基本信息
首次報導
由Kaposi於1872年首次報導。
其表現有3種類型：無痛型,淋巴結病型和愛滋病相關型。
病因
一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤
發病機制
卡波西肉瘤細胞可能起源於由間質前體細胞衍化而來的血管或發育異常的內皮細胞.這些細胞可能接觸一種感染因子而發生轉化.在體外培養中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其產物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤細胞生長.這可能改變了細胞受體並導致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受體表達.卡波西肉瘤細胞產生IL-6,這一過程使IL-6作為一種自分泌因子維持細胞的生長,並可旁分泌細胞因子,刺激其他間質細胞增殖和誘導血管生長。病理生理
卡波西肉瘤發病率
卡波西肉瘤臨床表現
卡波西肉瘤2.愛滋病型：皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹，周圍有蒼白暈，以後增大為結節或斑塊。皮損常呈多發性，主要分布在軀幹、頭面和上肢，口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累，見於愛滋病患者或男性同性戀者；愛滋病病人的Kaposi肉瘤多見於25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以後形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大。頸、軀幹、上肢多見，下肢較少。由於病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發，遍及全身，對稱分布。
3.與移植有關的卡波西肉瘤：發生於器官移植後套用免疫抑制劑（如環孢菌素），皮損初起為小片紅斑，急速擴大，可遍布全身皮膚和黏膜。並可累及淋巴結和內臟，停用免疫抑制劑，皮損可消退。
外陰卡波西肉瘤
症狀
一。可表現為外陰緩慢生長的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感，或有外陰疼痛和陰道排液。體檢時可見紅、褐或藍色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結節，呈息肉狀或乳頭狀。大多有表麵皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫。Hall等(1979)報導見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛星結節。二。非洲型非洲熱帶地區發病率高，分為4個亞型，結節亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發感染;浸潤亞型呈深部浸潤，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質破壞;淋巴結病亞型多見於小孩及年輕人，預後極差，化療能緩解，皮損可有可無。
三。經典型(歐洲型)病人多發生於50～70歲，早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂處，逐漸向軀幹發展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，以後增大融合形成大的斑塊或結節，結節硬如橡皮，局部腫脹，以後可發明顯的淋巴水腫。後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見，病情緩慢進行時可出現新結節，常自發出血或外傷後出血，並逐漸增大，可發生潰瘍，甚至發生壞疽，需要截肢。然而特別是早期，也可出現緩解期，幾乎所有結節均自然消退，遺留萎縮及瘢痕。伴有瘙癢、燒灼或疼痛。
四。愛滋病病人的Kaposi肉瘤多見於25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以後形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大。頸、軀幹、上肢多見，下肢較少。由於病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發，遍及全身，對稱分布。
五。與移植有關的Kaposi肉瘤發生於器官移植後套用免疫抑制劑時，皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及內臟受累，病情進展快，停用免疫抑制劑後皮損可自愈。
治療
診斷需結合臨床及組織病理學檢查。早期損害如顏色、發病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開始水腫明顯，則較困難。放療Kaposi肉瘤是對放療相對敏感的惡性腫瘤，放療對孤立性斑片和斑塊治療效果好，但對較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。Macasaet等(1995)報導用鈷外照射2Gy，每周3次，共4周治療外陰Kaposi肉瘤，因患者在第2周時拒絕繼續治療，故無法觀察療效。
化療化療藥物有放線菌素D，達卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博萊黴素，多柔比星(阿黴素)，依託泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸長春鹼(長春花鹼)，長春新鹼等，可單一靜脈給藥或聯合使用，反應率為50%～88%。以放線菌素D、長春新鹼和羧化醯胺咪唑(imid-azolecarboxamide)聯合套用較優。長春新鹼(0.1mg/ml)損害內注射，每2周1次，每次不超過3ml，可能有暫時效果。愛滋病引起者主要針對愛滋病治療。
輔助檢查
1.典型的經典型和與移植物有關的卡波西肉瘤，檢查專案以檢查框限“Ａ”為主；
2.高危人群或ＨＩＶ陽性者患有卡波西肉瘤或愛滋型卡波西肉瘤，檢查專案應包括檢查框限“Ａ”和“Ｂ”“Ｃ”。
診斷
卡波西肉瘤2.主要症狀及體徵：在未患愛滋病的老年人其卡波西肉瘤通常發生於足趾及腿部，表現為紫色、暗褐色斑塊或結節，呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織，約5%~10%會有淋巴結和內臟的播散。伴有愛滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首發症狀，僅僅表現為隆起的紫色、粉紅色或紅色的丘疹或、圓形、卵圓形褐色或紫色斑塊，往往先出現在軀幹上部的皮膚或黏膜，可在皮膚上廣泛播散，並伴有內臟損害及淋巴結轉移，可能會有廣泛出血包括內臟出血
3.組織病理：腫瘤中有多數規則的裂隙，內襯以細長、輕度不典型的細胞，裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞，尚可見數量不等梭形細胞，部分細胞核大，不規則，有異型性。
鑑別診斷
與皮膚癌中基底細胞癌和鱗狀細胞癌要相鑑別還要與脂溢性角化病皮膚原位癌盤狀紅斑狼瘡等相鑑別
治療原則
1.放射治療或電子加速器治療；
2.冷凍和鐳射治療；
3.化學治療：(1)單一化療：長春新鹼、放線菌素Ｄ；(2)聯合化療：常用２~３種藥物聯合化療，長春新鹼，長春鹼、阿酶素、甲氮咪唑胺；
4.免疫治療：主要用於愛滋病型，常用干擾素和白介素Ⅱ；5.手術治療：主要用於單個損害。
5.局部區域療法：例如向皮損部位注射長春新鹼，博萊黴素或干擾素；進行局部放射療法和冷凍療法，但療效不一.
6.全身療法：大劑量干擾素有效率為50%，但該療法受其毒副反應以及患者免疫狀態(要求CD4細胞計數≥200/μl)的限制。不少化療藥物單獨或聯合使用有效率為20%~80%，這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花鹼和長春新鹼、鬼臼黴素、阿黴素、博萊黴素和紫杉酚.最近修改了阿黴素，博萊黴素和長春花鹼劑量，有效率顯著提高，但相關毒性也顯得嚴重(如脫髮,噁心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性)，使用該方案無病生存期可延長,然而總生存期(特別在伴有臟器轉移的患者)僅有幾個月.
用藥原則
單個小的損害，可行手術冷凍或鐳射等治療；晚期或不能接受放射療法可選用單一或聯合化療；愛滋病型，除治療原發病外，可選用免疫療法或與化療配合套用。
療效評價
卡波西肉瘤2.好轉：治療後腫瘤部分消退或縮小，或復發；
3.未愈：對化療、放療無反應或切除後復發。
