面肌抽搐

面肌抽搐

面肌抽搐,是以一側面肌抽搐樣收縮為特點。發病可在任何年齡,兒童也可發病,但以中年婦女為多。特發性病例多見,或為特發性面神經麻痹暫時或永久性後遺症。其常見臨床表現為原發性面肌抽搐病人多數在中年以後起病,女性較多。病起時,多為眼輪匝肌間歇抽搐,逐漸緩慢地擴散至一側面部的其他面肌。口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌。抽搐的程度輕重不等,可因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制。

基本信息

病因

面肌抽搐面神經
面肌抽搐的病因並不清楚可能為面神經的異位興奮或偽突觸傳導引起。中國外都有報導,手術及屍檢材料已證實面肌抽搐是由於某種壓迫使面神經的傳導發生病理性干擾所致,絕大部分患者是由於正常的血管交叉壓迫,如小腦後下動脈小腦前下動脈椎動脈的壓迫。

偶爾由於動脈瘤、動靜脈畸形或腦瘤等對面神經根部的壓迫所致。極少數患者為外傷腫瘤外科手術後出現患側面肌抽搐。
發病機制:

血管交叉導致的機械性壓迫能把神經纖維擠壓在一起,使其髓鞘脫失,導致神經軸突間的動作電流短路現象,這就是引起半側面肌抽搐的病理機制。

面肌抽搐面肌抽搐

有報導用3D-TOF磁共振血管成像腦幹薄層掃描檢查面肌抽搐的患者,發現90%的患者為面神經根部的血管壓迫。少數病例可由腦橋小腦角腫瘤或椎動脈瘤所引起。

另外一部分患者為特發性面神經癱瘓恢復後出現繼發性的患側面肌抽搐。發病機制仍不清楚,可能為面神經炎導致神經脫髓鞘的病理改變在治療後未能恢復正常,仍存在部分的髓鞘脫失,使面神經的電傳導易受泛化所致。或面神經炎累及腦幹內神經核團,形成類似的癲癇病灶而產生面部肌肉的發作性抽動。

外傷、腫瘤或外科手術後出現患側面肌抽搐,可能為面神經的恢復過程中與其他腦神經出現短路,當其他神經興奮時也出現一側面部肌肉抽動。

臨床表現

面肌抽搐面神經肌電圖儀
面肌抽搐是指面神經所支配的肌肉發作性無痛性收縮,首發症狀常從下瞼眼輪匝肌的輕微顫搐開始,逐漸向上擴展至全部眼輪匝肌進而向下半部面肌擴展,尤以口角抽搐較多。嚴重者整個面肌及同側頸闊肌均可發生痙攣眼輪匝肌嚴重痙攣時使眼不能睜開從而影響行走和工作,並可伴輕度無力和肌萎縮。精神緊張、疲勞、自主運動時加劇,睡眠時消失。面肌抽搐不伴疼痛,面肌隨意性收縮在非面肌抽搐時一般不受影響。

肌電圖發現刺激下頜緣支(marginal mandibular branch)誘發眼輪匝肌(musculus orbicular oculi,MOO)肌電位,此稱為MD-OC反應正常人無此反應而面肌抽搐患者MD-OC反應均存在。
併發症:

病情嚴重者眼輪匝肌重度痙攣,使眼不能睜開,整個面肌及同側頸闊肌均可發生痙攣,從而影響行走和工作,並可伴輕度無力和肌萎縮。

診斷

面肌抽搐瞼痙攣
根據臨床特徵性表現:多在中年以後發病,女性較多。開始多為眼輪匝肌間歇性輕微顫搐,逐漸擴散至同側其他面肌,如口角肌肉,嚴重者累及頸闊肌。抽動逐漸加重,可因精神緊張、疲勞和自主運動加劇,入睡後停止。無神經系統陽性體徵。診斷不難。
鑑別診斷:

需與以下疾病鑑別:

1.功能性眼瞼痙攣發生於老年婦女,常雙側性,無下半部面肌抽搐。

2.習慣性抽動症多發生在兒童及青年,常為較明顯的肌肉收縮,與精神因素有關。

3.Meige綜合徵 也稱為瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合徵,表現兩側瞼痙攣,伴口舌、面肌下頜、喉和頸肌肌張力障礙,老年婦女多發。

4.神經精神抑制劑引起面肌運動障礙(facial dyscinesia)者有新近服用奮乃靜三氟拉嗪氟哌啶醇等強安定劑甲氧氯普胺胃復安)的病史,表現為口的強迫性張大或閉合,不隨意舌外伸或捲縮等。

檢查

面肌抽搐腦脊液
腦脊液常規、生化及細胞學檢查有助於病因學診斷。
其它輔助檢查:

