疾病概述
精索腫瘤包括由輸精管、血管、淋巴管、結締組織、脂肪組織平滑肌和神經組織所發生的各種良、惡性腫瘤。有19種之多,其中70%為良性多發生在腹股溝的精索部位;30%為惡性,以肉瘤居多約占91%,常從陰囊內精索遠端發生因腫瘤早期浸潤周圍組織,臨床上多難以判定其確切部位,所以又有“睪丸旁腫瘤”(paradidymal tumors)之稱,大約70%~90%的睪丸旁腫瘤均發生在精索上,所以精索腫瘤是睪丸外陰囊內最多見的腫瘤。精索惡性腫瘤(malignant neoplasm of spermatic cord)約占精索腫瘤的30%,有橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織瘤、脂肪肉瘤、輸精管、乳頭狀癌、纖維肉瘤和平滑肌肉瘤等。其中橫紋肌肉瘤最多見惡性程度很高。纖維肉瘤、平滑肌肉瘤的惡性程度相對較低。
流行病學
原發性精索橫紋肌肉瘤多見於兒童,4歲和16歲為兩個發病高峰,不僅可發生於提睪肌,亦可來源於附睪睪丸鞘膜,多發生於近睪段精索,腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。而纖維肉瘤和脂肪肉瘤則多發於40~70歲。
臨床表現
1.症狀 無痛性陰囊內腫塊,生長速度較快;也有在原有腫塊基礎上突然增大者。
2.體徵 患側陰囊腫大,其內可捫及質韌、不規則的腫塊,有時與周圍組織分界不清。透光試驗陰性。
臨床分4期:
Ⅰ期:Ⅰa期:腫瘤局限於精索可完全切除。
Ⅰb期:腫瘤有局部浸潤但可完全切除。
Ⅱ期:Ⅱa期:腫瘤切除後顯微鏡下有腫瘤殘留。
Ⅱb期:有區域淋巴結轉移但可完全切除。
Ⅲ期:腫瘤不能完整切除,有肉眼殘留腫瘤。
Ⅳ期:有遠處轉移。
診斷
發現陰囊內精索上有與睪丸無關的腫塊時,應認真對待,權當惡性腫瘤對待直至手術探查,病理明確。
鑑別診斷
1.腹股溝疝 陰囊內或腹股溝部捫及腫塊,但為可復性,站立時出現,平臥時消失,腹股溝皮下環增大咳嗽時有衝擊感,叩診為鼓音,聽診可以聞及腸鳴音。
2.睪丸鞘膜積液 陰囊內腫塊呈梨形,有波動感,透光試驗陽性。診斷性穿刺後睪丸精索觸診正常。
3.睪丸腫瘤 陰囊實質性腫塊,觸診時睪丸沉重感明顯,質硬,無彈性,而精索腫瘤側睪丸觸診正常。
4.精索鞘膜積液 沿精索走行的腫塊體積較小,為囊性透光試驗陽性,B型超聲檢查精索部位出現圓形或橢圓形的透聲區。
5.精液囊腫 為陰囊內腫塊,與精索內體積較小的腫瘤相似但附睪頭部囊性腫物,界限清楚,體積較小,呈圓形,超聲圖在附睪頭部有圓形透聲區,其大小一般在1~2cm左右。診斷性穿刺可抽出乳白色內含精子的液體。
檢查
B超和CT可明確腫瘤的包膜是否完整與周圍組織的關係、有無淋巴結轉移等。病理組織學檢查可明確腫瘤性質。
治療
1.惡性腫瘤應於腹股溝內環處高位切斷精索及輸精管並切除同側睪丸。累及陰囊者應行病變整塊切除。
2.放射治療和化學治療 放療適用於原發灶不能切除的病人,照射範圍應包括後腹膜、同側盆腔及腹股溝,劑量為40~60Gy。長春新鹼放線菌素D、環磷醯胺聯合化療效果較好。
3.精索平滑肌肉瘤因主要經血行轉移一般不宜行腹膜後淋巴結清掃術。