外科治療歷史演變
Anderson，Lillehei和Lester在1957年首先報導了外科糾治矯正性大動脈錯位，1960年，Mayo Clinic手術糾治第一例矯治性大動脈錯位，並於1974年和1980年分別報導了手術糾治經驗。上海新華醫院在1986年開展矯正性大動脈錯位糾治手術，並在近年開展了解剖糾治術，從解剖結構上徹底糾治，提高了矯正性大動脈錯位術後的遠期效果和生活質量。早期採用直接關閉室間隔缺損的方法。由於單純關閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長期承擔體循環工作，因此10年生存率僅50－80%，大約58%的患兒術後遠期出現三尖瓣返流。因此近年來提倡Double－Switch手術方法，通過心房內轉換（Senning或Mustard手術），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時再行大血管轉換術（Switch手術）或心室內隧道方法（Rastelli手術）使左心室與主動脈相連，而右心室與肺動脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣仍在體循環工作，從解剖上得到徹底糾治。
病理解剖與病理生理
矯正性大動脈轉位的心臟解剖為房室連線不一致和心室大動脈連線不一致。由於房室瓣隨著心室移位，因此腔靜脈血流經右心房、二尖瓣、左心室至肺動脈，而肺靜脈血流經左心房、三尖瓣、右心室至主動脈。糾正型大血管錯位較少見，其發病率少於先心病的1%。絕大部分伴有其它心內畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形，40%患兒在20年內出現完全性房室傳到阻滯。
心室的反位，其房室傳導束走向移位，房室結位於二尖瓣瓣環和右心耳開口之間的前上方，房室束穿過二尖瓣與肺動脈瓣纖維連線；其細長的房室束通過左心室流出道，及肺動脈瓣環前上方，然後沿著室間隔左側面下行，分出左前、左後束支和右束支。因此當伴有室間隔缺損時，傳導束從室間隔缺損的前上方和前下方邊緣通過，而不在房室連線一致的室間隔缺損的後下緣通過。房室結和房室束細長，易纖維化而發生完全性房室傳導阻滯。
矯正性大動脈轉位的冠狀動脈解剖與正常心臟相反，右冠狀動脈發出前降支和經過右側房室溝的迴旋支，左冠狀動脈相似於右冠狀動脈。L-TGA患兒的冠狀動脈的起源和分布非常一致。
約40%的矯正性大動脈轉位伴肺動脈狹窄，主要表現肺動脈瓣下狹窄，可呈管樣狹窄，但單純肺動脈瓣狹窄較少見。伴室間隔缺損的發生率更高。
三尖瓣畸形的發生率較高，常見Ebstein樣改變，隔瓣和後瓣的腱索縮短，增粗，與室間隔和心室後壁相連，但Ebstein樣房化心室和三尖瓣狹窄極少見。
從解剖上看：右心室只有一根右冠狀動脈，而左心室有左前降枝和迴旋枝兩支冠狀動脈供血；二尖瓣前瓣半圓形，後瓣葉較淺，有一對大而有力的乳頭肌起源於左心室的游離壁。這樣即使心室擴張不會牽拉二尖瓣葉導致返流，而且力量均衡，使前後瓣緊密閉合。相反，三尖瓣為無數細小的腱索與室隔和右心室游離壁相連，因此當右心室擴張時，牽拉三尖瓣葉使其分離，導致返流；同時左心室有二根傳導束至左室的乳頭肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特徵提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長期的心泵作用。
