肌萎縮側索硬化症臨床表現
1、情緒易於激動,或見強哭強笑,並有記憶力減退、認識欠缺或智力減退,晚期可致痴呆。
2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹,可見構音不清、語音輕重不一,甚至聲帶癱瘓。
3、顱神經功能障礙可見視神經炎所致的視力減退、視野中心暗點。核間性眼肌麻痹、復視、眼瞼下垂、瞳孔不規則或縮小、眼球震顫等也是常見表現。1-2%的病人有三叉神經痛,有些可見面癱、面肌痙攣等。
4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見症狀有針刺感、麻木感,也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見於背部、小腿部與上肢。
5、運動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調。早期可見手部動作笨拙和震顫,下肢易於絆跌等。或見言語吶吃與痛性強直性肌痙攣。
6、其他病證。肌萎縮側索硬化症的少數病人起病早期有尿頻、尿急,後期有尿瀦留或尿失禁。部分病人有陽痿與性慾減退。現代醫學目前尚無針對性的治療藥物。可以套用激素和免疫抑制劑等。
此外,上呼吸道感染、手術、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素,均是本病可能的觸發因素。
肌萎縮性脊髓側索硬化症
肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral sclerosis)簡稱為ALS,是由於運動神經元衰竭而失去功能,造成全身性肌肉萎縮的一種疾病。
ALS的病因和基因與環境毒素、自體免疫有關,著名的關島型ALS就和當地人習慣食用一些樹薯而中毒有密切關係。關島地區的病例是世界其他地區的50- 100倍。而據估計,全世界每年每10萬人當中就約有0.8人會罹患此症。男性發生率又高過女性,台灣的患者總數則在800至1200人左右。脊髓側柱是皮質路徑,當脊髓灰質前角細胞開始退化,肌肉就會呈現無力、痙攣、抽動,體重也會開始減輕,最後造成呼吸調節失控而送命,大部分病患在發病後不久即死亡。
在美國,肌萎縮性脊髓側索硬化症有個較通俗的名字稱為Lou Gehrig氏症(Lou Gehrig’s disease)。Lou Gehrig是紐約洋基棒球隊的一壘手,後來不幸感染了肌萎縮性脊髓側索硬化症,並因為此病而死亡。因為一位著名的運動明星的死亡,使得肌萎縮性脊髓側索硬化症就此廣為人知,同時多了一個“俗名”。