簡介
肝包蟲病患者肝包蟲病（echinococcosisoftheliver）屬於自然疫源性疾病，人類作為中間宿主而受害。絕大多數細粒棘球絛蟲（犬絛蟲）的幼蟲，少數由泡狀棘球絛蟲的幼蟲入侵肝後致病，以形成寄生蟲性肝包囊為特徵，故又分別稱作肝棘球蚴病或肝泡球蚴病。
中國主要流行於西北、內蒙、西藏等牧畜地區，20～40歲的青壯年就診率較高，男女之比約為2：1。該病已見於世界上許多國家，成為日趨嚴重的全球性問題。狗是細粒棘球絛蟲最主要的終宿主，中間宿主可為羊、馬、牛、人等。成蟲寄生於狗的小腸內，蟲卵隨糞便排出，污染牧場、畜舍，常粘附在狗、羊毛上。蟲卵為人吞食後，在十二指腸內卵化成六鉤蚴，能穿過腸系膜，進入門靜脈系統。
其中約75%的幼蟲被阻留於肝，尤其是右半肝內，少數可隨血循環散布到肺（占15%左右）、腦、腎、脾、眼眶、肌肉等部位。
分類
主要分為兩型：細粒棘球蚴和濾泡棘球蚴，前者較多見，稱單房型，後者少見，也稱多房型。感染途徑主要來自牲畜糞內的滌蟲卵進入人體後在胃酸的作用下孵化成為囊幼，囊幼穿入小腸腸壁後經門靜脈系統進入肝臟並形成包囊，其內壁（包括內層和角質膜）形成內囊。病變周圍與肝組織間反應性形成纖維外膜，稱為外囊，內囊的胚層可形成含有頭節的生髮囊，並形成子囊。
症狀表現
肝包蟲病臨床表現潛伏期長達5～30年，不少病例，症狀常不明顯，偶因右上腹出現腫塊，或在屍檢時始被發現。包蟲囊可小如葡萄，大至囊內容達20，000ml。當包蟲囊增大到一定程度時，可有a．壓迫症狀：如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸；肝後囊腫壓迫下腔靜脈或門靜脈，導致下肢浮腫、腹水、脾腫大；肝下囊腫推壓胃腸道，發生飽脹，噁心、嘔吐等。b．囊腫潰破表現：潰入膽管，因破碎囊膜或子囊阻塞膽道，合併感染，可反覆出現寒熱、絞痛，黃疸，有時大便里檢出染黃的囊膜及子囊；破入腹腔，除發生腹膜炎外，由於囊液內所含毒白蛋白，
常致過敏、重者休克；破入胸腔；發生胸膜炎，進而破入支氣管，則咳出含有膽汁的囊液，並形成支氣管瘺。c．體查發現：肝區多能捫及圓形、光滑、彈性強的囊性腫物。當囊腔大於10cm，因子囊互相撞擊或碰撞囊壁，常有震顫感，稱包囊性震顫。若囊腔鈣化，則可觸及質地堅硬的實質性腫塊。
診斷依據
早期體格檢查時大多病員全身情況良好；少數巨大囊腫病人可有慢性消耗性表現如貧血，消瘦乃至惡病質。腹部檢查可見右季肋部隆起並向助下緣突出，並可能觸及邊緣整齊，界限清楚，表面光滑隨呼吸上下活動的半球形成包塊。由於囊液的張力較大，觸診時包塊硬韌，壓有彈性，叩有震顫即“包蟲囊震顫”是特徵性表現。囊腫多在肝右葉，常致左半肝有代償性增大。
而肝包蟲病也是肝癌患者需要鑑別診斷的一項內容，患者有肝臟進行性腫大，質地堅硬和結節感、晚期肝臟大部分被破壞，臨床表現極似原發性肝癌。
X線檢查
肝頂部囊腫可見到橫膈升高，動度受限，亦可有局限性隆起，肝影增大。有時可顯示圓形，密度均勻，邊緣整齊的陰影，或有孤形囊壁鈣化影。包蟲皮內試驗(casoni)試驗：為肝包蟲的特異性試驗，陽性率達90～95%，有重要的診斷價值。超音波檢查：能顯示囊腫的大小和所在的部位、有時可發現子囊的反射波。同位素肝掃描：可顯示輪廓清晰的占位性病變。
影像學表現
肝包蟲病傳染示意圖（1）為首選檢查方法。囊腫呈圓形成類圓形，壁較厚，邊界清楚、光整，囊內可見子囊，其中可見光環、光團或活動光點。
（2）病變周圍可有回聲增強。
2.CT表現：
（1）好發於肝右葉，肝內圓形或類圓形低密度區，CT值可在-14～25HU，密度均勻一致，增強後無強化表現。邊界清楚，光整。囊壁及囊內分隔有增強效應。
（2）大的囊腔內可見分房結構或子囊（囊內囊）。子囊的數目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周邊部分呈車輪狀。
