概述
肝素-血小板減少-血
小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合徵病因
(一)發病原因
本病徵的發病原因與肝素的使用有關。
(二)發病機制
本病徵在使用肝素後發生，其發生機制尚未闡明，多數學者認為系免疫機制所致，因為肝素依賴性血小板抗體能與肝素和血小板結合，激活補體，使血小板合成血栓烷A2並釋出ADP等使血小板聚集，同時還釋出血小板第Ⅲ，第Ⅳ因子，參與內源系統凝血並有抗肝素作用，肝素還具有抗血管內皮合成前列環素(PGI2)作用，小劑量肝素可阻斷蛋白C的激活，均有利於血小板聚集和血栓形成，此外，肝素不純也是一種可能因素，目前觀察的結果，從豬製備的肝素使用後發生血小板減少的幾率為0%～8.2%，而牛肺製備的肝素可高達7.5%～26%，是製劑純度抑或其他原因尚在探討之中。
症狀
小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合徵的症狀:
肺栓塞血管內凝血血小板減少微血栓形成出血傾向靜脈栓塞冠狀動脈栓塞
有套用肝素史，在套用肝素後2～14天，多為5天后發生血小板減少，出血和靜脈，動脈血栓形成，可表現肺栓塞或累及冠狀血管，腦及胃腸道動脈的相應症狀，甚至瀰漫性血管內凝血(DIC)。
預防
提高對本症的認識，使用肝素過程中應注意鑑別。
治療
(一)治療
應立即停用肝素，換用其他抗凝治療。有血栓形成者可動脈內注射尿激酶。
(二)預後
本病徵必須當機立斷地進行處理，否則可危及生命。
檢查
小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合徵檢查項目:
心電圖血液檢查血常規血小板活化因子胸部平片胸部MRI胸部CT檢查
1.血小板減少血液檢查外周血血小板顯著減少，再用肝素後，血小板再次減少。
2.血小板聚集因子肝素依賴性血小板聚集因子，在血小板減少的同時即可出現，並持續數月，是一種較特異的實驗室診斷指標，陽性率約70%。
3.血清素釋放試驗血清素釋放試驗雖較敏感而特異，但較繁雜，要求很高，難以推廣。
根據臨床選擇X線胸片，心電圖，CT，造影等檢查。
診斷鑑別
用肝素後血小板減少並能除外血小板減少的其他原因，於血小板減少的同時若伴有無其他原因可解釋的急性動脈血栓形成，結合實驗室檢查結果，可對本病徵做出肯定性診斷，若能測定患者血清中肝素依賴性血小板聚集因子或血清素釋放試驗，診斷就更為可靠。
與DTC相鑑別。
併發症
可致呼吸困難，肺動脈高壓，心肌梗死或DIC等。
