病因
1.鏡像右位心
是先天性因素導致,主要是由於心臟在胚胎髮育過程中發生轉位,與正常相反,導致心臟的主體位於右側胸腔內,另伴有其他臟器的位置亦與正常相反,恰如正常位置在鏡中的映像。
2.右旋心
也是由先天性因素導致,不伴內臟轉位,僅心臟位於胸腔右側。
3.右移心
繼發於胸部疾病,出現心臟右移,又稱假性右位心,不伴內臟轉位,僅心臟位於胸腔右側,左右心腔的解剖位置無改變。
臨床表現
1.鏡像右位心
不伴其他的心血管畸形,患者無不適症狀,往往在查體時被發現;少數鏡像右位心可伴房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形。
2.右旋心
常合併其他心血管畸形,如房間隔缺損、室間隔缺損等。
3.右移心
常有肺不張、張力性氣胸、胸腔積液等原發病的相應臨床表現。
檢查
1.心電圖
(1)鏡像右位心:Ⅰ、aVL導聯P波與T波倒置,QRS波群主波向下,V1~V6導聯R波振幅逐漸遞減。
(2)右旋心:右旋心的心電圖改變與鏡像右位心圖形特徵相似,但由於右旋心的左、右心位置不變,故Ⅰ導聯的P波是直立的。
(3)右移心:右移心是疾病等因素導致心臟移位,而心臟本身一般無畸形,故心電圖肢體導聯圖形接近正常,Ⅰ導聯P波直立,而在胸導聯可顯示右胸導聯R波振幅增高,左胸導聯電壓減小。
2.影像學檢查
X 線、超聲心動圖、磁共振等檢查等均有助於診斷右位心的類型。
診斷
此病臨床表現不明顯,診斷主要依靠心電圖,右旋心及右移心的診斷需藉助X線檢查、超聲心動圖檢查等綜合判斷。
鑑別診斷
正常人將左、右手反接記錄出來的心電圖,酷似右位心的心電圖特徵,但與右位心不同,前者胸導聯P波、QRS波群及T波均正常。
治療
1.一般治療
單純的右位心不引起明顯的病理生理變化及臨床表現,不合併其他畸形或疾病者可不治療;胸部疾病引起者需積極治療原發疾病。
2.手術治療
伴嚴重心血管畸形者需手術。