病因學
多數病人主動脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變,有時有囊狀變(中層囊狀壞死)。 最常伴中層退行性變的是高血壓,有>2/3的病例,且特別以遠端夾層撕裂為主。其他包括遺傳性結締組織異常,特別是馬方和Ehlers Danlos綜合徵;先天性心血管異常如主動脈縮窄,動脈導管未閉,兩葉主動脈瓣;動脈粥樣硬化;創傷;和肉芽腫性動脈炎。動脈插管和心血管手術可引起醫源性夾層撕裂。
診斷
如血液從主動脈漏出,常有輕度白細胞計數增多和貧血,從左胸膜腔吸出血液為重要線索。血清門冬氨酸氨基轉移酶(AST)和肌酸激酶(CK)濃度通常正常。由於假腔內的血液溶血,血清乳酸脫氫酶(LDH)濃度可升高。心電圖無變化除非夾層撕裂發生心肌梗死。ECG和血清酶有助於鑑別心肌梗死和主動脈夾層撕裂,正確地鑑別在考慮對急性心肌梗死是否需進行溶栓治療上具有關鍵性意義。
90%的病人胸片示主動脈增寬。主動脈輪廓的局限性膨出,通常標誌撕裂的起始部位。雖然主動脈增寬,但不是動脈瘤樣。病人常有左側胸腔積液。
用導管從周圍動脈插入主動脈作主動脈對比造影是對主動脈夾層撕裂最可靠的檢查方法,如考慮作手術,這是必需的,它可以鑑別出夾層撕裂的起源和範圍,主動脈關閉不全的嚴重程度,以及主動脈各主要分支的受累情況。
經胸二維超聲檢查對升主動脈夾層撕裂的鑒出十分可靠,但不能看到降主動脈段。經食道超聲檢查對診斷升主動脈和降主動脈的夾層撕裂敏感性和特異性均很好。
使用造影劑作CT是篩選主動脈夾層撕裂的極好方法,且可以迅速完成。MRI可能是最好的無創性方法來顯影主動脈以鑒出慢性主動脈夾層撕裂;但MRI對急性病人不合適,因為顯影所需的時間長。此外病人危重,在MRI顯像室內不易監護。