血管性脊髓病

血管性脊髓病

血管性脊髓病是脊髓血管病系由供應脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。頸段脊髓的血液供應來自椎動脈，兩 側椎動脈匯合成脊髓前動脈下行。胸段脊髓由肋間動脈供應。下胸段和腰段脊髓由主動脈降支和髂內動脈分枝供

應。脊髓前動脈供應脊髓腹側2/3，脊髓後動脈供脊髓背側1／3區域，側面由脊髓環動脈供應。脊髓胸2～4為頸段椎動脈與胸段脊髓相接之處，血供較差。

病因病理

血管性脊髓病

脊髓缺血性血管病多由節段性動脈閉塞引起。如遠端主動脈粥 樣硬化，斑塊脫落，血栓形成。夾層動脈瘤引起的 肋間動脈或腰動脈閉塞，胸腔或脊柱手術，頸椎病，椎管內注射藥物，選擇性脊髓動脈造影併發症。此外心肌梗塞、心臟停搏引起的灌注壓降低也是造成脊髓缺血的原因之一。脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛網膜下和脊髓內出血。病因有外傷、脊髓血管畸形、血液病、腫瘤繼發出血等。脊髓血管畸形最多見為蔓狀靜脈畸形和動、靜脈畸形。多位於胸腰段脊髓的後方，它可壓迫脊髓或出血而引起症狀。

臨床表現

血管性脊髓病

缺血性脊髓病中最常見者表現為脊髓前動脈綜合徵和脊髓後動脈綜合徵。脊髓前動脈閉塞引起突然起病的神經根 性疼痛，並在數小時至數日內發展至頂峰，出現病變以下的肢體癱瘓；表現為分離性感覺障礙，病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在。以胸段較為常見。不全性脊前動脈閉塞可出現感覺異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。脊髓後動脈閉塞常因側枝循環良好而出現輕微的神經症狀。臨床表現為神經根痛、病變以下感覺缺失、共濟失調和腱反射消失等，但很少出現膀胱直腸功能障礙。

脊髓缺血見於主動脈粥樣硬化。脊髓短暫缺血發作（TIA）表現為突然截癱，持續數拾分鐘或數小時而完全恢復。若脊髓數個節段完全梗塞時，則出現根痛、下肢癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。

脊髓蛛網膜下腔出血發病突然，腰背下肢疼痛，Kernig陽性、腦脊液血性。血液進入腦蛛網膜下腔可引起頭痛、項強。脊髓內出血發病突然，劇烈背痛，沿神經根放射，然後出現部分或完全性橫貫性脊髓損害的體徵。由於出血常位於脊髓的中央而可有腰骶節段皮膚分布區的感覺仍保留。若脊髓內出血大量而破入蛛網膜下腔時，可有腦膜刺激征和腦脊液血性。

血管畸形可因節段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產生症狀。可呈緩慢進展性的脊髓受壓而產生感覺運動和二便障礙。

血管性脊髓病診斷鑑別

血管性脊髓病

脊髓增強CT，MRI和脊髓動脈數字減影造影（DSA）為本病明確診斷的必要證據。脊髓血管畸形者常因反覆發作 病史需與椎間盤突出，多發性硬化和脊蛛網膜炎等相鑑別。脊髓TIA者藉助每次發作部位固定，症狀類似等特點為多發性硬化相鑑別。脊髓血管病的臨床表現較複雜，缺乏特異性檢查手段，特別是缺血性病變的診斷有一定的難度。常依據動脈硬化、外傷、血壓波動等，配合脊髓影像學和腦脊液檢查等可明確診斷。

注意與以下疾病鑑別
1 管性間歇性跛行：脊髓間歇性跛行應與血管性間歇性跛行進行鑑別，後者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失，超聲都卜勒檢查等有助於鑑別。

2 性脊髓炎：可表現為急起的橫貫性脊髓損害，但病前多有感染史或接種史，起病不如血管病快，腦脊液細胞數可明顯增加，預後相對較好等有助於鑑別。

治療

血管性脊髓病

脊髓血管畸形者應視畸形大小和分布範圍選擇導管介入治療或手術切除治療之。後遺截癱病者按脊髓炎恢復期辦 法進行康復治療和護理。

1 給予低脂低鹽易消化富含纖維素的食物。

2 保持大便通暢，便秘者可用緩瀉劑或開塞露，排便時避免屏氣用力，禁止灌腸。大便失禁者注意防止肛周皮膚受損。

3 皮膚、胸部及會陰部護理。

4 保持精神愉快、避免情緒激動。

健康指導

1 介紹引起出血性腦血管疾病的危險因素和預防方法。

2 養成良好的排便習慣以保持大便通暢。

3 指導家屬病人做好各種基礎護理，普及護理知識。

4 指導家屬協助病人進行癱瘓肢體的功能鍛鍊.

缺血性脊髓病的治療原則與缺血性腦血管病相似，可套用血管擴張劑及促進神經功能恢復的藥物，但效果不肯定。低血壓者應予糾正血壓，疼痛明顯者可給予鎮靜止痛劑。

硬膜外或硬膜下血腫應積極手術以清除血腫，解除對脊髓的壓迫；其他類型椎管內出血應針對病因治療，並使用脫水劑、止血劑等。脊髓血管畸形可根據情況行血管結紮、切除或介入栓塞。

