疾病概述
蠶蝕性(或慢性匐行性)角膜潰瘍,也稱Mooren氏角膜潰瘍。本病在臨床上比較常見,但由於病因不清,病情頑固,且無特效的治療方法,迄今仍被視為一種極為嚴重的致盲性眼病。臨床表現:初起於瞼裂區角膜緣部,由淺層灰色浸潤發展成邊緣性潰瘍,並逐漸向角膜中央部匐行擴展。經2~3周后,潰瘍的進行緣出現潛掘狀犁溝與稍隆起的懸邊,呈現蠶蝕性。隨著潛掘狀潰瘍緣向前推進,遺留的潰瘍基底逐漸由來自角膜緣的新生血管性組織和上皮所覆蓋,表面不平,略呈咬鑿狀,間有肉芽組織隆起和散在浸潤小灶。從病變開始,表現為嚴重主覺症狀,劇烈的疼痛,畏光,流淚。疼痛常沿三叉神經眼支分布區域放射,局部滴用麻醉劑及口服止痛藥均不易緩解症狀。
早期症狀
蠶食性角膜潰瘍通常以周邊角膜的灰白色浸潤起病。然後發生角膜上皮脫落和基質溶解,最終發展為一種慢性、疼痛性、進行性、周邊性的角膜潰瘍。潰瘍向周邊角膜和中央角膜進展並可累及角膜緣,潰瘍向中央角膜的進行緣呈穿鑿樣。潰瘍鄰近的球結膜和鞏膜常有炎性浸潤和水腫。
隨著蠶食性角膜潰瘍進展,潰瘍可以向3個方向發展:向周邊角膜、中央角膜以及很少的情況下向鞏膜發展。在潰瘍進行緣的後方,潰瘍可癒合,表現為角膜再上皮化和新生血管長入。通常伴有角膜瘢痕形成和變薄。癒合的角膜仍然混濁。有時,潰瘍區殘留的角膜僅由後彈力膜和少部分角膜後基質組成,上方由角膜上皮覆蓋。周邊角膜瘢痕形成所致的不規則散光引起視力下降。如果中央角膜受累及,視力將永久受到損害。
近20年來,已經有了蠶食性角膜潰瘍大宗病例的報導。國外報導,臨床上有2種類型的蠶食性角膜潰瘍,第1種類型為良性型,潰瘍比較局限,通常為單眼,多見於老年患者,一般沒有劇烈眼痛,藥物和手術治療效果好。第2種類型為惡性型,可發生於任何年齡,但主要見於青年患者,常為雙眼發病,藥物和手術治療的效果差,發生潰瘍穿孔的可能性大。不論在患者的年齡,雙眼患者的角膜潰瘍穿孔率和復發率明顯高於單眼患者,雙眼發病者可能是蠶食性角膜潰瘍的嚴重型或惡性型。
蠶食性角膜潰瘍是特發性的。不伴有可引起周邊性角膜潰瘍的任何全身性疾病。應進行詳細檢查,尋找隱匿的全身性疾病,進行詳盡的病史採集和體格檢查,以及綜合性的實驗室檢查以做出診斷。
1.慢性、進行性的病史。
2.難以控制的眼痛,沿角膜緣進展並向角膜中央進展,具有穿鑿樣潛行緣的潰瘍等臨床表現。
3.組織病理學改變。
4.排除其他疾病。
治療方法
1、藥物療法:
(1)免疫抑制劑治療:①皮質激素類;②氨甲蝶呤;③環磷醯胺;
(2)膠原酶抑制劑:①半胱氨酸、乙醯半胱氨酸;②依地酸鈉;③自家血清;
(3)其他藥物:①非甾體類抗炎劑 如消炎痛、阿司匹林、保太松等。②中藥 主要為清肝、解毒,套用明目方劑,或兼用活血祛瘀藥。
2、手術治療:
(1)板層角膜移植術;
(2)穿透性角膜移植;
(3)角膜緣結膜切除術;
(4)板層角膜切除;
(5)割烙術。
疾病描述
蠶蝕性角膜潰瘍是一種自發性、慢性、邊緣性、進行性、疼痛性角膜潰瘍。多發於成年人。
症狀體徵
有劇烈眼痛、畏光、流淚及視力下降。病變初期,多於瞼裂區周邊部角膜淺基質層出現侵潤,幾周內侵潤區出現角膜上皮缺損,形成慢性邊緣性角膜基質潰瘍。然後沿角膜周邊部發展,並向角膜中央蔓延,有一個潛掘狀的侵潤進行緣。與角膜緣之間無透明角膜間隔。在潰瘍進行的同時,先前的基質潰瘍面形成濃密的纖維血管膜,導致角膜瘢痕化。應排除其它可引起周邊部角膜潰瘍、角膜溶解性病變的膠原血管性疾病,如類風濕性關節炎、egener肉芽腫等,方能診斷此病。
疾病病因
確切病因不清。可能的因素包括外傷、手術或感染(腸道寄生蟲感染、帶狀皰疹、梅毒、結核、C型肝炎等),誘導改變了角膜上皮及結膜的抗原性,使機體產生自身抗體。進一步導致補體激活、中性粒細胞侵潤、膠原酶釋放的免疫反應。多數學者認為該病可能是體液免疫為主、細胞免疫為輔自身免疫性疾病。
病理生理
確切病因不清。可能的因素包括外傷、手術或感染(腸道寄生蟲感染、帶狀皰疹、梅毒、結核、C型肝炎等),誘導改變了角膜上皮及結膜的抗原性,使機體產生自身抗體。進一步導致補體激活、中性粒細胞侵潤、膠原酶釋放的免疫反應。多數學者認為該病可能是體液免疫為主、細胞免疫為輔自身免疫性疾病。
診斷檢查
根據臨床表現可診斷。
治療方案
本疾病治療相當棘手。
(1)可用糖皮質激素點眼。
(2)套用膠原酶抑制劑,如2%半胱氨酸眼液。
(3)近年用免疫抑制劑1%-2%環胞黴素A油劑、或0.05%FK506滴眼劑點眼,有一定療效。
(4)防止混合感染,用抗生素眼液及眼膏。並適當補充維生素類藥物。
(5)手術:病灶局限於周邊部且較為表淺,可行相鄰的結膜切除,聯合病灶區角鞏膜病灶淺層清楚術,可望控制病變。如病變已侵犯瞳孔區、或潰瘍深有穿破危險者,可根據病變範圍,採用新月型、指環型或全板層角膜移植。如角膜已穿破,可行雙板層角膜移植或部分穿透性角膜移植。移植片均應帶有角膜邊緣(幹細胞)組織。術後繼用環孢黴素A或FK-506滴眼劑點眼對於預防角膜病變復發有一定療效。
併發症
蠶食性角膜潰瘍可伴有輕度的虹膜炎或並發性白內障,前房積膿或角膜穿孔較為少見。