症狀體徵
根據病程可以分為:急性期:損傷局部出現血腫瘺口可被血塊堵塞,因而常在數天內出現搏動性腫塊.大多有震顫和雜音。多數病人在瘺的遠端動脈仍可捫及搏動。
慢性期:主要是血流動力學變化產生的各種表現。由於高壓的動脈血經瘺直接灌注靜脈,使靜脈壓力升高,瘺的近、遠側淺靜脈明顯擴張.皮膚溫度升高。在遠離瘺的部位,尤其在足端,因動脈供血量減少和靜脈瘀血,出現營養性變化,如皮膚光薄、色素沉著、潰瘍形成等。瘺口越大.離心臟越近,發生瘺的動脈口徑越粗(如頸動脈、鎖骨下動脈,髂動脈、股動脈等).由於大量血液經瘺孔直接進入靜脈,回心血量大增,可引起心臟進行擴大,導致心力衰竭。局部症狀往往十分典型:沿瘺口的兩側可以聽到粗糙連續的血管雜音,鄰近瘺的靜脈明顯擴張,並有血管雜音及震顫。
疾病病因
大多數損傷性動靜脈瘺由貫通傷引起.如刺傷,槍彈傷。及金屬碎片等,毗鄰的動靜脈同時直接受損傷,在數天后就可形成交通,稱直接瘺。如動靜脈的創口間存在血腫,在血腫機化後形成囊形或管狀的動脈和靜脈間的交通,稱間接瘺。
臨床表現
主要表現為一側肢體腫脹,開始於足踝部,以後延及整個下肢。早期皮膚尚正常,晚期皮膚增厚、乾燥、粗糙、色素沉著,出現疣或棘狀物。淋巴水腫的程度可分為:
1、輕度:肢體水腫呈凹陷性,抬高肢體後,可減退或消失,皮膚無纖維化樣損害。
2、中度:水腫壓之不再凹陷,抬高肢體水腫消退不明顯,皮膚有中度纖維化。
3、重度:出現象皮腫樣皮膚變化。
鑑別診斷
早期由於皮膚及皮下組織改變較輕,應與其他疾病相鑑別:1.靜脈性水腫,多見於下肢深靜脈血栓形成,以單側肢體突發性腫脹急性起病,伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點,足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢,以足背踝部腫脹較為多見。
2.血管神經性水腫水腫,發生於外界過敏因素的刺激,起病迅速,消退也快,間歇性發作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。
3.全身性疾病低蛋白血症,心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產生下肢水腫。一般為雙側對稱性,並伴有各自的原發疾病臨床表現。通常經詳細的病史詢問,仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑑別。
4.先天性動靜脈瘺,先天性動靜瘺可表現為肢體水腫,但一般患肢長茺與周徑均大於健側,皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區域可聞及血管雜音,周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。
5.脂肪瘤,少數病變範圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長,病程較慢,皮下組織柔軟無水腫表現,必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。
病理生理
無論是先天性或損傷性動靜脈瘺,大多見於四肢。先天性動靜脈瘺常為:多發性,瘺口細小;往往影響骨骼及肌肉,受累肢體出現形態和營養障礙性改變;對全身血液循環的影響較小。損傷性動靜脈痿一般為單發且瘺口較大,高壓的動脈血流通過接口直接進入靜脈向心回流,因而造成:①靜脈壓升高,管壁增厚、管腔擴大、迂曲,靜脈瓣膜關閉功能失常.導致周圍靜脈高壓的臨床表現。
②瘺口近側動脈因代償性血流量增加而繼發性擴大,瘺口遠側動脈則因血流量減少而變細,出現遠端組織缺血的臨床表現。
③對全身血液循環產生明顯影響。周圍血管阻力降低,中心動脈壓隨之下降;動脈血流經瘺口分流及遠端動脈缺血,促使心率加速,以維持有效的周圍循環;回心血流增加,繼發心臟擴大,景終導致心力衰竭。
診斷檢查
創傷後局部出現搏動,震顫,粗糙而連續的血管雜音,伴有淺靜脈擴張,遠端組織缺血或靜脈瘀血性改變,即可作出臨床診斷。下列檢查有助於怍出診斷:
①指壓瘺口測定(Brabham征):瘺口大而分流量較多者,用指壓阻斷分流後,可以出現血壓升高和脈率變慢。
②靜脈壓測定:患肢淺靜脈壓力升高。
③靜脈血含氧量測定:自鄰近瘺口的淺靜脈抽血,可發現血液呈鮮紅色,與正常肢體的靜脈血相比,含氧量明顯增高。