（3）囊壁可見鈣化，呈殼狀或環狀，厚薄可以規則，為肝包蟲病特徵性表現。
（4）因感染或損傷，可造成內囊分離，如內、外囊部分分離表現為雙邊征；如內囊完全分離、塌陷、捲縮，並懸浮於囊葉中，呈水上荷花征。偶爾完全分離脫落的內囊散開呈飄帶狀陰影。
治療方法
手術治療1 、內囊摘除術：臨床上最常用的方法。適用於無感染的病例。切口一般選擇在上腹包塊隆起較顯著處。手術顯露包蟲囊腫後，用濕紗布墊保護切口與周圍臟器，紗布墊上再鋪一層浸有10%甲醛溶液的紗布。在無膽汁漏情況下，再注入10%甲醛溶液殺滅頭節，5min後吸出，如此反覆2～3次，最後將囊內液體儘量吸淨。注入甲醛溶液，濃度不宜過高，以免吸收中毒和外囊內壁呈硬化性改變或壞死。囊液吸淨後，外囊切口做內翻縫合，以消滅殘腔。一般囊內可不放置引流 。完整內囊摘除術是肝包蟲最理想的手術方法，適應證選擇嚴格，要求有良好的麻醉，術者有嫻熟的手術技能，助手協調的配合，該術式危險係數大。隨著肝外科的進展及對肝包蟲病病理生理學知識的增加，對手術不僅切除寄生蟲外生囊，同時一併切除因寄生蟲囊腫引起的囊周肝實質病變區，即清除或減少在塌陷封閉囊腔過程中的障礙。內囊摘除外囊內翻縫合或內囊摘除外囊內翻縫合加置管引流術，此法是套用多年，各地採用最多的一種術式，約占肝包蟲手術病人的96%，療效確切 。
2 、外囊敞開術：術式，突破肝包蟲病以前治療的一些禁區。外囊敞開術的適應證是：①完全內囊摘除和穿刺內囊摘除的單純性包蟲病。②內囊變性壞死或內囊退化以及囊壁鈣化的肝包蟲病。③合併輕度感染壞死而無全身症狀的肝包蟲病。④合併膽漏經縫合修補僅有少量膽汁滲出的肝包蟲病。此術式適應證廣泛，術後遠、近期療效好，無殘腔形成。但一定要按無瘤原則進行，選好用好局部化療藥，選好適應證。
3 、袋形縫合術：適用於已有感染的囊腫。在徹底清除內囊和囊腔內容物後，將外囊囊壁全層縫合於切口周圍腹壁，腔內用紗布填塞引流。此種手術後常形成感染竇道，經久不愈。
4、肝切除術
肝切除術5、 腹腔鏡摘除術
腹腔鏡手術治療肝包蟲病是一種微創有效方法 ，1992年新疆首先在國內開展了腹腔鏡肝包蟲內摘除術。可以肯定的說此術式對病人創傷小，術後恢復快，但術前應嚴格選擇。手術對象的選擇指征是：肝包蟲囊腔直徑最好小於10cm，若大於10cm則與肝內膽管相通的可能性大，術後易出現膽漏；無腹腔多臟器包蟲病和包蟲腔無合併感染。肝深位的或後位的包蟲不易顯露，不適合腹腔鏡下手術；包蟲腔合併感染主要原因是因其與膽道相通，術後易出現膽漏；其次周圍臟器與包蟲囊粘連較重操作困難。因腹腔鏡肝包蟲囊腫內囊摘除術對手術適應證要求嚴格，對手術技術水平要求高等問題 。最大的缺點是有囊液滲漏的風險，通過提高該手術的技術、使用浸泡有滅頭節劑的海綿保護穿刺部位以及術中套用苯丙咪唑可降低風險，腹腔鏡手術還能使外科醫師術中更細微地探查囊腔，從而避免遺漏任何殘留的包囊或與膽管的通道。手術指征：病人肝包蟲病發作，一般情況良好，無併發症。對位於肝實質深部難以切除的小包囊（<4cm）可行保守治療。經腹腔鏡治療肝包蟲病是技術性較高的內窺鏡外科新技術。術者必須具備紮實的肝膽道外科學基礎，豐富的處理包蟲病的手術經驗，熟練的腹腔鏡下操作技術和對極端負責的精神。術中如用電視腹腔鏡無法完成手術時，應果斷中轉開腹手術，是確保患者安全的重要措施。
6 、肝移植治療
由於肝泡型包蟲病臨床發現多在中晚期，能達到根治性切除病灶的病例不到30%，大部分病人有肝門、下腔靜脈的侵犯無法切除，嚴重影響了病人的生活質量和生存率，數病人在5年內死亡。通過採用“背馱式”原位肝臟移植手術和先轉流後游離肝周同種原位肝移植等技術，可成功治療肝泡型包蟲病，並且晚期肝包蟲病是肝移植的良好指征。肝臟移植的成功為晚期肝包蟲病的治療提供了一個廣闊的天地。
7 、其他術式
外囊-空腸-Roux-Y吻合內引流術、包蟲囊腫切除術、肝葉、肝部分切除術、大網膜填塞外囊腔等術式只適用於特殊類型的病人。