自然轉歸
L-TGA早期很少有臨床症狀，可能與大部分這類患兒伴有輕度肺動脈瓣下狹窄有關。其主要臨床表現為充血性心力衰竭，肺動脈狹窄所致的青紫，或左側房室瓣關閉不全的臨床表現。有些病人因為心動過緩和傳導阻滯就診，少數病人出現先天性或極早期的完全性房室傳導阻滯，有20-30%的病人發現有Ⅰ°或Ⅱ°房室傳導阻滯，其中多數病人原先的房室傳導正常。完全性房室傳導阻滯在該類疾病患者中每年上升2%，最終達到成年人的30%左右。隨著年齡增大，原先正常的P-R間期出現延長。三尖瓣返流是致死的獨立高危因素，如果沒有嚴重的房室瓣返流，20年的生存率是93%，如果出現房室瓣返流，生存率降低到49%。
治療
1．手術適應症經臨床明確診斷，應早期手術，根據伴有的心內畸形，如：室間隔缺損，肺動脈瓣下狹窄，左側房室瓣返流和完全性房室傳導阻滯等，決定手術方案。對6個月以內的嬰兒，可採用姑息手術方法，如肺充血型做肺動脈環縮術，肺缺血型做體肺動脈分流術，為進一步根治手術作準備。過去的十年，有關糾正性大血管轉位的雙心室外科處理已出現重大改變。
雙調轉手術要根據不同的解剖類型，進行不同的術式。如果患兒沒有肺動脈瓣狹窄，可以做Senning－Switch手術。如果患兒伴肺動脈瓣狹窄及室間隔缺損，可以做Senning－Rastelli手術。
如果L-TGA僅伴有肺動脈瓣狹窄，往往只能行手術，合併三尖瓣重度返流者，需同時行三尖瓣成形術或三尖瓣置換術。L-TGA後期許多患兒最終需要心臟移植。
2．雙調轉術手術（Double－Switch）方法
Double－Switch手術的適應症除了疾病的診斷外，還包括心房位置和大小，心室功能和房室瓣關閉情況以及室缺位置和心室內隧道建立的可能性，要充分周密的考慮和準備，才能取得良好的手術效果。如右心房較小，可採用Mustard方法增加心房容量，採用Rastelli方法時，心室功能必須能做雙心室修補，左右肺動脈發育可，肺血管阻力不能太高；採用Switch手術時，肺動脈流出道無梗阻或輕微梗阻，無肺動脈瓣狹窄，形態左心室收縮壓大於體循環壓力70%左右。
（1）手術採用胸骨正中切口，心包要取得足夠大，戊二醛固定備用。
（2）術中常規主動脈和上、下腔靜脈插金屬直角插管，體外循環轉流降溫，至肛溫26℃時主動脈阻斷，主動脈根部注入4℃冷晶體停搏液。
（3）右心房切口，行心房內板障改道術（Senning或Mustard手術）。
Mustard手術方法（適合右心房較小情況）
（1）右心房作平行房間溝切口。
（2）切除房間隔組織，一般將冠狀靜脈竇開口剪開以擴大下腔靜脈迴路，將房間隔切除後的粗糙邊緣對合縫合。
（3）心包補片縫合將腔靜脈血隔至左房側
（4）連續縫合右心房切口。
Senning手術方法
（1）右心房平行上下腔方向切開右心房壁。
（2）同時在房間溝左側的左房壁做切口，形成新的肺靜脈回流開口。
（3）在卵圓窩處切除房間隔組織，向後下剪至冠狀靜脈竇開口，並向左房側剪開冠狀靜脈竇。
（4）採用膨體聚四氟乙烯補片做心房板障。使肺靜脈血經心房內補片後方，通過房間溝後的切口回流。
（5）右心房切口的後緣與房間隔切口的前緣縫合，形成上、下腔靜脈回流，通過房間隔缺損至左側心房。
（6）右心房切口前緣與左心房切口後緣縫合，形成肺靜脈血流經右心房外層回流至三尖瓣。
Rastelli手術方法（適合左心室流出道梗阻）
心房內板障改道術完成後
（1）橫斷肺動脈，近心端連續縫合關閉。
