基本信息
肝細胞局灶性結節性增生(focal nodular hyperplasia, FNH)是肝細胞的一種良性占位性病變。按照WHO的診斷標準,FNH是指肝實質增生並被星形纖維瘢痕間隔成結節狀,很少並發出血,也無肯定惡變.。
病因及病理
目前認為FNH是肝實質對先天存在的動脈血管畸形的增生性反應,而非真正意義上的腫瘤,臨床上FNH偶與血管瘤等血管異常病變伴發也支持先天性血管異常病變學說。也有研究者認為FNH的發病可能與雌激素有關。
肝臟局灶結節樣增生,一般無包膜,20%有蒂。病灶內的動脈周圍有大量的纖維索條,中心性星狀疤痕和密集的纖維結締組織增生。沒有正常的門靜脈和膽管,常有小膽管增生現象。纖維組織和小膽管增生改變是與肝腺瘤區別的最重要特徵。有的學者認為肝臟局灶結節樣增生可能是在肝臟先天性血管畸形的基礎上所發生。
臨床表現
局灶結節樣增生可發生在任何年齡段,多見於女性。FNH80%無臨床症狀,有症狀者不足20%,大多數肝功能正常。多為體格檢查或其他疾病檢查發現。體檢:極少數病人肝區有輕微觸痛和叩擊痛。
超聲診斷
二維FNH通常表現為輕微的低回聲或等回聲,很少為高回聲,經常可見到分葉狀輪廓及低回聲聲暈,而腫塊內部回聲分布均勻,可有點線狀增強,邊緣清晰,無包膜,星狀瘢痕為輕微的高回聲。
彩色都卜勒超聲(color Doppler flow imaging, CDFI)顯病灶中央有粗大的動脈向四周呈放射狀,動脈血流速高而阻力低為FNH的特徵性表現。
造影:85%~90%的FNH超聲造影表現動脈期早期增強,病灶中央動脈向四周呈放射狀灌注,動脈晚期病變為均勻的高回聲,門脈期及血竇期為輕微高回聲或等回聲,中央瘢痕在動脈期及門脈期都是低回聲。
鑑別診斷
FNH與肝腺瘤的鑑別極為重要。前者肝病灶小(2/3FNH病灶5.0cm,後者2/3>10.0cm)。FNH沒有瘤體破裂出血和壞死現象。
其它檢查
CT:
平掃為低密度或等密度占位,有1/3的病人在腫塊中央可見低密度星狀瘢痕;89%~100%病變增強後動脈期即出現快速、顯著、均勻的強化,中央瘢痕為低密度或輕微高密度,延遲期多數病灶為等密度,中央瘢痕可呈等密度或高密度。
MRI:
除瘢痕信號均勻,T1WI為等信號或稍低信號,T2WI為等或稍高信號;注射Gd-DTPA後有兩種典型的動態增強方式:①無瘢痕的FNH在動脈期明顯增強、門靜脈期和延遲期輕至中度增強或呈等或稍低信號;②有瘢痕的FNH在動脈期明顯增強(瘢痕無增強)、門靜脈期輕至中度增強或呈等或稍低信號、門靜脈和延遲期瘢痕逐漸增強。FNH不典型影像表現有多發病灶、存在假包膜、無瘢痕、出血和不均勻增強等。
約有50%的病人可見中央瘢痕,其T1加權相為低信號,T2加權期高信號。超順磁性物質,靶細胞分別為Kuffer細胞和肝細胞,這些造影劑可以用來證實肝細胞源性病變,當FNH病灶內的Kuffer細胞攝取造影劑後在T2加權相使信號強度降低。
血管造影:
FNH顯示為多血管腫塊,表現為中央動脈供血並向周邊放射性灌注,肝實質期染色均勻,門靜脈期呈現充盈缺損,病變不侵犯門靜脈,無血管滲漏及動靜脈瘺。
核素檢查:
採用99mTc硫膠閃爍照相,有50%~70%的FNH顯示硫膠濃集,可與不含Kuffer細胞的肝癌、肝腺瘤等鑑別。
治療
FNH是沒有惡變傾向的良性病變,並且併發症少見,對於其處理已形成以下共識:FNH的觀察隨訪是安全的,一旦診斷明確應避免手術;只有在腫瘤生長或組織診斷不明確的情況下才行手術切除。
對診斷明確並有臨床症狀的FNH可採用動脈栓塞、射頻消融、高強度聚焦超聲等在內的微創治療方法。對少數腫塊巨大或多灶性FNH引起肝衰竭者,可考慮肝移植。
對於剖腹探查中偶然發現的FNH,應根據腫塊的大小、部位、患者病情及術者的經驗來決定是否同時採取手術。對無症狀的FNH,最好僅做簡單的肝組織活檢。有關妊娠與FNH併發症發生的危險性尚無定論,對於希望妊娠的婦女,無必要行預防性切除。