遺傳性因子Ⅶ缺乏症

遺傳性因子Ⅶ缺乏症

臨床出血症狀甚為少見,少數病例可有月經過多,產後出血或外傷後輕微出血等表現,部分病例伴有血栓病的症狀。 因子Ⅶ的定量測定有助予確診,部分患者為CRM+(交叉反應物陽性)。 因本病很少有嚴重出血現象,一般不需特殊治療,如發生出血,可輸少量新鮮血漿,庫血等均可止血。

遺傳性因子Ⅶ缺乏症遺傳性因子Ⅶ缺乏症
遺傳性因子Ⅶ缺乏症或稱為Hageman特性,為常染色體隱性遺傳,有近親婚配史,男女都可患病。臨床出血症狀甚為少見,少數病例可有月經過多,產後出血外傷後輕微出血等表現,部分病例伴有血栓病的症狀。因無出血症狀,漏診不在少數。實驗室檢查凝血時間及部分凝血活酶時間(PTT)延長。因子Ⅶ的定量測定有助予確診,部分患者為CRM+(交叉反應物陽性)。因本病很少有嚴重出血現象,一般不需特殊治療,如發生出血,可輸少量新鮮血漿,庫血等均可止血。

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