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遺傳性因子Ⅻ缺乏症
遺傳性因子Ⅻ缺乏症或稱為Hageman特性,為常染色體隱性遺傳,有近親婚配史,男女都可患病。
病因與發病機制 臨床表現 實驗室檢查 治療概述 -
遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症
遺傳性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症自1943年首例報導以來共報導約150例遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏。首例凝血因子Ⅴ缺乏由Owren在挪威發現,患者為女性,終生都...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症是由1965年Egeberg等首先報導本病是常染色體顯性遺傳性疾病。男女患病機會相等,以雜合子多見;雜合子AT水平40%~70%。...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
遺傳性因子V缺乏症
僅純合子有出血表現,大多由外傷引起.自發出血少見,為黏膜及皮下出血,女性月經過多。 雜合子通常無出血症狀,純合子出血症狀也可輕微,且與血漿中FV水平無關...
疾病概述 臨床表現 輔助檢查 治療概述 -
遺傳性因子Ⅹ缺乏症
遺傳性因子Ⅹ缺乏症是常染色體隱性遺傳,患者父母常為近親婚配,男女均可發病。
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遺傳性因子Ⅷ缺乏症
純合子患者血漿中因子Ⅷ低於正常人的1%時則發生出血。 治療:輸少量血漿、血漿冷沉澱物、因子Ⅷ濃縮劑,均可獲得止血效果。 因子Ⅷ在血漿中相當穩定,其生物半...
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遺傳性凝血酶原缺乏症
遺傳性凝血酶原缺乏症,是由於凝血酶原的生成受到障礙所致,呈常染色體隱性遺傳,陽性家族史較為常見。臨床表現以臍帶出血為多見,其次為黏膜出血如鼻出血、胃出血...
遺傳性凝血酶原缺乏症 疾病簡介 病因及發病機制 臨床表現 鑑別診斷 -
遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏
凝血因子遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一種罕見的隱性遺傳性凝血因子缺乏。遺傳性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途徑中最後一個被激活的蛋白。主要作用是使纖維蛋白...
疾病概述 疾病病因 發病機制 檢查 臨床表現