（2）將室間隔缺損至升主動脈開口間建立心內隧道。補片要足夠大，防止術後發生左室流出道梗阻，如室間隔缺損較小，必須擴大至室缺直徑與主動脈瓣環直徑相同。
（3）採用同種帶瓣管道連線解剖右心室切口至肺動脈。
大動脈轉換術（Switch術）方法
(1) 升主動脈距瓣上1cm處橫斷 (2) 沿冠狀動脈開口外1～2mm剪下左右冠狀動脈（3）將左、右冠狀動脈分別移植至肺動脈根部 （4）主動脈與肺動脈換位 （5）心包補片（6）心包補片修補原主動脈根部取冠狀動脈後的缺損 （7）肺動脈乾吻合
大動脈轉換術將主動脈和肺動脈切下後換位，同時將原來的左、右冠狀動脈分別取下移植至新的主動脈上，這樣，使完全性大動脈轉位在解剖上徹底糾治。
手術在體外循環下進行，對新生兒可採用深低溫停循環轉流方法和深低溫低流量轉流方法。
（1）首先建立體外循環，在轉流降溫時，解剖游離動脈導管，縫扎切斷動脈導管。至肛溫20℃時停循環，主動脈根部注入心肌保護液。
（2）右心房切口，縫合房間隔缺損或修補室間隔缺損，然後縫合右心房切口，恢復體外循環，在低流量下行大動脈轉換術。
（3）將升主動脈距瓣上25px處橫斷，沿冠狀動脈開口1～2mm外緣剪下主動脈壁，同時向心肌壁處游離0.5mm左右，便於向後移植。
（4）肺動脈乾位於左右肺動脈分叉處橫斷，仔細檢查肺動脈瓣。
（5）將左右冠狀動脈向後移植至肺動脈根部，在相應位置剪去小片肺動脈壁，然後採用Prolene線連續縫合。
（6）主動脈與肺動脈換位，將左、右肺動脈提起，主動脈從肺動脈下穿出，用鑷子鉗住主動脈開口後，將主動脈阻斷鉗換至肺動脈前方再阻斷。
動脈與肺動脈根部連續縫合，形成新的主動脈。
採用心包補片修補原主動脈根部取冠狀動脈後的缺損，最後與肺動脈乾吻合形成新的肺動脈乾（圖16-1）。
2）快速二期Switch手術
（1）胸骨正中切口進胸後，切開心包，建立體外循環。
（2）阻斷上、下腔靜脈，切開右房於卵圓窩處切除房間隔，形成一個約15mm左右的ASD，縫合右房，停體外循環。
（3）用Goretex補片剪成一長條，環縮肺動脈，一般將肺動脈環縮到7～8mm，並將Goretex補片固定到主肺動脈遠端，防止肺動脈瓣變形。
（4）游離結紮並切斷PDA，於主動脈與肺動脈環縮遠端用4mm Goretex人工血管行Blalock-Taussig分流術。
（5）調整肺動脈環縮帶，使吸入空氣狀態下，經皮SaO2在85%～90%左右。
（6）術後每1～2天複查超聲心動圖，術後1周室間隔偏向右側後，即可行Switch手術。
3）Rastelli手術（圖16-2）
主要適合於大動脈轉位伴室間隔缺損和肺動脈狹窄，或原做過肺動脈環縮術，引起肺動脈乾和瓣下狹窄。
（1）手術建立體外循環方法與上相同。取下心包經戊二醛固定備用。
（2）右心室切口，探查室間隔缺損位置。
（3）橫斷肺動脈，近心端連續縫合關閉。
（4）將室間隔缺損至升主動脈開口間建立心內隧道。
（5）採用同種帶瓣管道連線右心室切口至肺動脈。
這樣通過心房內轉換（Senning或Mustard手術），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時再行大血管轉換術（Switch手術）或心室內隧道方法（Rastelli手術）使左心室與主動脈相連，而右心室與肺動脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣仍在體循環工作，從解剖上得到徹底糾治。
術後監護
Switch手術(一)、Swithch手術術後監護要點
