發病原因
本病常發生於10歲以下兒童,成年人(>20歲)中少見。好發生於寒冷季節。約1/3患者有細菌、病毒等先驅感染史,但未能證明與鏈球菌感染的肯定關係。約1/4患者與魚、蝦類過敏或預防注射、藥物有關。大多數患者呈良性、自限性過程,多數患者經正確治療於數周內痊癒。但也有反覆發作或遷延數月、數年者,約50%病人病程反覆發作。
關於過敏性紫癜性腎炎在過敏性紫癜中的發病率,報導不一,南通醫學院錢桐蓀教授統計國內外報導2840例,有紫癜性腎炎者占37.6%。
過敏紫癜性腎炎是過敏性紫癜的繼發病變,而過敏性紫癜的病因尚未明確,可能與感染和變態反應有關。部分病例起病前有感染,最常見的是上呼吸道感染(非特異性或鏈球菌感染),其他如衣原體、水痘和寄生蟲等。許多病例病前有藥物(抗生素、碘胺、異煙肼、水楊酸鹽、巴比妥及碘化物)或食物(乳類、魚、蝦、蟹及蛤等)過敏。目前認為是一種免疫複合物病。IgA在發病中起重要作用。急性期患者血清IgA顯著增高,IgA之間具親和性可產生高分子量聚合體,90%以上病例腎小球和皮膚小血管壁IgA免疫螢光陽性。患者急性期血清ⅩⅢ因子活性低下和腎小球存在纖維蛋白(原),提示凝血機制參與本病發病
其他免疫異常還有:IgA分泌的B細胞增加,T調節細胞改變等。至於IgA在本病發病中確切機制尚不清,有認為是抗原,有認為是抗體,也有認為是非特異性抗體,為某種抗原對機體刺激後產生相應抗體時同時產生。由於病人尿中纖維蛋白降解產物(FDP)過高,腎小球內常有纖維蛋白原沉積。因此,血管內凝血機制可能也參與本病的發病過程。 除腎外表現外,本病在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病相似,因此有學者認為兩者存在共同的發病機理,為同一疾病的不同臨床表現。
臨床表現
(1)腎外症狀表現包括:①皮疹,出血性和對稱性分布。皮疹初起時為紅色斑點狀,壓之可消失,以後逐漸變為紫紅色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常對稱性分布於雙下肢,以踝、膝關節周圍多見,可見於臀部及上肢。皮疹消退時可轉變為黃棕色。大多數病例皮疹可有1~2次至多3次反覆,個別可連續發作達數月甚至數年。②關節症狀表現,多數以遊走性多發性關節痛為特徵。常見受累關節是膝、踝和手。症狀多於數日內消退,不遺留關節變形。③胃腸道症狀表現,最常見為腹痛,以臍周和下腹為主,陣發性絞痛。可伴有噁心嘔吐及血便,偶見吐血。在兒童有時可並發腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。④其他症狀表現,如淋巴結腫大,肝脾腫大,少數有肺出血所致咯血,腎炎所致高血壓腦病或腦紫癜性病變所致抽搐、癱瘓和昏迷。(2)腎臟症狀表現:多見於出疹後4~8周內,少數為數月之後。個別見於出疹之前或出疹後2年。最常見表現為孤立性血尿,國內報導有1/4~1/2病例表現為肉眼血尿。蛋白尿多屬輕微,但也可發展成大量蛋白尿而表現為 腎病綜合徵。少數病例可出現急性腎功能惡化。部分患者可有高血壓和水腫
臨床診斷
過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助於本病診斷,皮疹稀疏或出現腎臟症狀時皮疹已消退者應詳細追問病史(包括關節、胃腸道症狀)和皮疹形態。對出現典型腎臟症狀,如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合徵和腎功能不全時,診斷較容易;對輕微尿改變者,國內一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細胞超過5個/高倍鏡,或 2~3 個/高倍鏡作為診斷標準。急性期毛細血管脆性試驗陽性,而血小板計數和功能試驗正常,對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助於本病的診斷,且有助於了解病變程度及評估預後。皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑑別。
Meadow等人根據患兒發病後3個月內的臨床表現,將紫癜性腎炎分為5個類型:①只有鏡下血尿;②無症狀性蛋白尿和血尿;③無症狀性蛋白尿和急性腎炎綜合徵(指血尿伴高血壓、氮質血症和少尿3項症狀中2項);④腎病綜合徵和血尿;⑤腎病綜合徵和急性腎炎綜合徵。Wada按臨床表現分為4型:①無尿異常;②急性腎炎;③腎病型或急進性腎炎;④慢性腎炎。國內有報告分為5型:①輕型或無症狀性尿異常;②急性腎炎綜合徵;③腎病綜合徵;④慢性腎炎綜合徵;⑤急進性腎炎綜合徵。一般以急性腎炎綜合徵較多見。
檢查
過敏性紫癜性腎炎病人血液學檢查,包括血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間均在正常範圍內。急性期部分病例毛細血管脆性試驗(束臂試驗)可以陽性。血清C3和CH50多數正常,血清IgA可增高,血沉增快。尿檢查可有輕重不一的血尿、蛋白尿和管型。嚴重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高,表現為腎病綜合徵者,可有血清總蛋白和白蛋白降低、膽固醇升高。
飲食注意
過敏性紫癜性腎炎飲食原則有哪些?飲食需注意哪些方面?