截癱病人應加強護理，防止合併症（如褥瘡、尿路感染、墜積性肺炎等）的發生。急性期過後或病情穩定後，應儘早開始肢體功能訓練及康復治療。

相關病例

血管性脊髓病

脊柱脊髓和功能組介紹
治療範圍(病種)
1 髓內腫瘤:膠質瘤(室管膜瘤,星形細胞瘤),血管母細胞瘤,轉移瘤等.
2 管內腫瘤:神經鞘瘤,脊膜瘤,種植播散性腫瘤,椎旁組織腫瘤突入椎管等.
3 椎脊髓血管性病變:脊髓血管畸形,髓周動靜脈瘺,硬脊膜動靜脈瘺,海綿狀血管畸形,脊髓動脈瘤等.
4 柱疾病:頸椎病,椎管狹窄,後縱韌帶骨化,椎間盤突出等.
5 天性神經管發育畸形:脊柱裂,脊膜脊髓膨出,脊髓拴系,椎管內脂肪瘤,皮樣表皮樣囊腫,畸胎瘤,骶管囊腫,脊髓縱裂,雙乾脊髓等.
6 頸交界區先天性發育畸形:小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形),後顱窩狹小,脊髓空洞症,扁平顱底,齒狀突內陷,寰樞脫位,齒狀突發育不良等.
7 痛:癌性疼痛,三叉神經痛,舌咽神經痛等.
8 經功能疾患:面肌痙攣,小兒腦癱,帕金森病,痙攣性斜頸,手足多汗症等.
9 質瘤術中I125粒子植入
10 內疾病的神經內鏡治療
11 oyamoya病(煙霧病)的外科治療
治療特點
1 管和脊髓內腫瘤:我們採用解剖學復位技術,在手術顯微鏡下操作,不僅可將腫瘤全切,還可將脊髓軟脊膜,蛛網膜,硬 脊膜縫合,將截下的完整椎板復位固定,使神經管保持完整性,避免了術後常見的脊髓粘連和脊柱後凸畸形的發生,脊髓功能獲最大的保留.此技術在全國專業學術會議上報告後,已被有條件的醫院普遍採用.上頸段腹側腫瘤是手術的難點,高位截癱的風險極大.我們採用極外側入路,無需牽拉脊髓,便可切除腫瘤.此術式創傷輕微,對脊髓幾無損傷,術後恢復快.

血管性脊髓病

2 腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形):我們在國內率先採用"小腦扁桃體切除,枕大池重建術"治療Chiari畸形伴脊髓空洞症.2000年發表了此文後,被國內大部分醫院採用,已取代了"後顱窩減壓術"而成為國內治療此病的主流術式.對用其它方式無效或復發病例,我們行空洞-胸腔分流術,獲良好效果.
3 椎病,椎管狹窄:我科與北醫三院骨科是同年開展頸椎病的手術治療.積2千(例)余例手術的經驗,使我們對頸椎病的

治療始終處於國內前緣.骨科治療頸椎病側重於脊椎的穩定性;而神經外科更側重於增生骨贅的切除.因此我科多採用頸前方入路,在手術顯微鏡下操作,直接解除脊髓的壓迫灶,再行椎間固定,術後症狀很快改善.對椎管狹窄病人,我們採用創新的術式"高架橋"式椎管擴大成型術,不影響脊椎的穩定性,同時不影響頸椎的生理活動,避免頸椎內固定所造成的頸部僵直,而且花費也少.
4 樣和表皮樣囊腫:此病變復發率極高,概緣於囊腫壁無法剝除.我們在治療復發性皮樣或表皮樣囊腫時成功將囊腫壁剝除,可達到根治.
5 髓脂肪瘤:先天性神經管發育異常往往同時合併脊髓脂肪瘤和脊髓拴系.由於脂肪瘤與脊髓分界不清,傳統手術無法徹底將脂肪瘤切除,術後症狀改善不明顯並很快復發.我們使用超聲手術系統,只將脂肪瘤細胞擊碎吸除,保留纖維隔膜,這樣就最大限度地切除了脂肪瘤並保護了脊髓,此技術我們稱之"脂肪瘤碎吸術".術中同時將脊髓完全松解並恢復正常形狀,解決脊髓拴系.
6 性疼痛:我科在國內率先採用了在精確定位下,離斷脊髓的痛覺傳導纖維,解除病人疼痛,不但保留了病人的觸覺功能,而且不影響運動和大小便功能.此術式創傷輕微,效果肯定.
7 樞脫位:針對每一病人不同的年齡,畸形發育情況,制定不同的手術方案,既作到延頸髓的減壓,又做到枕寰樞固定(我們採用有七種內固定方式).
8 攣性斜頸:採用副神經微血管減壓術,避免了神經肌肉切斷的"三聯"術式所造成的頸背部肌肉變形.水平型效果較好,側屈型效果略差.
9 性病變或性質待定病變:採用立體定向技術,穿刺病灶中心,行囊液抽吸和沖洗治療,並可活檢明確病變性質.
10 髓血管性病變:對介入治療失敗或不宜介入治療的病例,我們採用直視下顯微手術,直接處理病灶,效果肯定.
11 質瘤:我們對非功能區部位的部分膠質瘤患者採取術中I125粒子植入進行治療,能有效延長復發的時間.
12 阻性腦積水:對於各種梗阻因素引起的腦積水,我們採取腦室鏡下三腦室底造瘺術,對大部分的患者有效,減輕病人痛苦,減少術後堵管,包裹,排異等併發症.
在國內率先開展的創新手術

血管性脊髓病

小腦扁桃體切除,大池重建術治療Chiari畸形伴脊髓空洞症.
微創鎖孔極外側入路切除高頸段脊髓腹側病變
解剖學復位技術在脊髓內腫瘤切除術中的套用
"高架橋"式椎管擴大成型術治療椎管狹窄脊髓壓迫症
空洞-胸腔分流術治療復發性脊髓空洞症
"脂肪瘤碎吸術"治療脊髓脂肪瘤
脊髓丘腦束離斷術治療惡性疼痛
囊壁剝除術治療復發性皮樣和表皮樣囊腫
膠質瘤術中I125粒子植入
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