1、術後注意新生兒、小嬰兒的循環、呼吸特點。
2、肺動脈高壓 D-TGA伴肺動脈高壓，術後極易並發肺血管阻力增高。術後LAP或肺動脈舒張壓應維持在低水平，應小於12mmHg，儘可能減少肺動脈高壓的誘因，如低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、激惹、疼痛以及氣管插管內吸引等。對症治療包括：鎮靜、止痛。機械通氣時可兼用肌肉鬆弛劑；選用肺血管擴張劑來降低肺動脈壓力和肺血管阻力，如米力農、異丙基腎上腺素等；一氧化氮是一種選擇性肺血管擴張劑，可有效地降低術後肺血管阻力，減少肺高壓危象的發生。
3、機械通氣 術後要保證足夠的代謝需要和心排出量，所以呼吸機使用要大於24小時。正壓機械通氣時，新生兒肺血管阻力會明顯增加，導致右心室擴大，減少肺動脈灌注。為了使機械通氣對循環系統的影響小，採用減速流量波型，使吸氣峰壓降低，平均氣道壓增高，氣體分布更均勻。同時套用減速流量波型時在吸氣開始流量最大，適合患兒吸呼氣的轉換，使人-機協調性更好。
呼氣末二氧化碳監測，不僅可連續得到呼出氣二氧化碳分壓或濃度，了解患兒通氣情況，可以判斷呼吸機參數是否合適，以及患兒呼吸中樞功能和呼吸功能狀態。結合動脈血氣分析，還可以測定動脈血-呼氣末二氧化碳分壓差，了解肺內V/Q比例的關係，選擇最佳PEEP，測定Vd/Vt比率，動態觀察病情和指導機械通氣。
肺動脈高壓時要求過度通氣、充分氧合和鹼中毒狀態，有時需吸入NO。而對體肺動脈分流手術後，需要充分利用測定的V/Q和Vd/Vt，調整呼吸機參數的設定和選擇性吸入氣體的流量來維持適宜的PVR和氣體交換，獲得滿意的心肺功能。
呼吸機撤離的指征包括（1）血液動力學和心功能穩定，無嚴重心律紊亂；（2）自主呼吸穩定，咳嗽和排痰有力，氣道分泌物減少；（3）患兒神志清醒，無神經系統併發症；（4）無活動性出血，胸腔引流<1-2ml/kg/h；（5）胸部X線攝片顯示無嚴重併發症，如肺不張、肺間質水腫、氣胸、肺部感染等；(6)FiO2<40%， PEEP<0.49kPa(125pxH2O)， RR<8次/min，動脈血氣分析滿意，通常要求pH>7.30，PaO2>9.33kPa(70mmHg)；（7）患兒胸腹同步運動是一種可行的、重要的評價撤機的指標，而吸氣時腹部反向運動(向內)常常提示自主呼吸費力，難於撤機。
4、低心排出量綜合徵 如果術後出現低心排，特別是超聲心動圖檢查證實左室功能減低時，要及時用兒茶酚胺支持，而不是進一步提高左室充盈壓。術後早期低心排出量綜合徵的原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負荷改變，手術致體、肺血管阻力增高，以及殘餘解剖問題。低心排出量綜合徵的治療策略包括最佳化前、後負荷，儘快診斷殘餘心臟缺損，預防低氧血症、貧血、酸中毒，以及合理套用改善心肌收縮功能的藥物。低心排出量綜合徵的術後處理主要包括：
（1）增加心肌收縮力 低心排出量綜合徵患兒常存在不同程度的心肌收縮功能障礙，正性肌力藥物和血管擴張劑有助於重建足夠的心肌功能。藥物選擇常用多巴胺（3-5ug/kg/min）可升高血壓，擴張內臟血管，高劑量多巴胺使血管收縮。腎上腺素適用於嚴重心室功能障礙的患兒。腎上腺素與血管擴張劑聯合使用以減弱其α1-腎上腺素能作用，降低體循環後負荷。磷酸二酯酶抑制劑克服了兒茶酚胺類藥物的諸多缺點，近年來在臨床上得到了廣泛套用。磷酸二酯酶抑制劑通過提高心室收縮和舒張功能、降低體肺血管阻力來增加心排指數。
