病因
![大動脈轉位](/img/c/4d6/nBnauM3X4YTMyIjMyEDOzITM3QTM5YDMwIjMxADMwAzMxAzLxgzLwgzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
在上述8型中如體、肺循環間無任何水平的分流存在,則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內交通,2/3病例有動脈導管開放,約1/3病例合併室間隔缺損。糖尿病母體所生後代常患完全性大血管錯位。另外,尚可合併肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內膜墊缺損、右位心、內臟轉位伴左位心,以及單心室、單心房主動脈縮窄等畸形。
臨床表現
![大動脈轉位](/img/2/baf/nBnauM3X1gTO1gDM2EDOzITM3QTM5YDMwIjMxADMwAzMxAzLxgzLzEzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
當存在大的循環間分流,如大的動脈導管未閉或大的室間隔缺損時因交換血流量較多,則表現為以充血性心力衰竭症狀為主,伴有輕度發紺伴有粗大的動脈導管未閉鶒的患兒通常火罐網在生後1周內出現症狀,典型的表現為水沖脈,連續性雜音可不明顯;伴有大型室間隔缺損的嬰兒通常在生後2~4周出現心力衰竭症狀。新生兒早期肺血管阻力仍較高,雜音可不明顯,但在生後最初鶒的幾周常會於胸骨左下緣出現特徵性的全收縮期雜音,可伴或不伴有震顫。隨著肺動脈高壓的發展,逐漸出現第3心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動脈第2音亢進,在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產生的舒張中期雜音。
當左室流出道梗阻導致肺動脈狹窄時青紫明顯在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音除主動脈瓣靠近前胸壁使第2心音較響外其他臨床表現與法洛四聯症相似。在伴有前向對位不良鶒的室間隔缺損時,尚需注意是否有左室流出道梗阻鶒的存在。若有股動脈搏動減弱而手臂動脈搏動正常或增強提示可能伴有主動脈弓中斷或水腫。除此之外,還可能表現有上半身較下半身青紫嚴重的差異性青紫現象。
臨床分型
大動脈轉位分為:矯正性大動脈轉位和完全性大動脈轉位。
1、矯正性大動脈轉位(CCTGA):屬於複雜先心病一種,是由於大動脈與心室連結不一致,同時又有房室連結不一致而構成的。在這一心臟畸形中,心房可以是正位的,也可以是反位的,同時心臟可以出現在胸腔的任何位置,包括左位心、右位心和中位心。
2、完全性大動脈轉位(TGA):是指主動脈完全或大部分起自右心室,而肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形。一般TGA是指房室連線正常而心室大動脈連結異常的大動脈轉位。
併發症
肺動脈高壓心力衰竭、栓塞等。
治療
![大動脈轉位](/img/c/cba/nBnauM3X1MDN5AzNwQDOzITM3QTM5YDMwIjMxADMwAzMxAzL0gzL3UzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
術前處理
對於有嚴重缺氧的嬰兒應在轉送至三級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴張動脈導管伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術火罐網。在X線或超聲心動圖的直視監控下,導管自股靜脈插入,經下腔靜脈至右心房後推開卵圓孔簾膜進入左心房,確定導管位於左房後使球囊膨脹,再輕巧快速地回拉導管,使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。