體徵
本病可發生任何年齡，女性多於男性，有家族史。
假性腸梗阻病因
一般認為，慢性假性腸梗阻是腸肌肉或神經發生病變所引起。可分為以下兩類。
假性腸梗阻1.原發性慢性假性腸梗阻又稱慢性特發性假性腸梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能與染色體顯性遺傳有關，許多病人具有家庭史，且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱)，故有人稱之為家族性內臟肌病或遺傳性空腸內臟肌病。根據腸壁的病變情況可分為以下3種。
(1)肌病性假性腸梗阻(內臟肌病)：病變主要在腸壁平滑肌，可分家族性或散發性。其主要病理變化是腸壁環行肌或縱行肌的退行性變，以後者為甚。有時肌肉完全萎縮，並被膠原代替。(2)神經病性假性腸梗阻(內臟神經病)：病變主要在腸壁肌肉間神經叢的神經，可為散發性或家族性。1969年Dyer等報導發現其病理變化主要發生在腸壁肌間神經叢，表現為神經元和神經元突起的退行性變和腫脹，有些病例尚有神經系統的其他部分受累。(3)乙醯膽鹼受體功能缺陷性假性腸梗阻：無肌肉或神經的器質性異常發現，但生理試驗測定有腸運動功能的異常。1981年bannister等報導1例假性腸梗阻，經組織切片檢查未發現有肌肉或神經疾病的組織學變化，認為該病例的發生可能與腸平滑肌的毒蕈鹼乙醯膽鹼受體功能的缺陷有關。
假性腸梗阻(1)小腸平滑肌疾病：①膠原血管性疾病：硬皮病、進行性全身性硬化症、皮肌炎、多發性肌炎、全身性紅斑狼瘡；②浸潤性肌肉疾病：澱粉樣變；③原發性肌肉疾病：強直性肌營養不良、進行性肌營養不良；④其他：蠟樣色素沉著症、非熱帶口腔炎腹瀉。(2)內分泌疾病：①甲狀腺功能減退；②糖尿病；③嗜鉻細胞瘤。(3)神經性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失調、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小腸神經節病。(4)藥物性原因：①毒性藥物：鉛中毒、蘑菇中毒；②藥物副作用：酚噻嗪類、三環抗抑鬱藥、抗帕金森病藥、神經節阻滯劑、氯壓定。(5)電解質紊亂：低血甲、低血鈣、低血鎂、尿毒症。(6)其他：空迴腸旁路、空腸憩室、脊索損傷、惡性腫瘤。
其中以系統性硬化症致慢性假性腸梗阻為多見，其主要病理變化為腸壁平滑肌萎縮和纖維化，又以環行肌的病變為甚；澱粉樣變性可見腸壁肌層內有大量澱粉沉積；黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質；糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經叢常無明顯改變。
生理
假性腸梗阻診斷
假性腸梗阻腸梗阻病人有下列1種或幾種情況者應考慮本病的可能。①腸梗阻病症在兒童或青春期即開始出現，在腸梗阻發作的間歇期腹脹不能完全消失；②家族中有類似病人；③有吞咽困難或排尿無力者；④惡病質；⑤患有能引起假性腸梗阻的疾病或服用過可能引起假性腸梗阻的藥物；⑥空腸憩室病；⑦有雷諾現象或硬皮病體徵。腹部X線影像不顯示有機械性腸梗阻所出現的腸脹氣與氣液面；消化道測壓顯示食管、胃腸道功能異常；小腸組織學檢查Smith銀染色陽性，可明確診斷。
實驗室檢查：組織學診斷是本病診斷的重要方法，可明確其病理類型。剖腹探查全層腸壁活檢，所取組織應包括空、迴腸和結腸，且至少2cm2，需行常規HE染色和Smith銀染色。通過直腸活檢亦助診斷。
其他輔助檢查：
1.X線檢查