（2）確保前負荷 由於D-TGA術後出血較多，包括術中超濾、復溫後血管擴張和後負荷降低等。心室前負荷是舒張末心室容量，臨床上可用右房壓和左房壓來評估。
（3）降低後負荷 後負荷升高對新生兒心臟極其不利，尤其是合併術後心肌功能障礙病例。若套用高劑量兒茶酚胺類藥物無法避免時，必須同時降低後負荷或採用血管擴張劑治療，以對抗兒茶酚胺類藥物的血管收縮作用。
（4）減少氧需求 通過套用退熱劑或體表降溫來積極治療低心排出量綜合徵時的中樞高熱。避免寒戰，因為寒戰會增加氧耗量。鎮靜、肌松或輕度低溫可降低代謝率，從而減少氧耗量。
（5）避免心律失常 持續心電圖監護可發現快率性心律失常，竇性心動過緩、束支傳導阻滯，以及房室傳導阻滯等。術後放置臨時心房和心室起搏導線是術後心律失常處理的重要措施。常見的心律失常為非持續性室性和室上性心動過速，其次為持續性室性、交界性和室上性心律失常。房室不同步會減少心室充盈，降低心輸出量。房室順序起搏和心房起搏可增加心排量14~20%。
5、延遲關胸 新生兒D-TGA行Switch手術後，由於體外循環轉流後心肌水腫，如果直接關胸，胸骨壓迫心臟，影響心肌收縮功能。可以不縫合胸骨而直接縫合皮膚，或用橡膠皮覆蓋切口，觀察1-2天，等心率血壓穩定後再關胸縫合胸骨。關胸時，要嚴格遵守無菌操作規範，一般術後24h關胸。
6、如出現少尿、水腫、腹水較多，儘早置腹透管。
7、術後營養 新生兒術後因受麻醉、鎮靜、肌松藥物影響，病兒胃腸道功能出現不同程度障礙，如腸麻痹、胃腸道黏膜水腫、應激性潰瘍等，需禁食24小時左右。待循環平穩，嬰兒鼻胃管營養每隔3小時一次，注入牛奶或高熱量流質，兒童間隔4-5小時，注入勻漿或高熱量牛奶。當胃腸營養無法進行或暫時不能達到營養支持時考慮套用靜脈營養。選用脂肪乳劑、小兒胺基酸液、葡萄糖和維生素液，按比例調製成靜脈高營養液輸入體內。新生兒套用脂肪乳劑可出現呼吸暫停、心動過速、皮疹、發熱，需仔細觀察。
(二)、手術結果與隨訪
國外報導完全性大動脈轉位的大動脈轉換術手術死亡率在2.5%-5% 。心房水平糾治的晚期死亡率顯著高於大動脈轉換術。兩種手術的早期死亡率無明顯差異。說明Swith手術肯定優於心房水平糾治手術。1997年，先天性心臟病外科醫生協會報導Swith手術後的流出道梗阻。早期每年右室流出道梗阻的晚期發生率為0.5%，比重建主動脈根部的梗阻危險性明顯增高，後者每年為0.1%。漏斗部或肺動脈瓣水平梗阻的危險因素包括大血管側側位，原先就伴有狹窄，套用人工材料重建肺動脈根部和Swith手術的早期階段。肺動脈根部或肺動脈梗阻與下述因素有關：低體重兒，左冠狀動脈起源於右後竇，和 Swith手術的早期階段。
波士頓兒童醫院已報導了許多有關新生兒的大動脈Swith手術， Colan等對大動脈Swith術後左心室的狀況進行了綜述，施行大動脈Swith手術的病人，其左心室大小，形態和功能的超聲指數正常。相反，進行快速二期大動脈Swith手術的病人，其左心室功能及收縮性的超聲指數較正常者或經歷過大動脈Swith手術的病人都有輕微地降低。Rhodes等對大動脈Swith術後心率失常和心內傳導進行了研究。與Senning和Mustard手術相比，大動脈Swith手術平均2.1年後行24小時動態心電圖監測，其中99%的病人呈現竇性節律。室上性心動過速及其它嚴重心率失常的發生率也十分低。Wernovksy等對影響大動脈Swith手術早期和遠期效果的因素進行了研究，發現冠狀動脈解剖異常是死亡或肺動脈狹窄的一個危險因素。