⑴對於過敏性紫癜性腎炎患者的蛋白質攝入量也有一定的要求。
過敏性紫癜性腎炎患者既不可嚴格控制蛋白質攝入量,又不可過分強調高蛋白飲食,因為血漿蛋白持續低下可使抵抗力下降,易發感染,水腫反覆,加重病情,而高蛋白飲食可引起腎小球的高濾過,久之則促進腎小球硬化。每日蛋白質的攝入量以1g/公斤體重為宜,而且要以優質蛋白為主。蛋白質可適當多用,成年人每天的攝入量約為60克,而且以高生物蛋白質為主,如雞蛋,瘦肉,鮮牛奶。
(一)早牛奶半斤,中午瘦肉1兩,晚蛋清2個。
(二)早蛋清兩個,中午瘦肉2兩,晚蛋清1個。低鹽飲食,一般每日攝入量在1-3克,水腫嚴重者應每日限制到0。5克。過敏性紫癜性腎炎患者炒菜不用動物油,減輕高脂血症。無糖尿者,適當增加糖類攝入,能量充足,減輕負氮平衡。
⑵過敏性紫癜性腎炎關於鹽的攝入量
如果過敏性紫癜性腎炎患者沒有水腫或高血壓的情況不必限鹽,可與正常人一樣每日進鹽10克,限制鹽的攝入量主要針對水腫和高血壓的患者,因為不限制鹽可加重水鈉瀦留,使水腫難以消退,引起血壓升高。一般每天,控制鹽在2-3克,尿少,血鉀升高者應限制鉀鹽攝入量。
⑶過敏性紫癜性腎炎水的攝入量
過敏性紫癜性腎炎患者如果沒有尿少水腫的情況是不需控制水的攝入量的,水腫的患者主要應根據尿量及水腫的程度來掌握水的攝入量,一般而言,若水腫明顯時,初進食以外,水的攝入量最好限制在500-800ml/日較為適宜。患尿路感染之後,為避免和減少細菌在尿路停留與繁殖,患者應多飲水,勤排尿,以達到經常沖洗膀胱和尿道的目的。
⑷過敏性紫癜性腎炎在治療了期間應很好的休息。
包括體力休息,重病人絕對不能自己長時間洗澡,洗頭和理髮,以防感冒和過勞,和化學洗滌液的過敏,減少性生活。不能洗衣服和時間活動。看電視或看書不能超過半小時,避免騎腳踏車,絕對不能外出趕集逛商場,保持心情舒暢,放下思想包袱嚴遵醫囑,樹立戰勝疾病的信心;不隨便用藥,搞好醫患關係。舒心的服從醫生指導取得最佳療效的基礎。
⑸過敏性紫癜性腎炎忌服:
易過敏飲食,腥辣、煎炸、水產品,(蝦、蟹)辣椒,蒜、生蔥,香菜,狗肉,馬肉,驢肉。以低鹽飲食為主,清淡而富含維生素食物,各類病人可適當加少量調味品,如少量香油,味素等。
預防護理
首先應避免接觸誘發本病的各種“不正之氣”,避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發過敏性紫癜性腎炎的飲食。其次應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛鍊,增強體質,提高機體抗病能力。再次,患病後,要臥床休息,避免煩勞過度,節制房事,忌食菸酒。飲食宜富於營養,易於消化,多食新鮮蔬菜、水果。對於尿血患者,應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮發物,如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等,以免助熱化火,加重病情。尿蛋白多者,應注意不過多食用高蛋白飲食,以防虛不受補