遺傳性因子Ⅹ缺乏症

遺傳性因子Ⅹ缺乏症是常染色體隱性遺傳，患者父母常為近親婚配，男女均可發病。

遺傳性因子Ⅹ缺乏症

遺傳性因子X缺乏症疾病概述
本病極少見，是常染色體隱性遺傳，患者父母常為近親婚配，男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能，也可具有因缺乏的相似症狀，出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀，雜合子型的因子X濃度約在20％～50％之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查，凝血酶原時間（PT），部分凝血活酶時間（PTT）及蛇毒時間均延長，後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主，可用貯存血漿，PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10～15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5％～10％。嚴重出血者的止血濃度約在15％～20%。