慢性萎縮性肢皮炎

慢性萎縮性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又稱原發性瀰漫性萎縮(primary diffuse atrophy)或進行性播散性萎縮性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一種發於四肢伸側的慢性進行廣泛性皮膚萎縮。

基本信息

流行病學

多發於中北歐洲,中國罕見女性多於男性。沒有其他相關內容描述。

病因

尚不清楚。根據地理分布特點,認為寒冷地區與本病發病有關Hauser認為蓖子碩蜱(ixodes rieinus)為傳播本病的媒介。但亦有認為血液循環不良,外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。

發病機制

發病機制還不清楚。有人認為;血清冷球蛋白血症,α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加與本病發作呈正相。亦有認為血液循環不良,外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。

臨床表現

皮膚損害呈向心性分布的單發或多發性紅色皮下結節或斑塊。以後擴大或增多或可融合成瀰漫浸潤的水腫性斑塊顏色淡紅或暗紅。逐漸擴展中央呈現萎縮,皮膚菲薄鬆弛有皺紋皮下淺靜脈隱約可見,汗腺皮脂腺因萎縮而功能減退,皮膚乾燥、有糠樣鱗屑,毛細血管減少皮損沿尺骨或脛骨呈有序列的條帶狀排列,頗似萎縮性帶狀硬皮病呈異色或淺白斑樣改變。有部分出現纖維化或硬化周圍軟組織可伴發鈣沉著,四肢關節附近可發生淡黃色纖維增生質硬的結節,可有壓痛,如損害周圍紅暈明顯時,可伴發局部淋巴結腫大。如發於下肢時,可伴發慢性潰瘍或潰瘍癌變。嚴重者患肢肌肉、骨骼亦可發生萎縮,導致活動功能障礙。常侵犯手足背部逐漸擴展,可累及四肢及大關節女性多於男性,經過緩慢、罕有自愈傾向。

併發症:

下肢可伴發慢性潰瘍或潰瘍癌變。

診斷

根據臨床表現皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷:
1.局限性硬皮病 以皮膚水腫硬化為特點,萎縮期為非炎癥結果。
2.慢性放射性皮炎 雖皮膚萎縮菲薄毛細血管擴張可見,但X線接觸史具有特異性。

檢查

實驗室檢查:

除血清冷凝集試驗和血黏度測定外,X線拍片可見軟組織廣泛鈣化、骨關節嚴重脫鈣、萎縮或發生脊柱關節強直、脫位或融合等異常改變。

其它輔助檢查:

組織病理:真皮水腫,萎縮期表皮萎縮,表皮下結締組織狹窄帶之下為淋巴細胞、組織細胞呈帶狀浸潤,真皮下層纖維增厚,膠原纖維呈透明變性。皮脂腺、毛囊均有萎縮汗腺存在。

治療

早期可使用青黴素四環素等抗生素,有一定效果,一般治療2周症狀可逐漸好轉。其他血管擴張劑,皮質類固醇激素亦可輔助治療,但萎縮期療效差。

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