小兒散發性甲狀腺腫概述
散發性甲狀腺腫是指患兒來自非地方性甲腫流行地區,非腫瘤或炎症等原因所致的甲腫,甲狀腺功能正常。
小兒散發性甲狀腺腫流行病學
散發性甲狀腺腫在我國各省市均可發生,尤其在青春期和學齡前期發病較高,我國於1980年在北京調查了6~13歲小學生3290名,甲狀腺腫大的發生率11.0%。男、女發生率分別為7.8%和14.3%,女比男多近1倍。甲狀腺腫隨年齡增長而增多,13歲女孩單純性甲狀腺腫的發生率約20%。
小兒散發性甲狀腺腫病因
散發性甲狀腺腫常見的病因:
1.對甲狀腺素的生理需要量增加 如青春前期、妊娠期或某種應激,如感染、外傷等。
2.影響甲狀腺素合成的藥物 如硫氰酸鉀,硫脲類;磺胺類藥。
3.甲狀腺素合成的先天性缺陷 甲狀腺生物合成各種步驟中某種特殊酶的缺陷,使甲狀腺素合成障礙,tsh分泌增多,甲狀腺腫大,酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷腫大甲狀腺組織,使甲狀腺功能得以代償,臨床有甲狀腺腫,甲狀腺功能正常;若失代償則臨床出現甲低症狀,已知有過氧化酶缺陷,碘化酪氨酸耦聯酶缺陷、脫碘酶缺陷等,近來發現甲狀腺靶腺對tsh不反應,以及周圍組織對甲狀腺素不反應等。
小兒散發性甲狀腺腫發病機制
甲狀腺呈瀰漫性腫大,表面光滑,切面觀由於含膠質較多而呈棕黃色。鏡下濾泡上皮細胞呈不同程度的增生。
小兒散發性甲狀腺腫臨床表現
對於甲狀腺腫大程度的判斷,尚無統一標準。曾有人將甲狀腺腫大分為5度:
1.ⅰ度 指甲狀腺腫大不明顯,僅可捫及。
2.ⅱ度 指稍抬頭可見到甲狀腺或吞咽時更明顯,甲狀腺直徑在3~5cm。
3.ⅲ度 非吞咽時也能看到甲狀腺,直徑在5~7cm。
4.ⅳ度 腫大的甲狀腺已超出頸部胸鎖乳突肌外緣,頸部外形也有改變。
5.ⅴ度 甲狀腺腫大直徑在8~9cm或以上,有明顯壓迫症狀,往往為結節性甲狀腺腫。
也有人提出不管其如何分度,只要甲狀腺能輕易捫及即為腫大。如果按重量衡量,當甲狀腺的重量為正常的2倍(或以上)即稱為甲狀腺腫大。
外表上,甲狀腺腫大多為對稱瀰漫性,也有非對稱性或結節性腫大。不同的病因引起的甲狀腺腫大有相應的不同臨床症狀,而正確認識和鑑別不同性質的甲狀腺腫大對指導治療至關重要。
輕者可無症狀,甲狀腺多數呈輕度瀰漫性腫大,質地柔軟,無雜音,無壓痛,約1/3有輕度結節狀或表面不平。不伴有甲亢或甲低的臨床表現。少數患兒心率稍快。腺腫較大者可出現憋氣或吞咽困難。若因甲狀腺合成酶缺陷所致,可伴有生長緩慢,學習成績下降,智力稍差,面部臃腫等甲低表現。
甲狀腺多為中度腫大,甲狀腺功能正常或減退,可有不同程度的生長遲緩,個別可伴有聾啞,先天性甲狀腺功能減低症狀和骨齡落後等。
小兒散發性甲狀腺腫併發症
腺腫較大者可出現憋氣或吞咽困難;可伴有生長遲緩,少數伴有聾啞;伴有甲狀腺功能減低症狀如智力稍差,面部臃腫,骨齡落後等。
小兒散發性甲狀腺腫實驗室檢查
血清t3、t4正常,tsh正常。甲狀腺抗體tpoab、tgab陰性。甲狀腺吸i率正常或偏高,無高峰前移,可被t3抑制實驗抑制。
小兒散發性甲狀腺腫其他輔助檢查
甲狀腺b超,甲狀腺呈輕中度腫大,一般無結節。甲狀腺掃描呈瀰漫性均勻分布。
小兒散發性甲狀腺腫診斷
認真詢問病史,結合臨床症狀不難做出診斷,應與慢性淋巴性甲狀腺炎鑑別。實驗室檢查甲狀腺吸i增高;甲狀腺抑制試驗可與甲狀腺功能亢進症相鑑別;過氯酸鹽釋放試驗可診斷過氧化酶缺陷。
小兒散發性甲狀腺腫鑑別診斷
1.單純性甲狀腺腫(simple goitre) 實際上單純性甲狀腺腫是除繼發性甲狀腺腫以及甲狀腺功能亢進症以外,只有甲狀腺腫大疾病的總稱。散發性甲狀腺腫包括在單純性甲狀腺腫的範疇內。病人來自非甲狀腺腫流行地區,並以此與甲狀腺功能低下症和地方性甲狀腺腫相鑑別。
2.先天性甲狀腺腫(congenital goitre) 先天性甲狀腺腫系一種先天性的甲狀腺形態和功能異常的疾病,因合成的甲狀腺素不足而起病。甲狀腺激素的合成減少,通過反饋機制促使tsh分泌增加,tsh刺激甲狀腺上皮細胞,使其增大而引起甲狀腺腫。
