病因
病因至今未明。大部分主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓並非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發展。臨床與動物實驗發現，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關。遺傳性疾病馬方綜合徵中主動脈囊性中層壞死頗為常見，發生主動脈夾層的機會也多，其他遺傳性疾病如特納綜合徵、埃-當綜合徵，也有發生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發生，其原因不明，可能是妊娠時內分泌變化使主動脈的結構發生改變而易於裂開。
正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開需66.7kPa（500mmHg）以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變為主，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至於少數主動脈夾層無動脈內膜裂口者，則可能由於中層退行性變病灶內滋養血管的破裂引起壁內出血所致。合併存在動脈粥樣硬化者更易促使主動脈夾層的發生。
臨床表現
本病多急劇發病，突發劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血症狀。部分患者在急性期（2周內）死於心臟壓塞、心律失常等心臟合併症。年齡高峰為50～70歲，男性發病率高於女性。
1.疼痛
為本病突出而有特徵性的症狀，部分患者有突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重，且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或面部也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破入心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應引起重視。
2.休克、虛脫與血壓變化
約半數或1/3患者發病後有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現，而血壓下降程度常與上述症狀表現不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴重的休克僅見於夾層瘤破入胸膜腔大量內出血時。低血壓多數是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所致。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。
3.其他系統損害
由於夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現不同的症狀與體徵，致使臨床表現錯綜複雜，應引起高度重視。
檢查
1.心電圖
可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。
2.X線
胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規則，有局部隆起。如見主動脈內膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度。正常在2mm～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。缺點是它屬於有創性檢查，術中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴張。發現主動脈內膜鈣化優於X線平片，如果鈣化內膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由於主動脈內膜撕裂所致內膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準確性高，主動脈升、弓段由於動脈扭曲，可產生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關閉不全的存在。
3.超聲心動圖
對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別併發症（如心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內分離的內膜片呈內膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。都卜勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣反流的定量分析都具有重要的診斷價值。套用食管超聲心動圖。結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
4.磁共振成像（MRI）
MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。能確定夾層的範圍和分型，以及與主動脈分支的關係。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關閉不全，不能用於裝有起搏器和帶有人工關節、鋼針等金屬物的患者。
5.數字減影血管造影（DSA）
無創傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準確，可發現夾層的位置及範圍，有時還可見撕裂的內膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學和主要分支的灌注情況。易於發現血管造影不能檢測到的鈣化。
6.血和尿檢查
白細胞計數常迅速增高。可出現溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。
診斷
經各種檢查方法對確立主動脈夾層有很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術者主動脈造影仍十分必要。
鑑別診斷
急起劇烈胸痛、血壓高、突發主動脈瓣關閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動性包塊應考慮此症。胸痛常被考慮為急性心肌梗死，但心肌梗死時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕後再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特徵性變化，若有休克症狀則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點足資鑑別。
治療
一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/分鐘。這樣能有效地穩定或終止主動脈夾層的繼續分離，使症狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
1.緊急治療
（1）止痛用嗎啡與鎮靜劑。
（2）補充血容量輸血。
（3）降壓對合併有高血壓的患者，可採用普奈洛爾靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其他藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合併有主動脈大分支阻塞的高血壓患者，因降壓能使缺血加重，不可採用降壓治療。對血壓不高者，也不套用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
2.鞏固治療
對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發展的及遠端主動脈夾層，可以繼續內科治療。保持收縮壓於13.3～16.0kPa（100～120mmHg），如上述藥物不滿意，可加用卡托普利口服。
3.手術治療
StanfordA型（相當於DebakeyI型和II型）需要外科手術治療。DebakeyI型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。DebakeyⅡ型手術方式為升主動脈人工血管置換術。
如果合併主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累，同時需做主動脈瓣置換術和Bentall's手術。
4.介入治療
目前StanfordB型（相當於DeBakeyⅢ型）的首選經皮覆膜支架置入術，必要時外科手術治療。
預後
多數病例在起病後數小時至數天內死亡，在開始24小時內每小時死亡率為1%～2%，視病變部位範圍及程度而異，越在遠端，範圍較小，出血量少者預後較好。
預防
有高血壓的患者應每天至少2次監測血壓的變化，採用健康的生活方式、合理的套用藥物、控制血壓在正常的範圍、適當限制體力活動、避免運動量過大誘發疾病的發生，在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合徵的患者，更應限制劇烈活動，定期體檢監測病情變化，及時手術治療預防主動脈夾層的發生。