治療難點
肝包蟲病檢查
一、免疫學診斷⑴常用方法：皮內試驗（ID），此法診斷簡便並比較敏感，但因操作方法、陽性標準和抗原注射量尚未標準化，易出現假陽性反應是其缺點。間接血凝試驗（IHA），陽性率約為91%，假陽性率為3.8%，反應敏感且假陽性率低，具有快速、簡易等優點。乳膠凝集試驗（LAT）操作簡便，敏感性和特異性亦較高。瓊脂凝膠擴散（agar gel diffusion，AGD）和弧5雙擴散（arc5doublediffusion，DDS）的敏感性分別在41%-97%和82.1%，兩法操作簡單、反應迅速、試劑量少。對流免疫電泳（counterimmunoelectrophoresis;CIEP）、免疫電擴散（immunoelectrodiffusion;IED）、酶聯免疫電泳（Enzymelinked immunoelectro-phoresis;ELIEP）和酶標記抗原對流免疫電泳（enzymelinkedantigen-CIEP;ELA-CIEP）均為較敏感及特異的診斷方法。Pinon（1976）根據CIEP沉澱帶的特殊的手套手指形狀可測知囊腫是否破裂。CIEP於手術後3-7月轉陰。間接免疫螢光抗體試驗（IFA）和限定抗原基質球螢光試驗（defined antigen substrate spheres;DASS）敏感性為89%-100%。放射免疫測定法（RIA）亦具有較高的敏感性、特異性和重複性，酶聯免疫吸附試驗（ELISA）、親和素-生物素化辣根過氧化物酶複合法（ABC-ELISA）均為敏感、特異的常用診斷方法。
⑵補體結合試驗（CET）：可用作療效考核，對復發的診斷有一定價值，然其敏感性較低、假陽性較高，故不十分常用。皂土絮狀試驗（BFT）操作簡單，儘管較CFT特異，但假陽性仍較高（3.0%-27.8%），故亦不常用。
通常，診斷囊型包蟲病的方法多可用於診斷泡型包蟲病。血清IgE因棘球蚴消失逐漸下降，其測定可用作療效考核。套用酶標記的抗包蟲囊液抗原單克隆抗體作競爭性酶聯免疫吸附試驗（C-ELISA）是特異性高、穩定性較好、操作簡便的新方法。酶聯免疫印漬技術（ELIB）用帶有細粒棘球絛蟲和多房棘球絛蟲抗原決定簇的硝酸纖維膜檢測包蟲病具有敏感、特異、重複性好等特點，同時，ELIB無需分離純化抗原。
Knoblocn等（1988）從棘球蚴囊液分離到分子量為20000和48000兩個糖蛋白抗原，對包蟲病特異性強，分子量20000的抗原還能鑑別診斷出泡型包蟲病和囊型包蟲病。故可用於上述兩種包蟲病的鑑別診斷。
PCR技術結合精細針吸活檢技術，利用RT-PCR檢測病變組織Em特異的mRNA，作為診斷和療效考核的依據，以彌補傳統的影像學及血清學診斷方法的不足。RT-PCR基因診斷較Northern雜交，原位雜交解析度高、快速、簡便，適於分辨器緊密相關的轉錄物而不依賴其豐度，結果不受DNA變異的影響，是一種具高度特異性和敏感性的檢測技術。
二、肝包蟲病影像檢查
⑴X線檢查：較大的肝囊型包蟲病或肝泡型包蟲病均顯肝影增大，右膈升高和活動受限。位於肝頂部者見右膈呈半球狀或波浪形隆起，破入腦內顯示右下胸膜炎，液氣胸或肺實質炎徵象，可作氣腹造影鑑別膈上或膈下病變。肝囊型包蟲鈣化影呈圓形或橢圓形，泡型包蟲則顯示彌散性叢點狀或小圈形鈣化影。
⑵肝超音波檢查：B型超聲斷層檢查，囊型包蟲顯示邊界明確的液性暗區，其內所見光點或小光團為子囊；泡型包蟲則顯示密集光點，並見大小不等的光團，底光帶多不清晰。
⑶CT、MRI：囊型和泡型包蟲均顯占位性病變及顯示病變的部位和範圍。
預防
預防在畜牧區廣泛開展有關包蟲病知識的宣傳；消滅野犬，加強家犬的管理，兒童勿玩耍狗；防止犬糞污染草場，飼料，水源，預防羊群染病，加強宰殺管理，病死的羊屍應深埋或焚毀。注意個人衛生；保護水源，搞好環境衛生。