(1)臨床表現:不同病因導致的先天性甲狀腺腫有不同的臨床表現,除了甲狀腺腫大外,pendred綜合徵表現有不同程度的聽力障礙,進一步因聽力障礙使語言發育落後,發音困難,進而成為聾啞;家族性酶缺陷性克丁病,除甲狀腺腫大,還有智慧型低下,醜陋面容,生長發育落後;母妊娠期服用抗甲狀腺藥引起新生兒甲狀腺腫大常合併有甲狀腺功能減退,在新生兒期出現黃疸期延長、反應低下、便秘、腹脹等症狀,這些症狀在短期內會消失。
(2)診斷與鑑別診斷:詳細詢問病史,母妊娠史可提供孕母使用抗甲狀腺藥引起新生兒及嬰幼兒甲狀腺腫大,家族史可幫助發現家族性酶缺陷引起的克丁病、pemdred綜合徵,結合臨床特殊外貌、體徵作出診斷。
3.青春期甲狀腺腫(adolescence goitre) 青春期,在女性常會有甲狀腺腫大,而青春期甲狀腺腫在健康人中也常發生,並不都是疾病。
4.結節性甲狀腺腫(nodular goitre) 結節性甲狀腺腫,指腫大的甲狀腺組織為單個或多發性結節(2個結節以上)。
結節性甲狀腺腫常發生在地方性甲狀腺腫流行地區,甲狀腺結節的形成為在地區缺碘情況下,甲狀腺素合成降低,反饋性地使tsh分泌增多,tsh刺激甲狀腺組織反覆增生、退化的結果。
甲狀腺結節內結構大部分為含膠質濾泡,濾泡上皮細胞呈立方形(部分為扁平狀),行甲狀腺細針抽取細胞學檢查經特殊染色後鏡下細胞學形態表現為較大量膠質中分散較少或中等量的立方上皮細胞,細胞體積較正常甲狀腺上皮細胞體積大,而染色均勻。少數多發性結節或分散的單個結節,大多數屬腺瘤,並具有完整的包膜,分3種類型:濾泡型腺瘤,此種腺瘤由體積大小不等、含膠質量不同的濾泡組成,濾泡上皮有不同程度的增生現象,通常質地較硬,包膜完整;乳頭狀腺瘤,濾泡上皮增生成帶蒂的乳頭狀,蒂柄中多為結締組織,有時可見結節中有較軟的部分是囊性,囊內為黏性液或陳舊性的血性液體;混合性腺瘤,上述2種結節的結構在此種瘤中同時存在,即濾泡上皮細胞與乳頭狀上皮細胞均可見。
5.甲狀腺癌(thyroid cancer) 兒童甲狀腺癌不多見,有文獻報導約為3.7/10萬。兒童甲狀腺癌的特點是發展相對緩慢,起病較隱匿,臨床表現為早期甲狀腺呈局部性腫大,可觸及結節。結節多呈不對稱,初期,在腫塊未與周圍組織產生粘連時,可隨吞咽而上下移動,隨著病程發展,腫瘤組織與周圍組織粘連,結節變得固定,質地較硬或堅硬,漸出現淋巴結腫大。
甲狀腺癌早期診斷較困難,一旦在甲狀腺上發現有結節時,此時癌組織多已有遠處轉移,故對疑有甲狀腺癌(或腺瘤)時,即於甲狀腺b超和放射性核素i甲狀腺顯像,以期儘早診斷。放射性核素i或tc全身顯像對發現轉移病灶有較重要意義。
小兒散發性甲狀腺腫治療
1.一般治療 套用甲狀腺素治療同時重視病因的治療:
(1)多食含碘食物:生理需碘量增加者可多吃海帶、海蜇、海蝦、紫菜等。如青春前期或青春期可多食含碘食物。
(2)停用相關藥物:若為藥物所致,針對病因停用相關藥物。停服致腺腫藥物後青春期甲狀腺腫大多可自行消退。
(3)新生兒甲狀腺腫:患兒應斷母乳,以避免致甲狀腺腫物質繼續通過母乳傳給新生兒。
2.套用甲狀腺素 套用甲狀腺素治療可抑制過多的內源性tsh的分泌,補充自身分泌的甲狀腺素的不足,使甲狀腺縮小。用甲狀腺粉(片)40~80mg/d,碘賽羅寧(三碘甲腺原氨酸)100μg/d。
小兒散發性甲狀腺腫預後
經治療後多數預後良好,甲狀腺素合成先天缺陷須終身治療。
小兒散發性甲狀腺腫預防
最好的治療是預防,目前常採用以下方法:
1.碘化食鹽 方便有效,食鹽中加入碘化鈉或碘化鉀,濃度為1∶10000或1∶20000偶有1∶50000。
2.碘化飲水 每10萬升(約2500擔)飲水中加碘化鉀1g,每升水中含碘化鉀10μg。
3.碘油肌肉注射或食用 生理需要增加時可套用,也有良好預防的效果。注射碘油量1歲以下125mg;1~5歲250mg;6~10歲750mg;10歲以上用量同成人,每次注射1000mg,甲狀腺腫幾乎全部消失。
4.多食含碘豐富飲食 如海藻、海帶、蛤蜊等。
5.慎用藥物 影響甲狀腺素合成的藥物。