概述
無論是兩支或單支冠狀動脈的左或右冠狀動脈異常起源於不相應的主動脈竇，也就是左冠狀動脈起源於主動脈右竇，右冠狀動脈起源於左竇，其中1/2～1/3病例在其近段與主動脈壁形成切線或銳角，並走行於主動脈與肺動脈之間，可產生心肌缺血的症狀和猝死，須用外科治療。
病因
(一)發病原因
此畸形的發病機制尚不清楚，很可能由於左或右冠狀動脈叢與不相應的主動脈竇連線所致，左側冠狀動脈叢與右主動脈竇芽連線產生左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇;右側冠狀動脈叢與左主動脈竇芽連線則形成右冠狀動脈起源主動脈左竇。
(二)發病機制
1.病理解剖
Ogden等發現冠狀動脈異常起源於主動脈在整個冠狀動脈畸形中占1/3，其中大多數為良性，病人可存活到80～90歲，然而，左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇，右冠狀動脈異常起源於左竇(圖1)，其近端行經主動脈和肺動脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險，異常冠狀動脈開口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm;其近心端與主動脈壁呈切線或銳角(圖2)，或有較長一段潛行於主動脈壁內稱主動脈壁內冠狀動脈，與正常冠狀動脈起源及其近心端垂直於主動脈壁迥然不同。
(1)左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇：將左冠狀動脈走行徑路分為4類：①右心室流出道前面，以後分為左前降冠狀動脈和迴旋冠狀動脈(圖3);②於兩大動脈之間;③行經室上嵴肌肉內;④繞經主動脈後方而後分支，Robert報導17例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇的屍解資料，其中9例(53%)左冠狀動脈行經兩大動脈之間，8例呈裂縫樣開口，9例中7例死於此冠狀動脈畸形;6例在醫院外猝死，另一例死於心肌梗死後嚴重心力衰竭，其他3種類型均為良性，死於與心臟無關的其他原因，但在分類③④中也有極少數病例產生心肌缺血和猝死，Cheitlin報導33例左冠狀動脈異常起源於主動脈右竇，其中9例(27.3%)為原因不明猝死，8例，年齡13～22歲，左冠狀動脈行經主動脈與肺動脈之間，運動後猝死;另一例，36歲，左冠狀動脈埋在室上嵴肌肉內，因室性心動過速死亡，Murphy報導1例，12歲，有反覆胸痛和暈厥病史，心電圖曾出現過急性心肌梗死，經心血管造影和手術證實左冠狀動脈起源於主動脈右竇，左冠狀動脈繞經主動脈後方分支，經內乳動脈冠狀動脈旁路移植手術治癒，心電圖恢復正常。
(2)右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇：Kragel和Robert根據右冠狀動脈開口位置將右冠狀動脈起源於主動脈左竇並走行兩大動脈之間分為4類：①右冠狀動脈開口位於左竇後面(圖4);②位於左竇;③在左側交界上方;④右冠狀動脈與左冠狀動脈共同開口並騎跨在左竇和右-左瓣交界上，1994年Rinaldi報導8例右冠狀動脈起源於主動脈左竇，均為裂縫樣開口，其中右冠狀動脈開口根據Kragel和Robert分類，每一類各2例，均經手術證實。
Kragel報導25例右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇，其8例右冠狀動脈開口位於左竇後面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及2例右，左冠狀動脈共同開口位於右-左交界和左竇上方，其中8例經屍解證實因此畸形死亡。
一組報導約有80%屍解顯示左心室和(或)右心室心內膜下瘢痕，也有極少數出現心肌梗死，室壁瘤和附壁血栓，少數病人有左心室肥厚以及二葉主動脈瓣或瓣膜交界部分融合，另一組報導絕大多數病人突然死亡而在屍解中未發現心臟任何變化。
2.病理生理
此畸形產生心肌缺血，心肌梗死和猝死的機制有4種不同的假說：
①Cohn和Benson等認為異常冠狀動脈行經主動脈與肺動脈之狹小的橫竇內，在劇烈運動後兩大動脈壓力升高和擴張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動脈可引起其血流緩慢和減少，由於肺動脈壓力低，很難支持此假說。
②Benson和Jokl認為左冠狀動脈發育不全，曾有個案報導。
③Jokl又認為由於左或右冠狀動脈在異常起源近段與主動脈壁形成切線，銳角和扭曲，在行徑中呈髮夾式彎曲，妨礙血流通過。
④Cheirlin和Sack的假說為多數學者所接受，認為此畸形產生心肌缺血和猝死發生機制是多因素起作用的，首先是在大多數病人的異常左和右冠狀動脈的近段與主動脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運動時產生冠狀動脈血流障礙，其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動脈壁內，無血管外膜並與主動脈同一層中，在劇烈運動時動脈壓特別舒張壓升高時，富有彈力纖維的升主動脈向外擴張和拉長導致冠狀動脈在主動脈壁內的部分壓扁和阻塞(圖5)，最後在劇烈運動時主動脈擴張，可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。
症狀
冠狀動脈異常起源主動脈的症狀:
猝死昏迷心絞痛暈厥
部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛，暈厥和昏迷的症狀;但另一部分病人無臨床症狀，在劇烈運動後猝死，一般無異常體徵。
