疾病簡介
小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下疝到椎管內或伴延髓和第四腦室延長下移，從而引起一系列症狀；又稱Arnold-ChiAri畸形。臨床上又分三型：(1)輕型，僅小腦扁桃體下疝到椎管內。(2)重型，小腦扁桃體下疝到椎管內，並伴橋腦、延髓和第四腦室延長下移。(3)最重型，在重型基礎上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，並發生梗阻性腦積水。主要臨床表現有神經損害症狀和顱內壓增高症狀。本病發病率無地區性及男女差別，病情發展緩慢，多在青年期才出現神經損害症狀。該病主要手術減壓治療，預後大多良好，但症狀出現越早（如在嬰幼兒期），預後越差。
臨床表現
1.延髓和上頸髓受壓表現：偏癱、四肢癱、感覺障礙、括約肌障礙和呼吸困難等。
2.顱神經和頸神經受累症狀：面部麻木、復視、耳鳴、聽力減退、聲音嘶啞、吞咽困難和枕頸部疼痛等。
3.小腦症狀：步態不穩、共濟失調和眼球震顫等。
4.顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
診斷鑑別
診斷依據
1.後組顱神經、延髓或頸髓受累症狀：癱瘓、感覺障礙、吞咽困難和頸枕部疼痛等。
2.顱內高壓征和小腦症狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、共濟失調和步態不穩等。
3.顱頸部計算機體層攝影和磁共振成像示小腦扁桃體下疝至椎管內或伴延髓第四腦室延長下移。
疾病治療
治療原則
1.手術治療：神經損害症狀明顯者需手術，若並發腦積水者，應作腦脊液分流術。
2.預防感染、對症治療。
用藥原則
1.注意水電解質平衡，術中補充失血。
2.術後酌情預防感染，使用營養神經藥物。
3.對症治療。
