流行病學
原發性卵巢絨癌原發性卵巢絨癌是一種非常罕見的惡性腫瘤。原發性卵巢絨癌多發生在青春期，只是極少數單純型非妊娠性絨癌發生在生育年齡婦女中。發生在生育年齡的婦女常不能除外卵巢妊娠性絨癌。北京協和醫院收治的8例中，年齡範圍為10～37歲平均年齡20歲，未婚5例，已婚3例(2例經產，1例未產)。Axe(1985)報導了6例年齡範圍為6～35歲，2例為青春期前(6歲和11歲)
病因
原發性卵巢絨癌是由卵巢生殖細胞中的多潛能細胞向胚外結構(滋養細胞或卵黃囊等)發展而來。妊娠性絨癌是妊娠滋養細胞發生惡變所致，卵巢妊娠性絨癌大部分由子宮、輸卵管妊娠性絨癌轉移而來極少來自卵巢妊娠。
發病機制
原發性卵巢絨癌原發性卵巢絨癌的特點：腫瘤多為單側性，右側較左側多見。腫瘤直徑8～30cm，為有包膜、實性、質軟而脆易碎的出血性腫物。多為棕紅色，有廣泛出血、壞死，常常在腫瘤邊緣找到少量存活的瘤組織。形態與子宮絨癌相同，如為混合型可出現其他生殖細胞腫瘤的形態。
1.鏡下 有細胞滋養細胞和合體滋養細胞混合構成的條索或網狀結構，合體滋養細胞可分泌HCG鏡下形態亦同子宮絨癌，由細胞滋養細胞和合體滋養細胞構成。因其他生殖細胞腫瘤特別是胚胎性癌常有不等量的合體細胞，診斷必須同時具備兩種滋養細胞。
2.絨癌典型的腫瘤體積較大，單側，實性質軟，出血、壞死明顯。形態同子宮絨癌如為混合性，則大體上可出現其他生殖細胞腫瘤的形態。
3.轉移 主要為血行轉移至全身器官最常見的轉移部位為肺。其次是肝、腦腎、胃腸和盆腔臟器，非妊娠性絨癌的淋巴轉移要較妊娠性絨癌多見
臨床表現
症狀1.腹部表現 腹痛、腹塊是最常見的症狀。Axe曾報導6例全部主訴腹痛，北京協和醫院8例中6例主訴腹痛。腹痛可能由於腫瘤出血、壞死所致，也有急腹痛由於腫瘤破裂所致。
2.不規則陰道出血 Axe曾報導6例中4例有不規則陰道出血，北京協和醫院8例中5例有不規則陰道出血。不規則陰道出血是因為卵巢絨癌分泌HCG(絨毛膜促性腺激素)常伴有功能性間質即間質黃素化所致，子宮內膜可有蛻膜性反應。
3.發熱 可達38～39℃，發熱可能由於腫瘤出血壞死或感染所致北京協和醫院8例中有3例表現有發熱。
4.性早熟 發生在青春期前者可表現為性早熟。Axe和北京協和醫院報導各有1例性早熟患者。
5.盆腔檢查 可發現盆腔或腹部包塊，大小不一。Axe曾報導包塊範圍4～25cm，北京協和醫院報導10～15cm。囊實包塊常伴有血性腹水。Axe及北京協和醫院各有3例血性腹水。
併發症：
由於腫瘤生長快，大量消耗致使患者極度衰弱而較早出現惡病質。
轉移擴散症狀
1)直接蔓延： 晚期的卵巢癌，不僅與圍圍組織粘連，而且可直接浸潤這些組織，如子宮、壁層腹膜、闊韌帶、輸卵管、結腸及小腸，甚至可通過輸卵管而蔓延至子宮腔。2)淋巴道轉移：淋巴道轉移是卵巢癌的常見轉移方式。通常是轉移至腹主動脈旁淋巴結，但也可沿圓韌帶而轉移到腹股溝淋巴結。
3)植入性轉移：卵巢癌可穿破包膜、腸管等處，形成大量的結節狀或乳頭狀的轉移癌，特別是漿液性囊腺癌的乳頭狀組織，更容易穿破瘤體包膜，而擴散在腹腔各處，並引起大量腹水
4)血行轉移：卵巢惡性腫瘤除肉瘤、惡性畸胎瘤及晚期者外，很少經血行轉移。一般遠隔部位轉移可達肝、胸膜、肺等部位。
診斷
診斷原發性卵巢絨癌在臨床表現方面具有一些特點，如發病年齡輕，尤其是發生在青春期前的女性。盆腔包塊增長速度快，伴腹痛或不規則陰道流血，易產生腹水，伴發熱，應首先考慮為生殖細胞腫瘤，特別是血清HCG放射免疫實驗測定，滴定度升高幅度大。應考慮絨癌的診斷。為區別單純型或混合型卵巢絨癌，可同時測定血清AFP，如AFP也有升高者，應考慮混合有卵黃囊瘤成分，其他也可混合有未成熟畸胎瘤或無性細胞瘤。肝、脾、腎及盆腔B超、頭顱及盆腔CT、肺X線檢查或CT可了解有無其他臟器轉移如肺、肝、脾、腎、腦以及腹膜後淋巴轉移。
