概述
過敏性紫癜是由於系統性血管炎引起的血液成份或血漿滲入皮下、黏膜及漿膜下而出現的表現為皮膚瘀點、瘀斑、關節酸痛、腹痛及腎損害的綜合徵。主要的誘因有細菌、病毒、寄生蟲感染,同食物、藥物等致敏原亦有一定的關係。本病在任何年齡組均可發病,以兒童和青少年多見,春季發病率最高。經去除誘因和適當的藥物治療,治癒率較高。但病情易復發,腹型及腎型患者病情較危重,如伴有合併症或併發症,可危及生命。在處理上強調早診斷、早治療,有助於提高治癒率。
症狀體症
1.低熱、頭痛、乏力,兒童常表現為煩燥;
2.針尖或黃豆大小的可觸及瘀點、瘀斑;重者有血胞、壞死及淺潰瘍;
3.好發於雙下肢,尤以小腿伸面為主;
4.關節型可出現關節腫痛,皮疹常分布於關節周圍;
5.胃腸型多伴有嘔吐、腹痛和便血;
6.腎型可出現血尿、蛋白尿、管型尿。
診斷依據
1.反覆出現以雙下肢為主分布的可觸及性紫癜;
2.伴有腹痛、關節痛或血尿、蛋白尿等;
4.嗜酸細胞直接計數增高;
5.病理檢查提示細動脈的白細胞碎裂性血管炎;
6.免疫學檢查IgA特異性升高。
治療原則
1.尋找和去除病因,避免各種誘發因素;
2.非特異性抗過敏治療;
3.降低毛細血管通透性和脆性;
4.皮質激素及免疫抑制劑治療;
5.腸套疊或腸穿孔可行手術治療;
6.對症支援治療。
用藥原則
1.早期輕型病例以口服抗組織胺藥、維生素C、維生素E、路丁、煙酸為主;
2.中期普通病例以口服或肌注抗組織胺藥物,維生素C、E及葡萄糖酸鈣靜脈注射或少量皮質激素療效較佳;
3.重症病例或伴有關節、胃腸或腎損害者以靜脈予以中等至大劑量皮質激素為主,同時注意支援對症治療;
4.以腎損害為主且套用激素效果不佳者可試用環磷山胺、硫唑嘌呤等治療;
5.合併腸套疊、腸穿孔者應考慮外科急處理。
輔助檢查
1.對單純型(皮膚型)患者、關節型患者檢查專案以檢查框限“A”為主;
2.對腹型、腎型、嚴重病例或與血小板減少性紫癜、壞血病、其他類型腎炎、急腹症相鑑別者,及合併腫瘤或其他疾患者檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評價
1.治癒:皮疹完全消失,無關節痛、腹痛及尿檢陰性;
2.好轉:多數皮疹消退,無關節痛等其他病;
3.未愈:皮疹無消退或仍有新發皮疹,仍有關節痛、腹痛、尿蛋白陽性或有管型、血尿。
專家提示
該病目前病因不十分明確,不少患者(兒童50%,成人30%)發病前常有發熱、咽痛、乏力等上呼吸道感染史,且以春季發病率較高。因此,預防本病應強調加強身體 鍛鍊 ,提高抵抗力,並在春季做好禦寒工作。同時在治療上應儘可能找到可能的誘因如細菌、寄生蟲感染。胃腸型腹痛劇烈患者易被誤診為“急腹症”,值得醫患者注意。