有少數病人經超聲心動圖或電子束斷層獲得診斷，最可靠的診斷方法為選擇性冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置以及異常冠狀動脈的走行徑路，是否行經於兩大動脈之間等。
飲食保健
食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)
1、棗仁粳米粥
組成：酸棗仁15克，粳米100克。
用法：酸棗仁炒黃研成細末。將粳米煮粥，臨熟下酸棗面，空腹食用。每日1～2次，1周為1個療程，可連服數個療程。
2、蓮子粳米粥
組成：蓮子30克，粳米50克。
用法：先煮蓮子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每日早晚各服1次。
3、萬年青茶
組成：萬年青25克，紅糖適量。
用法：將萬年青加水150毫升，煎至50毫升，濾出汁。反覆兩次。將二汁混合，加人紅糖，1日內分3次服完。每日1劑，連用1周。
4、豬腰粳米粥
組成：豬腰1具(去內膜，洗淨切細)，粳米60克，磁石50克，生薑、蔥白、食鹽少許。
用法：將磁石搗碎，置於沙鍋內煮1小時，去渣取汁，人粳米、豬腰及調料共煮成粥，每晚空腹服1次。
飲食原則
應多吃一些富含蛋白質及不飽和脂肪酸的食物,像瘦肉,禽肉,魚,蝦,豆類,豆製品,穀類,水果及蔬菜等。
1、少吃一些肥肉,奶製品,蛋黃,腦,肝,腎及腸等動物內臟。
2、少吃甜食。
3、忌菸酒。
預防
1.一級預防
先天性心臟病由環境因素，遺傳因素以及兩者的相互作用而引起，對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳諮詢，更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染，藥物，乙醇和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。
①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，採用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養，染色體分析，基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物，特殊蛋白質和酶活性等，也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠，對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防止相應疾病的發生。
3.三級預防
先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變，未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療，防治併發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查，拔牙，扁桃體切除術等，都要常規套用抗生素以預防感染性心內膜炎。
治療
1.手術適應證
(1)病人運動當時或以後有胸痛和心悸：經檢查證明此畸形產生心肌缺血，套用手術治療。
(2)有暈厥和昏迷病史者：多因過去曾出現過暫時性室性心動過速。一旦此畸形確診，成為手術適應證。
2.術前準備觀察冠狀動脈造影，確定手術方法。有心力衰竭者，套用洋地黃和利尿藥。
3.手術方法
(1)異常冠狀動脈開口重塑術：麻醉和體位：全麻，氣管內插管維持呼吸，仰臥位。
體外循環和心肌保護方法：全身中度低溫(25～28℃)體外循環轉流。套用冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注。經胸部正中切口，在靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管以及經右肺上靜脈插入左心減壓管。
在竇-管連線處做主動脈橫切口，充分顯露左冠狀動脈異常開口或右冠狀動脈開口的位置。當異常開口位於右竇鄰近主動脈瓣交界時，應靠主動脈壁切開和游離交界(圖5)。切開裂縫樣切口並沿異常冠狀動脈縱軸延長和擴大至左竇。切除部分在冠狀動脈與主動脈間的共同血管壁，並將血管內膜對攏和間斷縫合。套用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動脈壁上。縫合主動脈切口，開放主動脈，復溫和心臟復搏。心電圖監測無心肌缺血後逐漸停止體外循環轉流。
(2)冠狀動脈旁路移植手術：有些病例不能套用異常開口重塑術者，可選用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。
4.術中注意事項
(1)在異常開口重塑術中：應擴大裂縫樣開口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動脈與主動脈間共同血管壁，防止壁內冠狀動脈受壓和心肌缺血。
(2)套用主動脈植入術後心室膨脹者：應加用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。Rinaldi報導2例右冠狀動脈異常起源於主動脈左竇套用主動脈植入術，準備閉合胸骨時右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環轉流加用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術，順利脫機。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動脈供血不足有關，所以此種畸形不適合套用主動脈植入術。
檢查
冠狀動脈異常起源主動脈檢查項目:
冠狀動脈造影都卜勒超聲心動圖二維超聲心動圖M型超聲心動圖（ME）
冠狀動脈造影，可顯示冠狀動脈異常起源於主動脈的位置及直行徑路。
併發症
易產生心肌缺血，心肌梗死和不明原因的猝死。
