概述
脊髓壓迫症系指脊髓或馬尾受壓,是常見的腫瘤併發症。
1959年Barronw報導,屍檢發現率約占5%,據文獻報導脊髓壓迫症中肺癌占16%~33%,為惡性腫瘤中發病數最多者。其次為乳腺癌,占12%~28%。脊髓壓迫症治療的療效以不可逆性的癱瘓或大小便失禁出現前較好,為此應視為急症。病因
(一)發病原因
脊髓壓迫發生的原因大致有4類:
①椎體壓縮變形或椎弓根的破壞;
②椎管內腫瘤;
③脊髓腫瘤;
④脊髓梗死,引起脊髓壓迫最常見的腫瘤依次是乳癌,肺癌,淋巴瘤等(表2)。
(二)發病機制
脊髓壓迫症為脊椎或椎管的占位性病變,以硬膜外轉移多見,95%以上為髓外轉移瘤,常由轉移灶先侵犯脊柱的椎體或椎弓根,多數情況為椎體癌灶壓迫硬膜腔前面,腫瘤進展擴大向後壓迫脊髓或馬尾以致神經受損,偶有轉移癌灶未侵犯骨質而直接侵犯硬膜外腔,有些動物實驗證明,緩慢漸進性壓迫脊髓時,減除脊髓壓迫即使稍遲,其神經功能仍可恢復,但是快速性壓迫脊髓則須及時減除壓迫,還可有望癱瘓恢復,不完全性脊髓壓迫,神經功能恢復希望較大,如延誤治療則癱瘓幾乎不可能恢復;也有學者經動物實驗提示,血管性水腫與癌灶一樣能致脊髓受損,地塞米松可暫時減輕脊髓水腫和臨床症狀。
症狀
老年人脊髓壓迫症的症狀:
肛門括約肌鬆弛脊髓壓迫腱反射異常輕癱上行性皮膚麻木癱瘓
值得重視脊髓壓迫症中有8%~47%為癌症的首發症狀,在肺癌確診前出現上肢,下肢或腰部疼痛以及輕癱者可占5.3%,其中以首發症狀出現者占1.5%,Gibert統計,在肺癌確診後至脊髓壓迫症出現的間隔時間平均約為6個月,而乳腺癌可長達20年(平均4年);不同癌瘤轉移灶對脊髓不同節段受壓的發生率頸椎為8%~38%,胸椎為40%~78%,腰椎為5%~60%;這可能與各節段椎體數,總體積和血供量及原發腫瘤與脊髓的距離(表3)有一定關係,一旦椎體受侵犯就易波及脊髓硬膜外腔,由於90%以上病人首先出現疼痛並局限在受侵犯椎體部位,或放射至相應的脊椎神經分布區,常可因活動腰背部著力點影響病灶處而疼痛加劇,如不治療,多數病人疼痛可持續數天,數周甚至數月,繼而出現肢體軟弱,上行性感覺減退和麻木,然而大小便自主功能障礙常較遲出現,脊髓壓迫的體徵包括叩診受損脊突的敏感疼痛,屈頸或直腿上抬試驗,可發生受損椎體或其神經根分布區疼痛;同時可伴有關肢體肌力減退,肌肉痙攣或腱反射異常;感覺喪失區域的脊神經節段低於受損脊髓部位,下頸段約低一節,上胸段約低二節,下胸段約低三節;自主功能障礙時在下腹部可觸及尿瀦留所致脹大的膀胱和指檢會發現肛門括約肌鬆弛,應該特別重視,一旦感覺,運動或自主神經功能症狀或體徵出現,病情常可急劇進展,如不及時有效治療予以解決,幾小時或幾天后即可癱瘓,許多臨床經驗表明,一旦出現癱瘓,治療恢復的可能性將明顯減小。
飲食保健
根據不同的症狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症制定不同的飲食標準。
預防
對脊髓壓迫症的早期診斷,儘早治療,可防併發症形成。
治療
(一)治療