可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。

顱內占位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經顱都卜勒以及造影(氣腦、腦室腦血管造影)。

3D-TOF磁共振血管成像可以比較清楚地顯示面神經周圍血管異常擴張或增生,使了解面神經的受壓情況,故此方法為面肌抽搐病因診斷的最佳影像學檢查方法。

體感誘發電位、腦幹誘發電位(聽覺視覺誘發電位)對腦神經及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。

治療

面肌抽搐卡馬西平
1.鎮靜藥物治療

(1)卡馬西平:一般400~600mg/d口服時症狀開始改善,600~1000mg/d時發作完全消失。但停藥後可迅速復發,因而需長期維持治療。持續好轉率為35%完全控制率為22%。因此可用卡馬西平治療面肌抽搐有肯定療效,但需較大劑量,長期服用長期服用較大劑量的卡馬西平常可出現頭暈嗜睡、共濟失調、白細胞減少等副作用。其有效的作用機制可能與降低面神經核的興奮性,從而減少其異常放電有關。

(2) 氯硝西泮(氯硝安定)每次0.5~1mg,3次/d服用,可使症狀減輕,劑量加大後常有乏力、嗜睡等副作用。

(3) 巴氯芬(氯苯氨丁酸):首次用5~10mg/d,分1~2次服用每2~3天增加5~10mg直至每天30mg。48h後症狀可明顯改善,3個月後症狀完全消失。

2.肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療 BTXA的注射部位為:

(1)下眼瞼:從內眥至外眥之間,均分為4等份,在每1等份中點,距下瞼緣5mm處注射BTXA 5~5.5U如瞼痙攣程度較輕BTXA的注射劑量可適當減少。

(2)上眼瞼:從內眥至外眥之間的中點,各向兩側外移5~8mm,距上瞼緣5mm處注射BTXA 5~5.5U,一般選擇1~2個點注射即可。上眼瞼注射BTXA時,應注意一定要避免直接注射到上眼瞼的正中央部位。因為此部位是提上瞼肌的附著部位,將BTXA直接注射於此可使提上瞼肌麻痹導致上眼瞼下垂。

(3)眼外角:眼外眥的外側部分眼輪匝肌的肌肉較多,所以在原發性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴重,故此處的注射部位相對較為集中。一般在外眥外側5~8mm處注射3~4點,每點的間距為5mm左右呈三角形或四邊形排列。

在患側的顳部及顴部抽動的肌肉上多增加注射部位。在鼻翼的外側及鼻唇溝上相應地注射2~3個部位。上唇注射部位應當儘量地減少,因為上唇及外側口角部位如果注射較多的BTXA,將勢必導致相應口角的下墜嚴重者可有口角流涎及口記憶體飯等表現。下唇及腮部注射部位也需據病情而定,其注射部位可以選擇較多。注射計量多採用每點最多5~6U BTXA每點的劑量過大易產生較多的副作用。

患者在治療之後的4~7個月內,效果一般較為滿意。由於BTXA的作用逐漸地減弱,面積痙攣的表現逐漸復發,大多數患者需要在第一次治療半年之後再進行重複治療。但是,由於面肌抽搐的程度已較前有明顯的減輕故所需要的BTXA的治療劑量將大大減少。該治療可持續套用數年,但達到痊癒的患者較少。少數患者由於在治療後產生的BTXA抗體較多,影響了治療效果,可換用F型肉毒桿菌毒素(BTXF)進行治療。

3.阻滯療法與手術治療 神經乾阻滯療法是從莖乳孔刺入進行藥物性神經阻滯可獲滿意效果,重症可試用50%酒精1ml行皮下面神經分支阻滯或莖乳孔處面神經乾注射0.3~0.4ml阻滯。但在制止痙攣同時,可產生不同程度的面肌癱瘓。

預後

患者在BTXA治療之後的4~7個月內,效果一般較為滿意但大多數患者需要在第一次治療半年之後再進行重複治療達到痊癒的患者較少。

近有人試用顱後窩微血管減壓術治療,痊癒率達60%但仍有許多患者在6~18個月期間復發患側的面肌抽動。

特發性面神經麻痹所致或可為永久性後遺症。
預防:

1.面肌抽搐病程長,反覆發作易影響日常生活,因而病人易產生焦慮緊張、自卑等心理。要鼓勵病人保持樂觀的態度,消除緊張不良情緒樹立治病的信心,積極配合治療。

2.生活有規律,勞逸結合,避免過度勞累。

3.保持良好情緒,避免精神緊張焦慮煩躁等不良情緒誘發。

4.積極尋找病因,確定手術或藥物治療方案。

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