病因
本病是由皮炎(北美)芽生菌所引起但自然界尚未能分離出此菌。多數認為可能系土壤、木材等的腐生菌也可感染馬和狗等動物。為雙相型菌,組織內為酵母型26~28℃室溫培養則呈菌絲型,二型均可由人工相互轉換。
一種由吸入皮炎芽生菌孢子引起的疾病。這種孢子可轉化成酵母菌並侵襲肺,偶爾也可經血流傳播至皮膚或在其他局部組織。
皮炎芽生菌在室溫下以真菌方式生長,能生長於富含畜禽動物排泄物,潮濕腐敗酸性有機物的泥土中,很少數也可從海狸堤附近或飼養畜禽場所的泥土裡分離到。可感染狗和人。吸入肺中的孢子體在37℃時轉變成侵襲型大酵母菌,通常形成8~15μm(有時可達30μm)的寬基芽體。組織病理學特徵為混合性單核細胞浸潤,大酵母菌周圍可見巨細胞,有肉芽腫形成,壞死及纖維化,特別是在皮損處有中性粒細胞浸潤的局灶性化膿區。
本症系由於機體對金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌或綠膿桿菌感染所發生的不正常反應。Daniel Zu等認為是機體免疫力低下,對細菌防禦能力下降的一種異常組織反應。但亦有人發現病人一般情況良好,未見明顯免疫功能低下的表現。
症狀體徵
急性自限性芽生菌病臨床上很少被識別。肺芽生菌病常發展為需要治療的進行性感染的個案病例。可呈現局限性或彌散性浸潤,有時會以斑塊狀支氣管肺炎從肺門向肺葉呈扇形分布,與肺腫瘤相似。起病通常隱匿,呈慢性病程。症狀無特異性,可有咳痰或乾咳,胸痛,呼吸困難,發熱,寒戰和大汗淋漓。偶爾出現胸膜積液。有些病人會出現快速進行性感染,可發生成人呼吸窘迫綜合徵。
肺外彌散性芽生菌病經血流播散,可導致下列組織器官的局限性感染:皮膚,前列腺,附睪,陰莖,腎,脊椎骨,長骨端,皮下組織,大腦,口腔或鼻黏膜,甲狀腺,淋巴結,骨髓以及其他組織。有時可在病變骨上面的區域出現腫脹,發熱和觸痛。某些生殖器病變可表現為附睪痛,會陰深部不適,或直腸檢查時有前列腺觸疼。皮膚病變最常見,可為單一的或多發性的,也可發生伴有或不伴有明顯症狀的肺部受累。暴露皮膚的表面常見丘疹或化膿性丘疹,並緩慢播散,在病損的前緣有針尖至1mm大小的無痛性粟粒樣膿腫。皮膚還可形成不規則的疣狀乳頭。隨著病損的擴大,中央癒合形成萎縮性瘢痕。可見一個典型的疣狀突起斑,直徑≥2cm邊緣凸起,紫紅色,小膿腫密布邊緣,如有細菌繼發感染,可形成潰瘍。皮損常發生於外傷處,但以後可在正常部位出現新的損害。其損害可逐漸向四周擴張,而形成環狀斑塊,其邊緣高起呈疣狀,上有厚痂,去除後,可見很多膿瘍,有膿汁滲出。以後中心痊癒,留有瘢痕。外觀酷似芽生菌病,膿液具有惡臭,此與真性芽生菌病可不相同,多為單發。
臨床表現
芽生菌病開始時有呼吸道感染的表現症狀逐漸消失。數周之後,症狀又起發熱、關節及肌肉疼痛等急性炎症的症狀。症狀又逐漸消失但少數病人產生骨與關節的炎症性病變。病變部位腫、痛發紅,但不如化膿性感染那么明顯急驟。以後紅腫潰破產生不易癒合的瘺管。
足腫病主要侵犯足部在刺傷部位先出現硬結,以後潰破化膿,排出脂膩樣液體並有魚子狀顆粒逸出,瘺管經久不愈,可深及肌腱及骨足部突然腫大並失去常態,但疼痛常不顯著,在早期並不影響病人行走病程緩慢纏綿,有時可延續20年以上。
