澱粉樣變簡介
澱粉樣變澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，均勻無結構的澱粉樣蛋白沉積於組織或器官，並導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。可侵犯全身多種器官，也可僅局限於皮膚。病因未明。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的複合物，常規蘇木精－伊紅(H.E)染色時呈粉色；過碘酸希夫(PAS)染色時呈紫紅色。剛果紅染色呈橘紅色，用偏振光顯微鏡觀察時為蘋果綠色，並帶有花邊狀。包括幾種不同的蛋白質。由於其化學反應類似澱粉（如與碘反應）故名，但實際與澱粉無關。澱粉樣蛋白來源未明，是抗原刺激下漿細胞的產物或成纖維細胞所合成。本病一般分為原發性和繼發性。前者澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織，又可分為局限性及系統性。後者常繼發於慢性炎症性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。
病理
一般認為澱粉樣變屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。 根據皮損的不同，皮膚澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。
原發性皮膚澱粉樣變(primary cataneous amyloidosis)又稱苔蘚樣和斑疹形澱粉樣變(lichenoedand macular amyloidosis);屬澱粉樣變性病(an1yfoidosis)的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性痒疹、肥厚性扁平苔蘚,炎症後色素沉著等鑑別。
繼發性系統性澱粉樣變(secondary systemic amyloidosis)是指繼發於某些病變如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系統性細菌感染、惡性腫瘤等的系統性澱粉樣變。
分類及臨床
澱粉樣變可分為原發和繼發兩類。原發性系統性澱粉樣變有人稱之為免疫細胞衍生性澱粉樣變﹐澱粉樣蛋白的沉積發生於某些與免疫細胞或漿細胞有關的疾病中﹐包括多發性骨髓瘤等﹐其澱粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈所組成。原發性皮膚澱粉樣變的澱粉樣蛋白已證明內含角蛋白﹐可能來源於退行性變的角朊細胞。繼發性系統性澱粉樣變﹐又稱為反應性系統性澱粉樣變﹐其澱粉樣蛋白由A蛋白所組成。A蛋白是最早由金黃色葡萄球菌提出來的一種蛋白。
原發性皮膚澱粉樣變 分為以下幾型﹕
1、苔蘚性澱粉樣變。多見於中年以上的男性﹐皮疹出現前數月可有劇癢﹐好發於小腿脛前側﹐對稱分布﹐也可見於背部和上肢伸側﹐皮疹為灰色或黃褐色的蠟樣半透明的角化性小丘疹或小結節﹐頂平或圓﹐質硬﹐數多﹐可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠狀排列﹐有助於診斷。有的丘疹融合成斑塊﹐表面粗糙成疣狀﹐似肥厚性扁平苔蘚﹐病程緩慢﹐可遷延不愈。
2、異色病樣皮膚澱粉樣變(PCA綜合症)。青年多見﹐好發於背﹑腰和耳後﹐以肩胛間為多見。有針頭大褐色扁平丘疹及網狀色素異常﹐有時可見微血管擴張。對日光過敏﹐日曬後可發生水飽。斑狀皮膚澱粉樣變。為上述兩型的早期病變﹐呈網狀或波紋狀色素沉著斑﹐伴中度瘙癢。
3、結節狀澱粉樣變。少見。見於小腿或面部﹐為1～3cm直徑的結節﹐中心可有皮膚萎縮。
原發性系統性澱粉樣變 多侵犯血管壁﹑結締組織﹑胃腸道平滑肌﹑末梢神經﹑心肌及肝﹑腎等實質器官﹐常引起胃腸出血及心腎衰竭而致死。皮膚損害有眼瞼﹑眼眶周圍﹑頸部的紫癜﹐輕微外傷易引起出血點或瘀斑。眼瞼﹑口周﹑會陰可有蠟樣光澤的半透明丘疹或融合性斑塊﹐呈皮色或因出血而成藍紅色﹐面部有時出現硬斑病樣損害﹐口腔損害可有巨舌。本型可伴發多發性骨髓瘤。
繼發性系統性澱粉樣變 常繼發於類風濕性關節炎﹑骨髓炎﹑結核病等慢性炎症性疾患﹔瘤型麻風﹑郁滯性潰瘍等也可引起。有肝大﹑蛋白尿﹐可導致尿毒症﹔因皮膚的澱粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細胞及汗腺周圍﹐故臨床上不見皮膚損害。直腸黏膜活組織檢查有助於診斷。
實驗室檢查 原發性系統性澱粉樣變血清白蛋白低﹐a﹑β﹑γ球蛋白可增高﹔血脂高﹐貧血﹐蛋白尿﹐血尿素氮高﹐血沉快﹐鹼性磷酸酶高。尿中有本斯－瓊斯氏蛋白﹐骨髓檢查可見漿細胞增多。原發性皮膚澱粉樣變患者的實驗室檢查常無異常。
澱粉樣變病可累及多系統器官，臨床表現取決於所累及的器官。
1、腎臟 表現為蛋白尿，血尿或腎病綜合徵。
2、心臟 心肌肥厚，心臟擴大，傳導阻滯，心律紊亂和頑固性心功能不全，
3、舌肥大 可導致言語困難，舌疼痛。
4、脾臟 有脾臟腫大，但多無任何症狀。
5、胃腸道 表現為胃腸運動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血，
6、皮膚 出現丘疹，結節，紫癜等。
7、骨骼肌 假性骨骼肌肥大。
診斷
根據臟器受累的臨床特點，無法用已知的病因解釋時應想到本病確診為本病的依據為活體組織檢查，用剛果紅染色可明確診斷。
預防
1、注意個人衛生,保持皮膚清潔。
2、清潔皮膚時儘量輕柔、徹底。
3、易患人群應避免使用含油脂過多的護膚產品，以防阻塞毛孔。
4、增加體育運動，提高機體抗病能力。
5、儘量避免皮膚外傷，如出現傷口，應該及時消毒，並保持清潔，儘量使其乾燥，不給病原菌提供溫暖潮濕的環境。
注意事項
1、 禁止熱水燙洗，即使皮損完全消退不癢，也不宜燙洗。
2 、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。
3、 儘可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。
治療
西醫治療皮膚澱粉樣變
尚沒有滿意的治療辦法 患者常常瘙癢顯著，應當注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。
封包療法能夠提高療效並有效避免對皮膚的物理刺激DMSO單獨或與皮質類固醇激素混合外用有一定的療效維A酸類藥物特別是第二代阿維A酯(維甲酸依曲替酯)用於本病也收到良好的效果另外還可試用水楊酸軟膏、松餾油軟膏、氟尿嘧啶軟膏等。
中醫治療皮膚澱粉樣變
(1)風濕蘊結型：方選：全蟲6g皂刺6g防風10g、苦參10g白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g首烏藤30g、川芎10g。治法：祛風利濕養血潤膚。
(2)血虛風燥型：方選：首烏藤30g、當歸10g川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g丹參15g、防風10g。治法：養血潤膚活血軟堅。
(3)脾虛濕滯型：方選：白朮10g茯苓10g、枳殼10g厚朴10g苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g澤瀉15g、首烏藤30g刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。單方單藥可用活血消炎丸大黃zhe蟲丸等。治法：健脾除濕養血潤膚。