脊髓壓迫症的治療目的為緩解疼痛,恢復或保留神經功能,控制局部轉移癌灶,保持脊椎的穩定性。由於全身性癌症的影響,徹底治癒至少在絕大多數病人不現實,因此主要還屬姑息性治療,其療效與治療前神經功能狀況密切相關。治療前,對能走動的病人,經放療或椎板切除加放療,有79%~64%可控制病情,仍能自由走動;而治療前不能走動僅具殘留運動功能者,治療後有25%~45%能自由走動;治療前已下肢癱瘓者,治療後只有3%~10%能走動。
1.糖皮質激素治療
脊髓壓迫症一旦診斷確立,地塞米松就應立刻使用,10mg靜注,以後4~5mg,1次/6h,可快速緩解疼痛並改善神經功能,同時加用西咪替丁(甲氰咪胍)或雷尼替丁以預防應激性潰瘍。在放療或手術使症狀好轉後可逐漸減量至停用糖皮質激素,以避免皮質激素的嚴重併發症。
2.放療
1966年Mones等首先報導,放射治療硬膜外轉移所致脊髓壓迫症病人有34%(14/41)獲得了走動的能力。但以淋巴瘤、Ewing肉瘤及神經母細胞瘤等對放療敏感的腫瘤療效較好,轉移性乳腺癌次之,而轉移性肺癌療效較差。另有報導,放療對癱瘓病人只有3%~16%有效,而尚有運動功能者的有效率可高達36%~58%;能走動者治療後73%仍可保持走動,緩解期約在6個月以上;在治療前有小便失禁或瀦留者放療的療效差,約66%(43/65)將不能走動。而治療前已不能走動者,治療後無自主經功能紊亂者常不及半數。由於脊髓壓迫症的預後差,診斷一旦確定,即用大劑量(100mg)地塞米松和雷尼替丁、鉀鹽等並在30min至2h內開始放療,起初3天每天劑量5Gy,以後每天3Gy至總量30Gy。放療部位以脊椎受壓部位為中心,一般還擴展至上下兩個椎體。頸椎部位常用兩側照射;胸椎在多數情況採用單野後位照射至6~8cm深,約至脊椎前緣;腰椎則用後前二野照射,以避免脊髓受損。地塞米松配合放療100mg/d,連用3天,以後在症狀控制後,在病情許可時快速減量至停藥。有學者仔細對比觀察,認為放療前使用皮質激素,比初3天加大放射劑量以減輕放療初期加重的症狀更有價值;也有認為皮質激素選用潑尼松(強的松)60mg/d或地塞米松16mg/d,已能達到治療要求。在皮質激素選用品種和劑量方面,目前還無一致意見。為減輕皮質激素副作用,應加用西咪替丁(甲氰咪胍)或雷尼替丁和鉀鹽,並在放療中每天仔細檢查神經功能,如有噁心又並非放療引起的水腫所致,即使統計資料放療與手術的療效相仿,還應考慮改用手術治療,有些病人還可見效。從腫瘤種類而言,放療對淋巴瘤、骨髓瘤的脊髓壓迫症療效最好(50%~80%),前列腺癌、乳腺癌次之(25%~65%),肺癌和腎癌的療效較差(10%~60%);然因肺癌各細胞類型對放療療效不同,肺癌中以小細胞型療效最好,鱗型、大細胞型次之,腺型較差;如果注意選擇病種,脊髓壓迫症放療緩解率也會有相應差異。
3.外科治療
癌瘤轉移引起脊髓壓迫症的外科治療是綜合治療的一種重要手段,國內以椎板切除術開展較多,療效雖較滿意,但不應滿足;椎體切除術雖較為複雜,風險較大,由於確有療效,還須慎重考慮開展。
(1)椎板切除術:硬膜外轉移癌位於椎管側面或後面的椎板或椎弓能易於由椎板切除術切除(圖1),有效率為30%~39%;而椎板切除術對椎體轉移者的療效則較差,有效率為9%~19%。這是由於轉移癌在椎體或椎體因病理性塌陷而使其背側骨性移位壓迫椎管腹側,即使癌灶對放療敏感,由於伴有骨性結構上改變,脊髓壓迫症也可得不到緩解。這類病人如經椎板切除仍可因術後壓力改變使神經弓移位,可致神經症候加重。手術死亡率約為0%~9%;12%可在術後加重;11%出現併發症。