X線表現:好侵犯長骨端和骨突如脛骨結節、踝、骼骨等處的松質骨中Cockshot認為,這是這些黴菌喜寄生在紅骨髓中特性的結果。病變為單房或多房性溶骨破壞邊界較清楚。大多數情況下,骨膜反應不明顯很少有死骨形成。亦可以穿入關節,而且多破壞負重的軟骨脊柱病變以溶骨性破壞為主,很少伴有骨硬化。
化驗檢查:可作皮膚試驗及血清學試驗從膿液中找到黴菌是最重要的。
病理說明
為肉芽腫性病變骨小梁壞死、液化,產生膿腫與瘺管鏡下見肉芽腫與結核病很相似,但往往可發現黴菌。
表皮呈假性上皮瘤樣增生,有淋巴細胞及中性粒細胞移入表皮。真皮見肉芽腫改變,有較多的中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
診斷說明
化驗中找到黴菌才能確診在鑑別診斷方面主要與結核、化膿性骨髓炎作區別。
檢查化驗
真菌培養可確診但如從痰液、膿或尿樣直接檢出有特徵性的厚壁無包被酵母菌,直徑>8~15μm的寬基芽體也幾乎可確診用Gomori烏托品銀染色、Gridley或PAS染色進行組織病理學檢查,可以與新生隱球菌區別後者比皮炎芽生菌小,基部較窄,有包被形成,可被Mayer粘蛋白卡紅染色或Masson-Fontana黑色素檢測法檢測。皮炎芽生菌病患者與組織胞漿菌抗原有交叉陽性反應,試驗的敏感性不肯定無其他血清學或皮膚試驗可用於該病診斷。肺皮炎芽生菌病應與其他真菌病,結核和腫瘤區別。皮膚病變可被誤診為孢子絲菌病,結核,碘中毒,基底細胞瘤。生殖器官感染可能與結核相似。
Oaniel Su提出六條診斷標準:①為較大的疣狀斑塊,表面有膿性分泌物,邊緣隆起;②病理組織為假性上皮瘤樣增生;③培養至少有一種致病菌,如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌或綠膿桿菌生長;④深部真菌、非典型分支桿菌及結核桿菌培養均陰性;⑤真菌血清試驗陰性;⑥無服溴劑史,血清溴水平正常。前三條為診斷本病的必備條件,後三條是鑑別診斷標準。本症必須與深部真菌病,特別是著色芽生菌病、增殖性溴碘疹、壞疽性膿皮病、尋常狼瘡、疣狀皮膚結核等病相區別。根據以上六條標準,可以區別。
併發症
1肺芽生菌病可並發胸膜積液、呼吸窘迫綜合徵等。
2肺外芽生菌病經血流播散,可導致下列各組織器官的局限性感染:皮膚、前列腺附睪、陰莖、腎脊柱骨、長骨端、皮下組織大腦、口腔或黏膜、甲狀腺淋巴結、骨髓以及其他組織。
治療用藥
未經治療的皮炎芽生菌病常緩慢進展最終致死。口服伊曲康唑對輕中度皮炎芽生菌病有效。氟康唑療效較差最佳劑量未確定,可試用400~800mg/d口服治療。不能耐受伊曲康唑的輕度皮炎芽生菌病人用兩性黴素B靜脈注射治療重症致命的皮炎芽生菌感染常有效。提高機體抵抗力,局部可先用清潔劑,如0.02%呋喃西林溶液或1∶5000高錳酸鉀溶液浸泡,並除結痂,再外用抗生素軟膏。全身可使用足量的抗生素。
預防保健
芽生菌病是一種由吸入皮炎芽生菌孢子引起的疾病在實驗室,或者進入多發病地區,一定要做好防護工作提高免疫力是減少感染的關鍵。