鑑別診斷：
年齡對鑑別妊娠性和非妊娠性卵巢絨癌有關發生在青春期前者可肯定地診斷為非妊娠性絨癌但如為生育年齡的婦女，常常難以與妊娠性絨癌區別。近年來隨著分子生物學的發展，可通過PCR(聚合酶鏈反應)方法測定遺傳多態性現象，從腫瘤DNA分析來鑑別妊娠性和非妊娠性絨癌。
檢查
實驗室檢查：
1.腫瘤標誌物檢查。
2.激素水平檢查 血或尿人絨毛膜促性腺激素滴度升高。Axe曾報導的6
例中5例HCG(＋)北京協和醫院8例中2例尿HCG(＋)，另6例血HCG為2500～81400mU/ml。HCG是由合體滋養細胞產生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黃囊瘤時才為陽性
其它輔助檢查：
1.B超 可顯示肝臟實性占位的轉移瘤。北京協和醫院有1例因腫瘤大而導致腎盂擴張B超顯示有腎積水。
2.X線檢查 有肺轉移時胸片可顯示陰影，北京協和醫院8例中有5例肺轉移。
3.CT檢查 頭顱CT可顯示有無腦轉移，腹部CT可顯示肝臟實性占位病變
4.腹腔鏡檢查。
5.組織病理學檢查。
相關檢查：尿人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、絨毛膜促性腺激素
治療
治療1.手術治療 與其他惡性生殖細胞腫瘤一樣，卵巢原發性絨癌也應以手術及化療的綜合治療。因卵巢絨癌多發生於青春期前幼女或年輕婦女，並以單側多見近年來PVB(長春新鹼、博來黴素、順鉑)等聯合化療方案的療效明顯，卵巢絨癌的預後也發生了根本性變化，故多數情況下對未婚的病人，如子宮和對側卵巢無轉移可採用保留生育功能的手術，切除患側附屬檔案及病灶切除大網膜及腹膜後淋巴結。
2.化療 原發性絨癌是血運轉移惡性度很高的腫瘤，過去認為預後極差，但近年以手術治療配合積極而強有力的化療是提高療效的關鍵。
化療方案可為單一藥物及聯合化療，多數採用聯合化療Axe曾報導的6例中4例術後加用化療，2例單純手術未加用化療，4例化療中2例為甲氨蝶呤(MTX)單一化療，2例採用聯合化療：甲氨蝶呤(MTX)、硫酸長春鹼(VLB)放線菌素D(KSMactinomycin D)、博來黴素(BLE)、順鉑(DDP)、環磷醯胺(CTX,Cytoxan)按FIGO分期法6例均為Ⅰ、Ⅱ期的早期病例其中5例隨診5年以上僅1例死亡(Ⅱ期病例術後未行化療)，4例無瘤生存達8～19年，另1例無瘤生存9個月，其存活率達83%。北京協和醫院的8例中5例為初治病例，2例為外院治療後復發而轉入，1例為外院行一側附屬檔案切除後即轉入本院；5例為單純型，3例為混合型，混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和無性細胞瘤；8例中6例均為Ⅳ期病例，1例Ⅱ期病例腫瘤切除後經PVB化療4個療程，於3個月內血HCG受體由81140mU/ml下降至正常，並無瘤生存至今已5年；1例為Ⅰ期病人作一側附屬檔案切除術後行EMA-CO治療11個療程1年多，第1個療程後HCG即下降至正常至今並無瘤生存已3年。另1例復發病例經PVB 3個療程病情仍進展未能控制，其餘4例Ⅳ期3例在短期內(＜1年)死亡，1例經反覆化療暫時緩解，3年8個月後死亡。由於北京協和醫院的病例多屬晚期，對於這些晚期病例尚無滿意的化療方案故預後甚差。對於能較早期診斷的病例(無遠處轉移)，腫瘤切除後積極化療仍可獲得良好的治療結果。