(2)椎體切除術:近來報導約85%硬膜外轉移癌來自椎體,大多數引起脊髓前部受壓。因此應進行病變椎體切除術(圖2)。如病灶在胸椎,則採用標準後外側開胸,除去病變胸椎上部的肋骨後段,分離病變椎體及其上下椎間盤直至硬腦膜而後切除之;用導釘將金屬支柱固定於上下兩無病椎體,並在其間注入甲基丙烯酸酯樹脂或骨水泥以充填空隙,覆蓋脂肪或吸收性明膠海綿。
(3)化學療法:1971年Silverberg首先報導採用化療治療化療敏感的淋巴瘤所致硬膜外脊髓壓迫症取得成功。也有認為化學療法對化療敏感的轉移性腫瘤較椎板切除或每天5Gy放療3天的療效好,是一種可行的與其他有效治療交替治療手段。該法應能移植使用於對化療敏感的其他癌瘤病人脊髓壓迫症。筆者對肺小細胞癌胸椎轉移者採用化療後放療,長期避免了癱瘓的發生。
(二)預後
手術可使56%~85%病人背部或放射性疼痛部分或完全緩解,70%~80%不能走動者在出院時,需或不需輔助工具已可以走動,57%~93%可自主大小便,中位生存期可達16個月。但手術死亡率為7%~8%,另約10%可出現非致命性併發症。
檢查
老年人脊髓壓迫症檢查項目:
CT檢查核磁共振成像(MRI)
腦脊液,細胞學檢查,陽性。
脊髓壓迫症者約2/3以上伴有相應部位脊椎或壓痛點,X線平片異常,可表現為椎間盤蟲蝕改變或缺失,部分或全部椎體坍陷及椎旁軟組織腫塊,不論脊椎X線平片正常與否,均不能肯定是否有硬膜外轉移,碘油椎管選擇性造影曾廣泛運用,但因可後遺刺激軟腦膜下腔,因而需重新評價;現在都以無刺激,水溶性,可吸收的與腦脊液等滲的36%甲泛葡胺代替碘油,腰椎穿刺注入造影劑應該選用22號或更細的穿刺針,並應留取少於2ml的腦脊液作蛋白,糖定量,並用特製濾器做細胞學檢查,以提高腫瘤細胞陽性率,如果脊髓造影片示髓腔完全性阻塞,常規腰椎穿刺法常使85%的病人無法顯示阻塞的上界,則須在頸1~2椎間穿刺注入36%甲泛葡胺,以了解脊髓受壓上界;如不作頸椎穿刺,雖可代以CT檢查,但影像常欠清晰,如有條件作薄層CT檢查則圖像可較清晰,由於腰椎穿刺可帶給14%完全性椎管阻塞的病人以神經損傷的併發症,近來常用無創造性MRI,有利於硬膜內外或髓內外病灶的確診,對以上各種攝片檢查無陽性發現者,可作核素骨掃描,雖有一定假陽性,結合病史和體檢仍有利於脊椎病變的定位。
診斷鑑別
根據曾患惡性腫瘤病史和近期出現的肢體活動障礙,脊椎部位疼痛,上行性皮膚麻木或大小便障礙以及相應的體檢發現,只要對脊髓壓迫症有警覺,進一步作相應部位脊椎平片檢查,必要時作薄層CT檢查或MRI檢查證實,明確脊椎壓迫症並不十分困難,尤其對有明確惡性腫瘤史者,如肺癌病人約在確診後數月(平均6個月),乳腺癌病人約在確診後數年(平均4年,最長可達20年)出現上述症狀和體徵,均應考慮到脊髓壓迫症,可作相應部位的有關攝片檢查,對無惡性腫瘤病史者,應詳細詢問病史和體檢,作有關腫瘤標誌物檢查和攝片檢查,明確原發性腫瘤診斷,如一時難於確診,則爭取脊椎病變部位活檢病理確診,當前結核病有增多趨勢,仍應警惕脊柱結核這一可治之症,以免延誤治療。
臨床須與椎管內腫瘤和脊髓腫瘤,脊髓梗死作鑑別。
併發症
主要並發截癱。