概述
心包間皮瘤心包間皮瘤(mesotheliomaofpericardium)是一種原發性的心包惡性腫瘤，不同於發生於房室結的間皮瘤後者為良性。心包間皮瘤為一少見的惡性腫瘤其發生率在所有原發性心包心臟惡性腫瘤中居第3位截至1971年，世界文獻中共報導了104例。
部分學者認為該病的發生與石棉、玻璃纖維等暴露有關，將其歸屬於石棉沉著病範疇，並確定為職業病，但此種因果關係並非存在於所有病例。
腫瘤起源於心內淋巴內胚層和中胚層間皮細胞大多數表現為瀰漫性生長涉及心包膜的壁層和髒層，使心包廣泛增厚並常漫延至包括淺層心肌在內的鄰近組織，部分可轉移至局部淋巴結，但罕見腹腔臟器及骨髓等遠處轉移。少數腫瘤呈局限性生長。心包間皮瘤缺少明確的組織學特徵難以分類，組織學上多為排他性診斷。
臨床表現
心包間皮瘤各年齡均可罹患本病，但多見於30～50歲，男女發病數之比為2∶1。臨床表現類似於急性心包炎，如胸骨後疼痛、呼吸困難、端坐呼吸等，此類症狀表明存在心包填塞和縮窄腫瘤侵襲到冠狀動脈時可引起心肌梗死或急性心包填塞除局部症狀外，並可有發熱、不適體重減輕等全身表現。體檢有時可聞及心包摩擦音還可有奇脈頸靜脈怒張肝大下肢水腫等心包填塞體徵心包液早期可為漿液性，後多為血性。
併發症及診斷
心包間皮瘤1、心包間皮瘤因無特異性的臨床表現診斷頗為困難下列情況提示心包間皮瘤可能：
(1)原因不明的心衰特別是表現為右心充血性心衰時。
(2)難以解釋的胸痛、乏力惡病質。
(3)反覆出現大量心包積液特別是血性心包積液。
(4)X線檢查見心影增大形態異常如局部不規則突出或結節。
2、Anderson等(1974)訂出的原發性心包間皮瘤的診斷標準
(1)腫瘤必須位於心包膜上。
(2)僅轉移至淋巴結。
(3)沒有其他原發腫瘤病灶。
心包液查找腫瘤細胞心包活檢、X線檢查超聲心動圖、磁共振及CT檢查對診斷有幫助。
鑑別
心包間皮瘤主要需與原發性良性間皮瘤、心包炎及心包轉移腫瘤相鑑別，原發性良性間皮瘤(房室結之間皮瘤)：是自陷入房室結鄰近的胚性殘餘間皮心包巢發生，因瘤塊有可能影響到心臟傳導系統的樞紐房室結的正常功能，故認為是能引起患者猝死的最小腫瘤多見成年婦女。其生物學行為與發生自心包膜的間皮瘤不同。本病外科切除易引起心臟的傳導阻滯，最適當治療是房室起搏器。
檢查
心包間皮瘤其它輔助檢查
胸部X線：可見心臟陰影增大各弧弓界限不清，形態發生改變見心臟局部不規則的突出或結節。
治療
一旦高度懷疑此病，應早期手術探查根據病變特點選擇手術方式。局限性者可切除腫瘤；瀰漫性者難以徹底切除腫瘤，心包開口減壓術心包切除術為可選擇的手術方式，並可酌情予以放療及化療，但各種治療方法療效均不理想。
症狀體徵
各年齡均可罹患本病，但多見於30～50歲，男女發病數之比為2∶1。臨床表現類似於急性心包炎，如胸骨後疼痛、呼吸困難、端坐呼吸等，此類症狀表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症狀外，並可有發熱、不適、體重減輕等全身表現。體檢有時可聞及心包摩擦音，還可有奇脈、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等心包填塞體徵。心包液早期可為漿液性，後多為血性。
預後及預防
心包間皮瘤1、腫瘤的預防不同於一般傳染病的預防由於它的病因及發病機制複雜故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預防的概念突出祛除病因，亦即在腫瘤流行病學病因學基礎上減少或祛除致病因素，治療癌前疾患，充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平降低病死率最大限度地取得腫瘤的有效控制。