(1)腹部X線平片：假性腸梗阻急性發作時，腹部X線片可見到胃、小腸和結腸均有充氣擴張，並有多個液平面。內臟肌病較內臟神經病所致的擴張為嚴重。機械性腸梗阻病人腹部平片表現為阻塞遠側腸袢內無氣體，近側充氣擴張腸袢的黏膜皺襞清楚。少數假性腸梗阻腹部平片可見小腸氣性囊腫表現，甚至出現氣腹征。此時要注意結合體徵和病史等全面考慮，以免誤診為腸穿孔。
(2)鋇餐檢查：因原發性慢性假性腸梗阻的病變可累及全胃腸道，鋇餐檢查須從食管至直腸。肌病性假性腸梗阻可見到食管擴張，蠕動消失；神經病性假性腸梗阻可見到食管有局限的、多發的和混亂的收縮以及排空延遲，有時還出現類似賁門失弛緩症的表現。約1/3的病人有食管狹窄的表現，此表現常提示假性腸梗阻是由於進展性系統性硬化症所引起。除空腸憩室外，假性腸梗阻病人一般均有胃擴張和胃排空延遲的X線表現，十二指腸常擴張，尤其是肌病性假性腸梗阻更甚，直徑可達11.5cm，鋇劑在十二指腸內移動極緩，甚至可瀦留數天之久。內臟肌病病人小腸蠕動甚微，鋇劑向下移動緩慢，內臟神經病可見小腸有活躍但不協調的收縮，鋇劑雖可在正常時間內到達盲腸，但因小腸蠕動不協調，24h後仍有鋇劑在小腸內停留。內臟肌病和某些進展性系統性硬化病症人，結腸常冗長、擴張，袋形消失，排空亦不完全。家族性內臟神經病，鋇劑檢查可見到結腸有廣泛融合的憩室，結腸排空時間正常。
(3)小腸鋇灌腸；若有必要對假性腸梗阻與機械性腸梗阻進行鑑別時，可進行小腸鋇灌腸。其方法是將帶有銅球的軟導管經口腔插至空腸近側後注入鋇劑，進行透視或攝片。本法對小腸器質性病變的診斷率達98%。若為假性腸梗阻，則無器質性阻塞性病變可見。
2.消化道測壓檢查食管測壓顯示其下端壓力減低、蠕動消失或紊亂，而上段食管和胃可顯示正常，十二指腸及結腸測壓亦見異常。測定小腸壓力，可以較準確地區別機械性與假性小腸梗阻以及假性小腸梗阻的病理類型，避免不必要的剖腹探查，同時還作為預後指標。一組報導60例兒童病人，小腸測壓聯合X線檢查，結果57例獲得正確診斷，僅3例行剖腹探查，且90%患兒證實為神經病性假性小腸梗阻，10%為肌病性梗阻。測壓方法：用一根長200cm聚乙烯管，前端有多個側孔，側孔間距10cm，在纖維腸鏡引導下置於小腸，末端連線壓力轉換器和記錄儀，通過緩慢持續灌水(O.6ml/min)，測量小腸腔內不同部位的壓力、收縮活動度及協調性，正常基礎狀態下小腸壓力波型很有規則，可分為4個時期：第1期，即靜止期，小腸輕微或無活動；第2期，有間斷的活動，中幅度的收縮波；第3期，有強有力的收縮波並向小腸遠端傳播；第4期，強烈收縮後又回至第1期狀態。機械性腸梗阻時，表現為低幅的收縮波，試餐後無蠕動收縮。假性小腸梗阻有兩種異常壓力波，肌病性者表現為低頻、低幅的收縮波，試餐後出現許多低中幅波，而神經病性者則表現為多個低頻、低幅收縮波，試餐後收縮波不協調或缺乏。
3.放射性核素測定胃排空及小腸通過時間用放射性核素標記餐的方法能較準確地測定胃排空和小腸通過時間，證實胃腸功能異常的存在及評價藥物對假性腸梗阻治療的結果。此法對病人痛苦小，亦可反覆進行。Mayer用固體和液體餐測定11例假性腸梗阻病人的胃排空時間，結果均延長，故認為假性腸梗阻的運動功能紊亂，不僅限於小腸，也累及胃。Camilleri用131Ⅰ標記餐測定，發現小腸測壓異常的病人也有小腸通過時間延長。Nielsen用99mTc標記餐法證實了小腸假性梗阻病人有小腸功能異常。Schang對1例假性腸梗阻病人在用納絡酮(naloxone)治療前後，用99mTc標記餐測定，結果治療前胃排空和小腸通過時間延長，治療後均恢復至正常。
治療