常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、長春新鹼(VCR)、放線菌素D(KSM)、博來黴素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、順鉑(CDDP)、依託泊苷(VP-16)。聯合化療的種類很多，氟尿嘧啶(5-FU)＋放線菌素D(KSM)放線菌素D(KSM)＋硝卡芥(ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU)＋硝卡芥(AT1258)或以上三聯再加長春新鹼(VCR)近年來常用的PVB療效比較顯著1987年Williams修改了PVB，以依託泊苷(VP-16)代替了VCP，改為PEB聯合化療方案。
(1)EMA/CO方案：是用於治療高危絨癌的方案，所用為EMA即依託泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放線菌素D(KSM)。CO即環磷醯胺(CTX)、長春新鹼(VCR)。
(2)PVB方案：在套用期間應注意毒性反應。用平陽黴素可產生髮熱，用藥2～3h後達高峰，以後下降至正常。如體溫超過39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1粒，注意補液並注意間質性肺炎及肺纖維化，應於化療期間定期檢查肺功能。順鉑(DDP)的套用注意尿量應＞100ml/h，給順鉑(DDP)前大量水化以減少腎毒性。
(3)PVE方案：即順鉑(DDP)長春新鹼(VAC)、依託泊苷(VP-16)。用法：順鉑(DDP)20mg/m2靜脈滴注，1次/d共5天；長春新鹼(VCR) 1～1.5mg/㎡靜脈入壺，第1、2天；依託泊苷(VP-16)100mg/㎡靜脈滴注，1次/d，共5天。
注意事項：記出入量，化療期間尿量應＞1500ml/d；化療期間複查血、尿常規，注意血象。
即使在治療過程中感到不適，往往也可在兩個療程之間（暫停治療期間）迅速復原，而且可在覺得病情好轉時恢復你的日常活動。如果你是在家服用化療藥品藥片，化療則對你日常生活帶來極少的干擾。在口腹口服化療藥物期間，你仍然視乎你自己的精神狀態，如常上班及參加各種社交活動。
預後預防
預後：
卵巢絨癌的惡性程度極高，預後極差。北京協和醫院8例患者中3例為外院手術後復發轉來。行患側附屬檔案切除的6例中，其中1例術後進行化療17個療程，2年半後因復發肺轉移再次手術，行右下肺切除並子宮及對側附屬檔案切除，病理顯示子宮及雙側附屬檔案無病變，右下肺為絨癌。
預防：
定期篩查、及時治療、做好隨訪。
預防卵巢癌注意哪些
1、所有卵巢實性腫塊， 不論大小，或大於6cm的卵巢囊腫，一經發現應立即進行手術切除，避免繼續發展或發生癌變。2、月經初潮前和絕經後女性，有卵巢性腫物，應考慮為腫瘤，需要積極的治療，對於生育年齡女性，如卵巢內有<5cm的囊性腫塊，可隨診觀察2個月，如囊性腫塊不縮小則考慮為腫瘤，觀察期間明顯增大者需立即繼續手術治療。
3、盆腔炎性腫塊，尤其懷疑盆腔結核或子宮內膜異位性腫塊，經治療無效，不能排除腫瘤時應手術探查。
4、絕經後女性發現子宮內膜腺瘤樣增生或內膜腺癌，應注意卵巢有無腫物，並及時進行手術治療。
5、進行盆腔手術時，均應仔細檢查雙側卵巢有無病變，除卵巢疾病本身的適應證外，年齡在45歲以上時，因子宮疾病須作子宮切除者，建議同時切除雙側卵巢和輸卵管。