2、早期發現早期診斷和早期治療的綜合措施本病如病變局限首選手術切除然而能完全切除者甚少，病變瀰漫者心包開口減壓或心包切除雖能緩解臨床症狀，但預後差。
胸膜間皮瘤，常與接觸石棉有關，因此，注意勞動防護，減少或避免與石棉接觸是預防本病的有效措施。局限型者多為良性，手術治療效果好；即使是惡性瀰漫型者，套用以阿黴素為主的化療方案也可取得肯定的效果，可大大延長生存期。
病因病理
心包間皮瘤胸膜間皮瘤是胸膜原發腫瘤，有局限型（多為良性）和瀰漫型（都是惡性）之分。其中瀰漫型惡性間皮瘤是胸部預後最壞的腫瘤之一。大多數病人在40-70歲之間，男性多於女性。首發症狀以胸痛、咳嗽和氣短為最常見。也有以發熱、出汗或關節痛為主訴症狀者。約一半以上的病人有大量胸腔積液伴嚴重氣短。無大量胸水者胸痛常較為劇烈，體重減輕常見。普通X線胸片發現胸膜腔積液，同時肺被腫瘤組織包裹等，晚期病例可有心包滲液引起的心影擴大及軟組織影和肋骨破壞等。對於可疑惡性胸膜間皮瘤的病人，CT檢查最為有用。胸水的細胞學檢查也有助於診斷。常規實驗室檢查中，部分病人可有血小板增多，血清癌胚抗原（CEA）升高等。對於常規檢查不能明確診斷的，可用胸腔鏡做胸膜活檢。一般大部分病人可因此而獲得診斷。
惡性胸膜間皮瘤的治療，仍然沒有有效的根治方法。治療方法上，有姑息性治療、外科治療、化學治療及放射治療等，一般認為對於腫瘤相對局限的I期病人，主張做根治的胸膜肺切除術。對於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，根治性手術已經沒有意義了，只有施行姑息性手術。事實上，多數病人到疾病明確診斷時，已處於II期以上。迅速增長的胸水常導致患者嚴重的呼吸困難，所以姑息性手術對於提高這些晚期病人的生活質量意義重大。以往採用胸腔內注入化療藥物等消退胸水或促使胸膜粘連閉鎖的方法常難以奏效。採用胸腔鏡胸膜固定術，在惡性胸膜間皮瘤的姑息性治療中取得了良好的效果，胸腔鏡手術可以徹底將胸水抽吸乾淨，並充分分離粘連，使肺復張，然後噴入消毒滑石粉，進行胸膜固定，控制胸水的產生，緩解晚期癌症患者的臨床症狀。
個案分析
心包間皮瘤心包病理活檢：多處呈纖維素樣變性改變，部分區域出血及少量慢性炎症細胞浸潤。術後症狀緩解，於7月30日出院。出院後繼續抗癆治療，定期門診複診，並能恢復工作。但於9月7日再次出現胸痛、氣促、噁心、嘔吐、大汗而再次入院。心臟彩超：心包未見明顯積液，心底部偏左見強回聲光團，不規則，約8.6cm×7.2cm，擬腫瘤。次日氣促進行性加重並頻繁嘔吐，心率130次/min,呼吸24次/min，BP11.5/7kPa，經強心、升壓等治療無改善，突然出現四肢抽搐，昏迷，隨之心跳呼吸停止，經搶救無效死亡。屍體病理報告：心包間皮瘤。
討論：心臟、心包腫瘤是一種少見的疾病，原發性腫瘤約占屍檢發現的1/2000。心臟腫瘤的臨床表現呈非特異性，易被誤診、漏診。本例在起病初期，僅有血性心包積液的表現，在第1次住院時剖胸行心包粘連分離術時尚未能發現腫瘤，術後按結核予抗癆+激素治療，病情得到一定緩解，故一直誤診，而1個多月後再次住院時心臟彩超發現腫瘤，屍檢證實為心包間皮瘤。間皮瘤在臨床上多發生於胸膜，可累及心包和縱隔，原發的心包間皮瘤尤為罕見。胸膜間皮瘤的胸水多為血性，比重高，蛋白含量高，葡萄糖和pH值常降低，透明質酸和LDH水平很高。如胸水中的透明質酸酶顯著升高，提示惡性間皮瘤。本例心包積液的改變亦符合胸膜間皮瘤的胸水特點，說明心包間皮瘤的積液特點與胸膜間皮瘤的胸水特點是一致的，這為早期診斷該病提供了更多的依據。