假性腸梗阻(1)飲食療法：要求低脂肪、低乳糖和低纖維素飲食。因為病人的症狀和體徵與小腸擴張程度密切相關，而小腸擴張程度與所進食物容量和類型有關。吸收不良的脂肪可被小腸內的細菌分解為脂肪酸，它刺激小腸大量分泌，使小腸擴張。本病常伴有不同程度的小腸黏膜損傷，使乳糖的分解代謝受影響，從而使腸腔產氣和液體分泌增多，加重小腸擴張。此外蠕動功能紊亂的腸袢內長期食物積聚，尤其是纖維素多的食物可形成糞石，可在假性腸梗阻的基礎上產生機械性腸梗阻。因此每天提供的脂肪不超過40g，且最好為長鏈脂肪，乳糖不超過0.5g/100cal，纖維不超過1.5g/100cal。此外要適量補充維生素B12、維生素D、維生素K和微量元素等。急性發作時應禁食、持續胃腸減壓。
(2)抗生素治療：小腸內細菌過度繁殖可引起脂肪吸收不良，發生脂肪瀉，用抗生素治療可減輕症狀。抗生素的選擇最好是根據小腸液培養的結果而定。
(3)藥物治療：目的在於刺激小腸收縮，恢復正常小腸的蠕動功能，曾試用過不少藥物治療，如乙醯膽鹼、戊促胃泌素、烏拉坦、胃復安、類固醇、氨甲醯膽鹼、苯丙胺、心得安等，均不能顯著改善症狀。Luder等對1例前列腺素E水平升高的病人，試用消炎痛治療，至前列腺素E降至正常水平時，其梗阻症狀消失。Boige等對4例兒童病人，靜脈套用三甲丁酯(trimebutine)，一種末梢嗎啡興奮劑，誘導出Ⅲ期腸電活動，增強腸蠕動，使患兒症狀緩解。有人認為假性腸梗阻的病人的內啡肽釋放過多，抑制了小腸的蠕動，套用嗎啡拮抗劑能有效地阻滯這一作用。Schang對1例病人套用納絡酮治療15天，其症狀消失，且胃腸通過時間恢復正常。Larustesen報導同時靜脈給新斯的明和縮膽囊素能顯著改善病人的症狀，且小腸通過時間縮短。西沙比利(cisapride)是一種新的非膽鹼能刺激劑，它選擇性作用於胃腸道，使其肌間神經叢釋放乙醯膽鹼，從而增加肌肉的收縮活動，而且避免了全身副作用，臨床套用效果較好。紅黴素具有胃動素樣作用，可有效促進胃腸蠕動，治療假性小腸梗阻有一定療效。
(4)全胃腸外營養(TPN)：由於本病均有不同程度的吸收障礙，營養不良，加之飲食和藥物治療效果不佳，外科手術也只對一部分病人有效，因此大部分病人需要TPN治療，尤其是重症病人，長期TPN治療是維持生命的惟一方法。Schufflen報導對9個病人在家接受TPN2～42個月，除1例2個月後死於腦血管意外，8例均體重增加，症狀明顯改善。Pitt等報導22例病人在接受TPN治療前，平均每年每人因假性腸梗阻急性發作住院1.2次，在家接受治療後，則住院僅0.2次。然而TPN費用大，併發症多，病死率高，有報導在10年期間，10例患兒因接受TPN治療，其中4例死亡，2例死於敗血症，2例死於肝衰。另10例成人病人，有3例發生導管感染、敗血症，1例發生免疫複合物腎小球腎炎，1例上腔靜脈血栓形成。
2.外科治療本病一旦確診，原則上不施行手術。但是對症狀持續存在而不能完全除外機械性腸梗阻時，剖腹探查是必要的。術中若未發現機械性腸梗阻原因時，應進行病變腸段全層切除，行組織學檢查以明確性質。對不同部位病變採用不同的手術方法，當食管症狀為主時，可行氣囊擴張術；以胃的症狀為主時，可行迷走神經切斷加胃竇切除、胃空腸Roux-en-Y吻合術；若十二指腸擴張為主時，可行小腸懸吊式造瘺減壓術，聯合TPN效果更好。有報導小腸造瘺聯合套用腸道刺激劑，對肌病性假性腸梗阻病人，可恢復其腸道平滑肌收縮能力。若病變局限於一段小腸時，可行短路術。根治性切除病變腸段是較理想的治療。若小腸病變較廣泛，小腸近全切除後需聯合長期TPN治療，實際上難於辦到。對於嚴重病人，小腸移植可能是一種有前途的治療方法，但目前僅有動物實驗，尚未見臨床套用報導。
