老年人心臟澱粉樣變性

老年人心臟澱粉樣變性

老年人澱粉樣變性(amyloidosis,AL),是由多種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合徵包括一組疾病。

基本信息

概述

早在1850年,Virchow發現人體組織細胞間有一種沉積物,與碘接觸後呈現類似澱粉的顏色反應。Virchow稱其為澱粉樣物質(amyloid),並將沉積該物質的組織,稱為澱粉樣變性。現已證明,所謂澱粉樣物質,實為由不同成分組成的蛋白質。故稱其為澱粉樣蛋白更為合適。

澱粉樣物首先由德國學者Sehleiden於1838年發現,1854年著名病理學家Virchow將之作碘試驗或碘-硫酸試驗,發現其像澱粉呈紫藍色而命名為澱粉樣物。1842年Rotansky首先描述患者的肝臟、脾臟都有澱粉樣物的沉積健康搜尋,並指出可發生於結核、梅毒佝僂病(維生素D缺乏病)等疾病Budd認為,所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質,而Friedreich也認為這是一種蛋白質。1856年Wilks報導了第1例原發性澱粉樣變性1867年Weber報導第1例與多發性骨髓瘤有關火罐網的澱粉樣變性1922年Bennhold介紹用剛果紅染色作為診斷性檢查,隨後就以此作為診斷本病的組織學染色。

發病原因

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