流行病學
主要發病於青年女性。病因
目前一般認為與免疫反應或其他致病因子有關呼吸道或其他部位的細菌或病毒感染，可能為本病的發病誘因。因本病主要累及血管系統(動脈)故推測可能與藥物過敏亦有一定關係。發病機制
不能否認特異性體質對致敏物質的反應性改變在本病發病中所起的作用。淋巴結活檢可見反應性網狀細胞增多；皮膚活檢可見炎性細胞浸潤或肉芽腫形成，無纖維蛋白樣壞死性血管炎的組織學改變。臨床表現
多數患者以亞急性或慢性上呼吸道感染症狀起病，病初呈弛張熱敗血症表現經數周或數月後可逐漸出現間歇性發熱同時出現蕁麻疹樣、麻疹樣皮疹或局限性紅斑。紅斑好發於顏面四肢、手掌、跖部等。多數患者在出現皮損時可有輕度關節疼痛即使在高熱時，外周血象白細胞也可有不同程度的下降。本病的另一個特徵是，在整個病程中無蛋白尿等腎臟損害的異常發現。診斷
血管炎前期綜合徵鑑別診斷：
本病在臨床上容易與系統性紅斑狼瘡相混淆，但本病的血清免疫學發現與系統性紅斑狼瘡往往相反。金黃色葡萄球菌敗血症有時表現有較長時間的高熱，同時伴有蕁麻疹樣皮疹，酷似本病，但前者無免疫學異常，對抗生素治療有效，後者則有免疫學改變，對抗生素治療無效，對激素治療有效當結節性多動脈炎出現蕁麻疹或麻疹樣皮疹時，其臨床表現很像本病，但前者有多系統受累的特徵其組織病理改變為纖維蛋白樣壞死性血管炎，二者較易鑑別。
本病還需與Still病、免疫增生不全綜合徵相鑑別。Still病皮疹常呈一過性，病情活動時血白細胞明顯增高，關節病變較明顯，這些與本病不同。免疫增生不良綜合徵可為弛張熱，全身淋巴結腫大，活組織檢查除有網狀細胞增生外，伴有淋巴網狀結構改變，易於本病鑑別。
檢查
1.血常規及血沉外周血象白細胞早期增多，以後輕度下降，血沉明顯增快2.免疫學檢查類風濕因子陽性，Coomb試驗也可陽性。但抗核抗體、抗DNA抗體及LE細胞多為陰性。血清補體輕度上升。血清γ球蛋白升。
治療
因本病也是以機體免疫反應為主的綜合徵，故其基本治療方法仍是使用糖皮質激素。開始每天可用潑尼松20～30mg，症狀緩解後逐漸減量至每天7.5～10mg維持治療。用藥時間不定待全身症狀消失，CRP陰性，血沉正常後，可暫時停藥觀察，若短期內不復發，可用潑尼松每天5mg繼續維持數月以求痊癒。也可用巰嘌呤每天30～50mg、環磷醯胺每天25～50mg，待γ球蛋白正常後停藥以期痊癒。若有復發，必須重新使用糖皮質激素或免疫抑制藥加以控制。另外，本病患者多數對藥物過敏一旦發生藥物過敏，應加大免疫抑制藥的用量因為藥物過敏可使病情逆轉。若在用藥過程中出現繼發感染，應給予有效的抗生素。維持用藥時間不等長者可達五年。長期用激素維持治療最好採取隔天療法，以減少副作用。預後預防
預後：良好。
預防：
早診斷，早治療。本病在無熱期間，若用小劑量激素、免疫抑制藥進行充分維持治療，待γ球蛋白下降到正常後再停藥可預防其復發。
