證明為艾杜糖硫酸酯酶...胺酶（舊名稱類肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB為α-N-乙醯葡糖胺酶缺乏...
簡介 病因病機 病理改變 臨床表現 輔助檢查 -
酶學活性檢測
糖醛酸硫酸酯酶、乙醯肝素－N－硫酸酯酶、α-N-乙醯氨基葡糖苷酶、乙醯CoA-氨基葡糖-N-乙醯轉移酶、N-乙醯氨基葡糖-6-硫酸酯酶、半乳糖-6-硫酸酯酶、β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明質酸酶...
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粘多糖酶
，發病率為6/10萬。為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主征：與I型相似，但無...Sanfilippo綜合徵AMPSⅢA HS-N-硫酸酯酶（硫醯胺酶）成纖維細胞...半乳糖胺-6-硫酸酯酶 成纖維細胞KS和CS出現於尿中同上Morquio...
臨床表現 輔助檢查 化驗分析 參考資料