1996年，巴黎的Bonhoeffer對165名大動脈Swith手術後6年的兒童行選擇性冠狀動脈造影，發現12名兒童冠狀動脈存在阻塞。波士頓兒童醫院的Tanel等報導366個大動脈Swith術後的病人，心導管造影檢查發現13例（3%）存在術前沒有發現的冠狀動脈畸形，其中1例術後3年突然死亡，1例失去隨訪，其餘10例術後11年仍存活，無症狀。說明Swith手術後仍需密切隨訪，關注冠狀動脈是否通暢。
上海兒童醫學中心從80年代開展大動脈轉換術已有200多例，其中完全性大動脈轉位150餘例，手術成功率不斷提高，早年的手術死亡率達20%，最近統計2001年1月－2005年12月五年間的113例TGA病人大動脈轉換術，死亡率從早期的16.66%降至目前的5.55%。
二,雙Switch手術
(一)、雙Switch手術術後監護要點
1、監護要點同大動脈Switch手術後監護。
2、心房Switch手術（包括Senning手術、Mustard手術）特殊監護要點：
（1）使用呼吸機時，原則上禁用PEEP、不用低頻率大潮氣量。呼吸機的頻率設定：新生兒、小嬰兒40次/分，嬰幼兒30次/分。潮氣量10ml/kg。
（2）術後患兒保持輕度頭高位。
（3）如果腎灌注壓滿意（表明心排出量基本正常），心房壓力儘可能低。
（4）術後早期靜脈持續輸入小劑量多巴胺。
（5）避免心律失常 心房內行Senning或Mustard的雙調轉手術病例易發生心律失常。術後早期確定心律失常，持續心電圖監護可發現快率性心律失常、竇性心動過緩、束支傳導阻滯、以及房室傳導阻滯等。術後放置臨時心房和心室起搏導線是術後心律失常處理的重要措施。常見的心律失常為非持續性室性和室上性心動過速，其次為持續性室性、交界性和室上性心律失常。房室不同步會減少心室充盈，降低心輸出量。房室順序起搏和心房起搏可增加心排量14-20%。
（6）靜脈回流梗阻 心房內行Senning或Mustard的雙調轉手術病例術後可能發生腔靜脈或肺靜脈回流梗阻。一般如上腔靜脈回流梗阻，臨床上可出現臉部浮腫、上肢腫脹或有花紋；下腔靜脈回流梗阻，可出現腹脹、肝臟腫大、尿少等。床邊超聲可以明確診斷，或直接靜脈測壓。如腔靜脈壓力超過20mmHg，要考慮手術解除梗阻原因。
(二)、手術結果與隨訪
雙調轉術方通過心房內轉換（Senning或Mustard手術），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時再行大血管轉換術（Switch手術）或心室內隧道方法（Rastelli手術）使左心室與主動脈相連，而右心室與肺動脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣仍在體循環工作，由於從解剖上得到徹底糾治，因此手術結果較為理想。英國伯明罕中心的1年和4－9年手術存活率分別為94%和90%。1年、5年和9年免於再次手術的病人分別占病人總數的94%、85%和76%，沒有因為三尖瓣返流再次手術的病人。Reddy等描述了1993年至1996年San Francisco的糾正性大血管轉位17例病人，其中11例接受了解剖根治術，7例接受Senning手術，4例接受Mustard手術。11例中有7例接受了Rastelli手術。僅有1例早期死亡，無晚期死亡，無完全性房室傳導阻滯出現。平均隨訪時間22個月，全部病人超聲心動圖提示雙心室功能正常。