④超聲都卜勒顯像儀檢查:可以觀察到動脈血經瘺口向靜脈分流。
⑤動脈造影檢查:較大口徑的動靜脈瘺,通常可以直接顯示瘺口;與瘺口鄰近的靜脈幾乎與動脈同時顯影;瘺口遠側動脈不能全程顯示,而鄰近瘺口的靜脈明顯擴大。較小口徑的動靜脈瘺,常不能直接顯示瘺口,但具有鄰近瘺口的動靜脈幾乎同時顯影的特點。曾有血腫形成病史者,往往能顯示動脈側,或靜脈側,或兩者兼有的瘤樣擴大改變。
治療原則
1.抬高患肢,壓迫包紮;
4.烘綁治療;
5.手術療法:術式包括淋巴管或淋巴結-靜脈吻合術;帶蒂網膜移植術;病變部分切除植皮術。
手術療法:
目前套用的手術療法有如下四種:
1.切除植皮術:原則是將膝關節以下整個小腿及足背的病變組織,包括皮膚、皮下組織及深筋膜切除,然後取健肢或利用切下的病變皮膚,削薄後進行植皮。
2.皮瓣埋藏術。
3.帶蒂大肉膜移植術。
4.淋巴管-靜脈吻合術。
治療方案
動靜脈間壓力差明顯,一旦形成瘺難以自行閉合,一般均需手術治療,恢復動、靜脈正常通路。最理想的手術方法是切除瘺口,分別修補動、靜脈瘺口,或以補片修復血管裂口。當動靜脈痿不能直接切除時,可在瘺口兩端切斷動脈,通過端端吻合重建動脈;缺損長度較大時,可用自體靜脈或人工血管移植重建動脈,然後修補靜脈裂口。對於長期的慢性動靜脈瘺,周圍已有廣泛的側支及曲張血管,上述方法難以處理,可施行四頭結紮術,即在儘可能靠近瘺口處,分別結紮動脈和靜脈的輸入端和輸出端。1.烘繃療法烘繃療法是發掘祖國醫學遺產的一種治療方法。其治療原理是利用持續輻射熱,使患肢皮膚血管擴張,大量出汗,局部組織間隙內的液體回入血液,改善淋巴循環。對於淋巴水腫尚未發生肢體皮膚嚴重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。溫度控制在80~100℃,每日1次,每次1小時,20次為一療程。每個療程間隔1~2周。每次治療完畢,應外加彈力繃帶包紮。依據臨床觀察經1~2個療程後可見患肢組織鬆軟,肢體逐步縮小,特別是丹毒樣發作次數大為減少或停止發作。
2.手術治療大多數淋巴水腫不需外科手術。約15%的原發性淋巴水腫最終需行下肢整形手術。現有手術方法除截肢手術均不能治癒淋巴水腫,但可明顯改善症狀。
術後處理
術前準備對手術效果有重要作用。它們包括:①臥床休息抬高患肢:使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法,下肢抬高以60º為宜。②控制感染:對反覆發作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎,應選用敏感藥物於術前、術中靜脈或肌注給藥,減少術後皮瓣感染機會。③清洗皮膚:達到潰瘍癒合或控制局部感染的目的。④保持術後引流通暢;分離的粗糙面可有毛細血管持續滲血。必須放置負壓引流,保持皮瓣下無積血積液,減少影響皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手術失敗率。⑤術後繼續抬高患肢,減輕患肢水腫,有利於靜脈及淋巴回流。手術分類:淋巴水腫手術可分為兩類:①病變組織廣泛切除術。②淋巴回流重建術。根據實驗及臨床證據,後者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎上取得的。單純重建淋巴回流,手術操作十分精細,但療效甚微。由於繼發性淋巴水腫淋巴管阻塞點近遠端的淋巴系統功能完好,外科手術重建區域性淋巴回流應可獲得良好療效,相反,大多數原發性淋巴水腫的近遠端淋巴管發育不良,經不住期待重建淋巴回流手術能改善症狀。
疾病預防
對於下肢淋巴水腫來說有兩類人是易患群體,一類是經歷過惡性腫瘤(如乳房癌,卵巢癌子宮癌,前列腺癌,腸癌膀胱癌,黑色素瘤)根治手術和放射治療的病人;另一類是經常有皮膚“丹毒”發作的病人。第一類病人手術後要避免患側肢體皮膚的損傷不要在患側肢體上打針,注意皮膚的清潔衛生。此外有過絲蟲感染的病人也是易感人群。一旦發現水腫應立即就醫。
第二類病人應積極治療導致感染的始發因素如足癬,增強機體抵抗力。如發現皮膚發紅髮熱或身體有類似感冒等不適時應立即使用抗菌素,及時控制炎症的發展。如果發現足背腫脹應引起重視,及早就醫。
用藥安全
非手術療法:包括抬高患肢、穿彈力襪、限制水鹽攝入、套用利尿劑、預防感染以及烘綁療法。通過反覆熱灸刺激,使組織溫度升高,代謝活動加強,能促進管的再生與淋巴回流的恢復。此病無有效藥物治療,主要依物理治療,若是絲蟲病或丹毒引起水腫,按絲蟲病、丹毒治療藥物選用。