肝臟局灶性結節性增生流行病學
FNH是肝細胞來源的良性腫瘤，居肝血管瘤之後為肝良性腫瘤的第2位。發病年齡從3周至88歲，多見於30～40歲。女性多見 大多數文獻報告男女之比為1∶2，也有的認為其比例可高達1∶(8～9)。
病因
FNH確切的病因尚未明了。動物實驗和臨床檢查中都發現排卵抑制劑可引起肝組織的若干變化；也有在妊娠期間發生FNH以及女性庫欣綜合徵患者發生FNH的例子，說明FNH的發生與性激素代謝有關。但在文獻報導中，FNH不僅出現於任何年齡和性別 也可出現於不服用避孕藥物的女性 如Foster等報導63例，其中女性43例，明確有服用避孕藥物者7例(16.3%)，沒有服用避孕藥物者22例(51.2%)。故目前認為排卵抑制藥對FNH的發生無直接作用，僅對已存在的肝臟病變有促進作用。另一種觀點認為FNH的發生可能與炎症、創傷等引起的局限性血供減少或血管畸形而引起肝細胞萎縮和肝組織的代償性增生有關，是肝臟局限性的“再生性變性”的一種表現，這一觀點尚待進一步證實。
發病機制
從大體上看，FNH為一邊界清晰、堅硬、無包膜、黃褐色或淺棕色的實質性腫塊，常位於肝包膜下，肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特徵為病灶中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔，將病變分隔成許多大小不等的小葉鏡下見結節由增生的肝細胞組成。肝細胞內含有豐富的糖原而使胞質淡染，排列呈條索狀 其間有血竇及肝巨噬細胞；並見到放射狀纖維組織將肝細胞分隔，纖維組織通常包含一條或幾條動脈，動脈內膜或中層纖維肌層常呈輕度增生；在纖維分隔內有增生的膽管，並有大量血管及淋巴細胞、白細胞浸潤；常可見到不同程度的膽汁淤積(毛細膽管膽栓、假黃瘤樣變 銅質沉積)；病灶中壞死與出血罕見。動、靜脈管壁增厚，可使管腔偏心或完全閉鎖，沒有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細胞結構與正常肝細胞基本相同，惟一不同的是細胞間隙增大，微絨毛不規則地伸入擴大的間隙。
臨床表現
FNHL患者約75%是無症狀的 常在超聲或腹部手術時意外發現。有症狀的患者可表現為右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發現肝臟位於右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊，有壓痛、表面光滑 隨呼吸上下移動。
併發症
FNG發生自發性破裂或出血等併發症極罕見，一般不發生惡性變。
診斷
臨床上根據病人良好的健康狀況，無肝炎，無肝硬化病史，結合影像學檢查。典型的FNHL通過BUS、CT MR可明確診斷，但有待於提高對此類疾病的認識，特別是當病史與影像學檢查結果不一致時更應仔細鑑別，以防誤診。
鑑別診斷
主要與肝腺瘤鑑別，因後者常有併發症，腫瘤易破裂出血，常需手術治療。兩者主要鑑別是依據病理學檢查。
實驗室檢查
因無特異性臨床症狀，肝功能檢查及AFP水平一般正常。
其它輔助檢查： 除臨床症狀外，B超、CT、MR及ECT等檢查對FNH定性價值有限 因FNHL類似肝組織密度，缺少對比性，故難以用上述檢查方法確診。肝動脈造影和放射性核素膠體99mTc顯像有一定幫助。有1/3的患者肝動脈造影有典型的表現，即動脈相可見腫塊中央血管呈放射狀走行，實質相可見纖維分隔呈放射狀排列，病灶邊界清晰。放射性核素99mTc顯像，FNHL因含有肝巨噬細胞，多表現為膠體99mTc攝取正常或增多，而肝腺瘤則攝取較少。
準確的定性診斷依賴活組織檢查。可在B超引導下經皮肝穿刺活檢病理檢查。
其它檢查
CT：平掃為低密度或等密度占位，有1/3的病人在腫塊中央可見低密度星狀瘢痕；89%～100%病變增強後動脈期即出現快速、顯著、均勻的強化，中央瘢痕為低密度或輕微高密度，延遲期多數病灶為等密度，中央瘢痕可呈等密度或高密度。MRI：除瘢痕信號均勻，T1WI為等信號或稍低信號，T2WI為等或稍高信號；注射Gd-DTPA後有兩種典型的動態增強方式：①無瘢痕的FNH在動脈期明顯增強、門靜脈期和延遲期輕至中度增強或呈等或稍低信號；②有瘢痕的FNH在動脈期明顯增強（瘢痕無增強）、門靜脈期輕至中度增強或呈等或稍低信號、門靜脈和延遲期瘢痕逐漸增強。FNH不典型影像表現有多發病灶、存在假包膜、無瘢痕、出血和不均勻增強等。約有50%的病人可見中央瘢痕，其T1加權相為低信號，T2加權期高信號。超順磁性物質，靶細胞分別為Kuffer細胞和肝細胞，這些造影劑可以用來證實肝細胞源性病變，當FNH病灶內的Kuffer細胞攝取造影劑後在T2加權相使信號強度降低。血管造影：FNH顯示為多血管腫塊，表現為中央動脈供血並向周邊放射性灌注，肝實質期染色均勻，門靜脈期呈現充盈缺損，病變不侵犯門靜脈，無血管滲漏及動靜脈瘺。核素檢查：採用99mTc硫膠閃爍照相，有50%～70%的FNH顯示硫膠濃集，可與不含Kuffer細胞的肝癌、肝腺瘤等鑑別。
治療
手術切除是FNHL的有效的首選治療，一般認為FNHL不發生癌變，有人主張對明確診斷為FNH的無症狀者，可以保守治療 嚴密隨訪。但一般認為基於以下理由仍應積極採用手術治療：①FNHL較少見，影像學難於定性，最後的診斷仍須病理學判斷，在鑑別診斷上仍有一定的困難，誤診率較高。特別是在影像學上無法與肝臟惡性腫瘤相鑑別時，可避免延誤治療。②患者年齡較輕或腫瘤較大，在日常生活中可能引起破裂出血者。③患者有明顯症狀且精神負擔較重者。④手術療效肯定，術後長期隨診無復發。
對於有手術禁忌或腫塊巨大不適宜手術治療的病人，可採用肝動脈栓塞，使腫塊縮小，但仍須嚴密觀察，定期隨診。
預後
本病為良性病，預後良好。病灶發展極為緩慢。極少病例有結節破裂大出血死亡和惡變的現象。
